内科血液系统疾病

内科血液系统疾病，包括常见的贫血性疾病、出血性疾病、白血病和淋巴瘤，可以用于备考复习。

内科护理学ô血液系统

• 结构功能
  • 造血组织
    • 胎儿期主要为肝、脾；成人主要为骨髓
    • 婴幼儿时期所有骨髓均为红骨髓，造血功能活跃
    • 成人时期，除四肢长骨的骨骺端及躯干骨，其余均为黄骨髓
  • 正常血细胞计数
• 贫血性疾病
  • 贫血
    • 诊断标准
      • 以血红蛋白浓度Hb
      • 男性 Hb＜120g/L； 女性Hb＜110g/L；孕妇Hb＜100g/L
    • 贫血分级
    • 红细胞形态特点
      • 大细胞性贫血：巨幼红细胞贫血
      • 正常细胞性贫血：再生障碍性贫血、溶血性贫血
      • 小细胞低色素性贫血：缺铁性贫血
  • 缺铁性贫血
    • 铁的代谢
      • 主要吸收部位为十二指肠及空肠上段
      • 铁分布以功能状态铁（血红蛋白）和贮存铁（铁蛋白和含铁血黄素）
    • 病因
      • 主要病因为慢性失血；小儿常见病因为铁摄入不足
    • 临床特征
      • 可出现异食癖
      • 小细胞低色素性贫血
      • 骨髓象增生活跃或明显活跃，以中、晚幼红细胞为主
        • 核老浆幼”现象
    • 补铁治疗
      • 口服铁剂
        • 首选
        • 应饭后或餐中服用
        • 不良反应有恶心呕吐、胃部不适和排黑便
        • 避免与牛奶、咖啡、茶同服，可与VitC、稀盐酸同服
      • 注射铁剂
        • 深部肌内注射，应经常更换注射部位，Z形注射法
        • 不良反应有注射局部肿痛、硬结形成
      • 铁剂治疗有效者
        • 用药后1周网织红细胞数开始上升，10天达高峰
        • 2周血红蛋白开始升高，在血红蛋白恢复正常后，仍需服用铁剂3~6个月，或待血清铁蛋白＞正常后停药
  • 巨幼红细胞贫血
    • 病因
      • 叶酸、VitB12缺乏，导致DNA合成障碍
    • 临床表现
      • 食欲不振、恶心和“牛肉样舌”；四肢乏力，对称性远端肢体麻木，触、痛觉迟钝或消失
    • 骨髓象
      • 骨髓增生活跃，以红系增生为主，可见各阶段巨幼红细胞，呈“核幼浆老”现象
  • 再生障碍性贫血
    • 病因与发病机制
      • 最常见病因为药物及化学物质（氯霉素、吲哚美幸、苯及其衍生物）
      • 主要发病机制是免疫异常
    • 临床表现
      • 主要表现【进行性贫血+感染+出血+全血细胞减少】、无肝脾肿大
      • 重型再障
        • 首发症状是感染和出血
      • 非重型再障
        • 以贫血为主
        • 首选雄激素促进造血（丙酸睾酮）
      • 骨髓涂片肉眼观察有较多脂肪滴，骨髓增生低下或极度低下
    • 治疗方式
      • 主要治疗方式为免疫抑制疗法
        • 治疗重型再障的首选药物
        • 包括抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、抗淋巴细胞球蛋白（ALG）和环孢素（CsA）
        • 治疗方案以ATG/ALG+CsA为主
  • 溶血性贫血
    • 红细胞受到破坏，寿命缩短
    • 主要表现为贫血、黄疸、脾大，皮肤多呈柠檬黄色，不伴皮肤瘙痒
    • 骨髓增生活跃或极度活跃，以红系增生为主，多中幼和晚幼细胞为主，形态多正常
    • 尿胆原呈强阳性，而尿胆素呈阴性
• 出血性疾病
  • 出血
    • 止血机制
      • 血管收缩—血小板血栓形成—血液凝固
      • 凝血活酶生成
        • 内源性Ⅻ/外源性，凝血因子Ⅹ+凝血因子Ⅴ
      • 凝血酶原的激活
        • 凝血酶生成
      • 纤维蛋白生成
    • 皮肤黏膜出血
      • 红色或暗红色斑，压之不褪色
      • 瘀点，直径≤2mm
      • 紫癜，直径在3~5mm
