2第11章 肺动脉高压、肺心病

内科学2第11章 肺动脉高压、肺心病，要求： 熟悉肺动脉高压定义、诊断标准、分类。 了解肺动脉高压的常见病因、临床表现、实验室检查及治疗原则

肺动脉高压、肺心病

• 肺动脉高压
  • 要求
    • 熟悉肺动脉高压定义、诊断标准、分类。 了解肺动脉高压的常见病因、临床表现、实验室检查及治疗原则
  • 定义
    • 由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态
    • 血流动力学诊断标准为： 海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg
  • 分类
  • 特发性肺动脉高压（IPAH)
    • 定义
      • 一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死动脉炎等构成的疾病
    • 流行病学
      • 多见于育龄妇女，平均年龄36岁、可发生于任何年龄
    • 病因与发病机制
      • 具体不明，但与①遗传因素；②免疫因素；③肺血管内皮功能障碍；④血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷
    • 临床表现
      • 症状：早期通常无症状，仅在剧烈活动时感不适，随肺动脉压升高逐渐出现症状 ①呼吸困难：活动后呼吸困难，为首发症状 ②胸痛：心肌缺血所致，活动、情绪激动诱发 ③头晕或晕厥：脑供血减少所致 ④咯血：少量，偶有大咯血 ⑤其他：疲乏、无力，雷诺现象，声音嘶哑等
      • 体征：均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关
    • 实验室和其他检查
      • 目的：排除继发因素、评估严重程度
      • 血液检查：血红蛋白可增高，脑钠肽可有不同程度升高。
      • 心电图检查：右心增大或肥厚
      • 胸部X线检查：肺动脉高压的X线征象
      • 心脏超声检查：三尖瓣峰值流速>3.4m/s，或肺动脉收缩压>50mmHg
      • 肺功能检查：可有轻到中度限制性及弥散功能障碍。
      • 血气分析：低氧血症。
      • 放射性核素肺通气/灌注扫描
      • 右心导管术及急性肺血管反应试验
    • 诊断与鉴别诊断
      • 排除各种引起肺动脉高压的疾病，与各种引起肺动脉高压的疾病相鉴别
    • 治疗
      • 主要针对血管收缩、内皮损伤、血栓形成及心功能不全等
      • 目的：恢复血管的张力、阻力与压力，改善心功能、增加心排量，提高生活质量
      • 氧疗
      • 药物治疗
        • 血管舒张药
          • 钙拮抗剂：剂量较大、10~15%人有效
          • 前列环素：不仅可扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管改建: ① 依前列醇，需持续静脉注射，②曲前列尼尔(皮下)，③贝列前素等(口服)，④伊洛前列素(吸入)
          • 一氧化氮：吸入、作用时间短、有毒性
          • 内皮素受体拮抗剂：可提高运动耐量, .改善生活质量和存活率(波生坦、安立生坦)
          • 磷酸二酯酶5抑制剂：西地那非
        • 抗凝治疗
          • 可延缓进展、不能缓解症状，首选华法令
        • 其他，右心衰竭治疗
          • 利尿剂
          • 地高辛，对抗钙拮抗剂引起的心肌收缩力降低。
      • 肺或心肺移植
• 慢性肺源性心脏病
  • 要求
    • 掌握肺心病的临床表现、实验室检查及诊断依据，急性加重期呼吸功能与心功能不全的处理要点。 熟悉肺心病的病因、肺动脉高压形成机理，鉴别诊断及主要并发症。 了解肺动脉高压的常见病因、临床表现、治疗原则，肺心病缓解期的治疗原则及措施
    • 见习课要求 掌握肺心病急性加重期的临床表现特点 掌握诊断标准以及有诊断意义的实验室及相关检查 掌握肺心病的治疗原则。 熟悉肺心病的病因、肺动脉高压形成机理。
  • 定义
    • 肺源性心脏病简称肺心病，是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病
  • 流行病学
    • 北方高于南方，农村高于城市；冬春季和气候骤变时易急发
    • 危险因素：年龄、吸烟
  • 病因
    • 支气管、肺疾病
