医学免疫学——补体 Complement

这是人卫第7版医学免疫学 补体 章节的思维导图，内有英文名词，希望对大家有所帮助，和所有辛苦的医学僧共勉！

Complement

• Concept
  • 30余种成分，存在于血清、组织液、细胞膜表面
  • 是一个具有精密调节机制的蛋白质
  • 活化过程表现为一系列丝氨酸蛋白激酶的级联酶解
• 组成
  • 固有成分
  • regulatory protein
  • complement receptor/CR
• 生物学特性
  • 理化性质
    • 均为糖蛋白
    • 56℃温育30min即可灭活，保存在-20℃以下
    • C3补体蛋白含量最多
  • 补体的代谢
    • 来自肝细胞、单核/巨噬细胞、角质形成细胞、内皮细胞等
    • 生物合成的调节
    • 分解代谢
      • 每天约50%被更新
• 激活途径
  • 见表格比较
  • classical pathway
  • alternative pathway
    • 子主题
  • MBL pathway
    • 子主题
  • compare 激活物质、激活顺序、C3、C5转化酶、意义
• 补体与疾病的关系
  • 遗传性补体缺陷相关疾病
    • C1INH缺陷→C2b增多，激肽样作用加强→遗传性血管神经性水肿HAE
  • 感染性疾病
    • 微生物结合补体片段通过CR进入细胞或抑制补体活化
  • 炎症性疾病
    • 与体内其他级联反应系统组成复杂的炎性介质网络，加剧炎症反应
• 生物学意义
  • 生物功能
    • 细胞毒作用
      • MAC使细胞内外渗透压失衡、导致细胞溶破，溶菌、溶细胞
    • 调理作用 opsonization
      • similiar to antibody
      • C3b、C4b、iC3b等片段直接结合于细菌，与吞噬细胞表面的补体受体结合促进吞噬细胞吞噬
      • 抵御全身性细胞感染和真菌感染
    • 炎症介质作用
      • C5a、C4a、C3a与肥大细胞和嗜碱性粒细胞结合，使其脱颗粒、释放组胺
      • 趋化作用：C5对中性粒细胞有很强的趋化作用
      • 激肽作用：血管扩张、毛细血管通透性增高、平滑肌收缩
    • 清除免疫复合物
      • C与抗原抗体复合物IC结合，C黏附于红细胞及血小板上的CR，将IC运送至肝脏、脾脏，被巨噬细胞清除
  • 病理生理学意义
    • 机体抗感染防御的主要机制
    • 参与适应性免疫应答
    • 与血液中其他级联反应相互作用
• Regulation
  • 自身调节
  • 对途径的调节
    • 除了P因子是稳定C3bBb，其余均为抑制作用，如：C1INH、I因子、H因子、C4bp、DAF、CD59等
      • DAF机制：①阻止B因子与C3b靠近 ②竞争性驱赶Bb因子