      • 瘀斑，直径＞5mm
  • 特发性血小板减少性紫癜ITP
    • 病因
      • 自身免疫性疾病，与雌激素有关
    • 临床特征
      • 以自发性的皮肤、黏膜及内脏出血为主要表现，女性病人常出现月经量过多
      • 血小板计数减少，巨核细胞发育、成熟障碍，骨髓巨核细胞正常或增加
      • 束臂试验阳性、出血时间延长
    • 治疗要点
      • 首选药物为糖皮质激素，治疗无效时采取脾切除
      • 当血小板计数＜20×10的9次方/L，应严格卧床，警惕颅内出血
  • 过敏性紫癜
    • 血管变态反应性疾病，毛细血管脆性和通透性增加，多见于儿童及青少年
    • 以皮肤瘀点、紫癜和某些脏器出血为主，伴有血管神经性水肿和荨麻疹等过敏反应。主要累及部位不包括心脏
  • 血友病
    • 遗传性凝血因子缺乏，为X染色体疾病。血友病A最常见
    • 以阳性家族史、幼年发病、自发或轻微外伤后出血不止、血肿形成、关节腔出血为临床特征
  • 弥散性血管内凝血 DIC
    • 微血栓形成
    • 凝血功能障碍（高凝状态—消耗性低凝状态—继发性纤溶亢进）
    • 微循环障碍：毛细血管微血栓形成、血容量减少、血管舒缩功能失调
• 急性白血病
  • 临床表现
    • 以【贫血、发热和出血】为主要表现
      • 贫血为首发症状 感染是死亡的主要原因
    • 肝、脾和淋巴结肿大，骨骼和关节痛、胸骨中下段局部压痛
    • 绿色瘤—以眼眶部位最常见；皮肤出现蓝灰色斑丘疹
    • 中枢神经系统白血病
      • 髓外复发的主要根源
      • 首选甲氨蝶呤
  • 辅助检查
    • 骨髓穿刺检查是确诊手段；骨髓象增生明显活跃或极度活跃，以原始细胞、幼稚细胞为主
    • 急性白血病的诊断标准
      • 原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上（FAB分型）或20%（WHO分型）
    • 奥尔（Auer）小体仅见于急非淋
  • 治疗要点
    • 高尿酸性肾病
      • 白细胞大量破坏Þ尿酸增加Þ形成结晶Þ堵塞肾小管
      • 防治：多饮水或24h静脉补液；充分碱化尿液；口服别嘌林
    • 抗白血病治疗
      • 诱导缓解治疗
        • 使病人在较短时间内获得完全缓解（CR）
      • 缓解后治疗
        • 化疗和造血干细胞移植
    • 保护性隔离
      • 对于成熟粒细胞绝对值≤0.5×10的9次方/L的病人
    • 化疗药物外渗的处理
      • 不良反应
        • 柔红霉素：心脏损害
        • 甲氨蝶呤：口腔黏膜溃疡
        • 长春新碱：末梢神经炎
        • 环磷酰胺：出血性膀胱炎
      • 外渗的处理
        • 立即停止输液—回抽药液—评估
        • 局部滴入生理盐水或解毒剂
        • 利多卡因局部封闭，48h内局部注射2~3次
        • 局部24h冰袋间歇冷敷
          • 植物碱类化疗物（长春新碱）需热敷
        • 药物外渗48h内，抬高受累部位，促进外渗药物的吸收
    • 骨髓抑制
      • 最强时间为化疗后7~14天
• 慢性白血病
  • 最突出症状是脾大，化疗药物首选羟基脲
• 淋巴瘤
  • 起源于淋巴结和淋巴组织
  • 病因
    • 常见病因是EB病毒感染
  • 临床表现
    • 以进行性、无痛性淋巴结肿大和（或）局部肿块为特征
  • 临床分型
    • 霍奇金淋巴瘤 HL
      • R-S细胞
      • 分型：结节硬化性、混合细胞型、富于淋巴细胞型、淋巴细胞削减型
      • 以原因不明的持续高热为首发症状，热退时大汗淋漓
      • 皮肤瘙痒，酒精疼痛
        • 饮酒后20分钟，病变局部发生疼痛
    • 非霍奇金淋巴瘤 NHL
      • B细胞
      • 易发生早期远处扩散
  • 治疗方式
    • 以化疗为主、化疗与放疗相结合