      • ①以慢性阻塞性肺疾病（COPD）最常见，占80~90%。 ②其它支气管-肺病变：支气管哮喘 、支气管扩张、肺结核、尘肺、间质性肺疾病
    • 胸廓运动障碍性疾病
      • 严重胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾病均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化
    • 肺血管疾病
      • 特发性肺动脉高压、 慢性栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎
    • 其他
      • 慢性缺氧引起的肺动脉收缩（睡眠呼吸暂停综合征、原发性肺泡通气不足、先天性口腔畸形）
  • 发病机制
    • 肺动脉高压形成
      • 缺氧是主因，收缩是关键，阻力会增大，血黏容量多
      • 肺血管阻力增加的功能性因素
      • 肺血管阻力增加的解剖学因素
      • 血容量增加和血液粘稠度增加
    • 心脏病变与心力衰竭
      • 右心的病变
        • 肺循环阻力增加→右心室肥厚→右心排出量减少→右室扩大→右心衰
      • 左心的病变
        • 少部分中年以上病人可见左室肥大、左心衰
        • 机制
          • 缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相对血流增多，心肌代偿性肥大
          • 缺氧、细菌毒素致心肌功能受损；酸中毒引起心率失常
    • 其他重要器官的损害
      • ①脑病；②肝衰；③肾衰；④胃肠道出血；⑤内分泌（肾上腺，甲状腺）；⑥血液（DIC）
  • 临床表现
    • 心肺功能代偿期（缓解期）
      • 肺动脉高压，右心室肥大，无功能不全
      • 原发病的症状、体征、心脏体征、COPD
      • COPD的症状与体征
        • 症状：咳嗽、咳痰、气促、乏力、劳动耐力下降
        • 体征：发绀、桶状胸、呼吸音减弱、肺部干湿啰音、颈静脉充盈、肝浊音界下移
      • 心脏体征
        • ①肺动脉第二音亢进或伴分裂，P2>A2；②剑突下心脏博动增强 ③三尖瓣区可闻及收缩期杂音； ④心律失常
    • 心肺功能失代偿期（急性加重期）
      • 除上述表现外，更突出地表现为呼吸功能衰竭、右心功能衰竭
      • 呼吸衰竭
        • 症状
          • 呼吸困难加重，出现头痛、嗜睡，甚至神志恍惚、表情淡漠、谵妄等肺性脑病表现
        • 体征
          • 明显发绀，球结膜充血水肿，严重时视网膜血管扩张，视乳头水肿，皮肤潮红、多汗
      • 右心衰竭
        • 症状
          • 气促更明显，心悸、腹胀、食欲不振
        • 体征
          • 颈静脉怒张，心率增快，心律失常，剑突下收缩期甚至舒张期杂音；肝大、肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者有腹水
  • 辅助检查
    • 胸部X线平片（肺动脉高压征）
      • 右下肺动脉干增宽。
      • 肺动脉段突出。中心肺动脉扩张和外围分支纤细，形成“残根”征。
      • 心尖上凸
      • 以下任意一 条即可诊断 1.右肺下动脉干扩张，横径≥15mm，或右肺下动脉横径与气管横径比值≥1.07，或动态观察较原右肺下动脉宽> 2mm。 2. 肺动脉段突出，其高度> 3mm。 3. 中心肺动脉扩张和外围分支纤细，形成“残根”征。 4. 圆锥部显著突出(右前斜45° )或“锥高”≥7mm 5.右心室增大。
      • 具备以上一条均可诊断
    • 心电图
      • 主要条件 ①额面平均电轴≥90°； ②V1 R/S≥1； ③重度顺钟向转位( V5 R/S≤1) ④RV1＋SV5≥1.05mv；⑤aVR R/S或R/Q≥1；⑥V1—V3呈QS，Qr, qr ⑦肺型P波（P波呈尖峰型） 具备一条即可诊断
    • 超声心动图检查
      • （1）右室流出道≥30mm（正常＜30mm） （2）右室内径≥20mm（正常＜20mm） （3）右心室前壁厚度≥5mm，或前壁搏动度增强 （4）左右心室内比值＜2 （5）右肺动脉内径≥18mm或肺动脉干≥20mm （6）右心室流出道/左心房内径>1.4 （7）肺动脉瓣曲线或肺动脉高压征象者
    • 血气分析→了解呼吸衰竭情况
      • 失代偿期低氧血症、高碳酸血症
    • 血液检查→感染血象
      • 红细胞和血红蛋白可增高、正常或降低。合并感染时白细胞总数增加，血小板明显下降时应警惕DIC
    • 肺功能检查→早期预防
    • 痰菌检查→用药
  • 诊断
    • 基础病变：慢支、肺气肿等基础肺胸疾病或者肺血管病变
    • 肺动脉高压、右心室肥大或右心功能不全表
    • 心电图、胸片、超声心动图等支持
  • 鉴别诊断
    • 冠心病
      • 基础病：高血压、高血脂、糖尿病。
      • 冠心病证据：心绞痛，心梗史。
      • 肺心并心梗：肺心病的基础上又有冠心的证据
      • ①心绞痛；②S－T 、T动态变化，新的Q波，冠状T波；③心肌酶的变化
    • 风湿性心脏病
      • 三尖瓣病变，三尖瓣收缩期杂音
      • 有风湿性关节炎病史，常伴有其他瓣膜病变心超可资鉴别
    • 扩张型心肌病
      • 若合并左室大、左心衰时要与扩张型心肌病区别
  • 治疗
    • 急性加重期 （肺、心功能失代偿期）
      • 控制感染
        • 病原学：①病原体多耐药；②混合感染；③院外G+多，院内G-菌多；④产泛耐药酶
        • 抗生素选择：①经验性用药（可以参考COPD指南）；②参考痰菌培养及药敏试
      • 控制呼吸衰竭
        • 通畅呼吸道：扩张支气管、祛痰
        • 纠正低氧血症——控制性氧疗
        • 改善通气功能：呼吸兴奋剂
        • 机械辅助通气
      • 控制心力衰竭
        • 指征：感染控制、呼吸功能改善后心衰仍不改善
        • 利尿药（减轻右心前负荷）
          • 利尿剂原则：小剂量缓和、短疗程、排钾保钾联合
          • 注意： ①病人敏感性不同；②利尿剂易耐受；③过强利尿； ④电解质紊乱（低钾低氯碱中毒）；⑤痰稠不易咳出；⑥血液浓缩→肺栓塞
        • 正性肌力药
          • 指征： ①感染控制、呼吸改善、利尿剂无效的右心功能不全； ②右心衰为主，无明显感染者； ③合并室上性心律失常 ④急性左心衰
          • 注意：缺氧、感染、利尿剂使用后低钾，均容易造成洋地黄中毒。
          • 原则：小剂量、作用快、排泄快
        • 血管扩张剂（效果不佳）
          • 减轻心脏前后负荷 ，减少心脏
          • 酚妥拉明；NO；川芎嗪
          • 血压↓、心率上升↑、氧分压↓、二氧化碳分压↑
      • 防治并发症
        • 肺性脑病治疗
          • 关键是纠正缺氧、减少二氧化碳潴留，脑水肿谨慎脱水， 也可短时间使用糖皮质激素
        • 纠正酸碱失衡、水电解质紊乱
          • 各种类型酸碱失衡：呼酸—畅通气道；呼酸合并代酸—补碱；呼酸合并代碱—往往低钠低钾低氯
        • 控制心律失常
          • 多为紊乱性房性期前收缩或阵发性室上速；原则上首先控制感染、纠正缺氧、电解质紊乱与酸碱失衡，必要时抗心律失常药
        • 休克
          • 不多见，严重
        • 消化道出血
          • 感染、呼衰、心衰→胃肠道淤血→出血
        • DIC
        • 深静脉血栓形成
          • 预防：肝素、低分子肝素
    • 缓解期
      • 预防呼吸道感染
      • 治疗原发病
        • COPD：支气管扩张剂、吸入激素
      • 康复治疗：保健体操、腹式呼吸、缩唇呼气
      • 长期氧疗
      • 营养疗法
      • 增强患者的免疫功能：流感疫苗、卡介苗制剂
      • 中医
  • 小结
    • 发病机制：肺动脉高压-功能性因素较解剖学因素更重要，根本原因是缺氧
    • 临床表现
      • 心肺功能代偿期：原发病的症状、体征+心脏体征
      • 心肺功能失代偿期(急性加重期)：除上述表现外，更突出地表现为：呼吸功能衰竭、右心功能衰竭
    • 诊断
      • 病史+体征+X线、心电图、超声心动图
    • 急性期治疗原则
      • “三控一防”（ 控制感染 、呼吸衰竭、心力衰竭 ， 防治并发症）
• 思考题
  • 1、肺动脉高压的定义、分类? 2、慢性肺源性心脏病的临床表现? 3、慢性肺源性心脏病急性加重期治疗原则?利尿和强心药应注意什么?