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糖代谢
糖代谢的总结 包括三羧酸循环 糖异生 磷酸戊糖途径等
编辑于2020-08-11 14:32:51- 相似推荐
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糖代谢
磷酸戊糖途径
不产能ATP，生成NADPH和磷酸核糖
糖酵解的中间产物葡萄糖-6-磷酸开始形成旁路，通过氧化、基团转移两个阶段生成果糖-6-磷酸核3-磷酸甘油醛
一、磷酸戊糖途径分两个阶段
（一)氧化阶段生成MADPH和磷酸核糖、CO2
（二）基团转移阶段生成磷酸己糖和磷酸丙糖（果糖-6-磷酸核3-磷酸甘油醛）
二、磷酸戊糖途径主要受NADPH/NADP比值的调节
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是磷酸戊糖途径的关键酶，其活性决定葡萄糖-6-磷酸进入的数量
NADPH对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶有强烈抑制作用
三、磷酸戊糖途径是NADPH是磷酸核糖的主要来源
（一）提供磷酸核糖参与核酸的生物合成
（二）提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应
不能通过电子传递链释放能量，而是参与许多代谢反应，发挥不同功能
1.NADPH是许多合成代谢的供氢体
参与脂质合成
参与氨基酸合成
2.NADPH参与羟化反应
与生物合成相关的羟化
与生物转化相关的羟化
3.NADPH用于维持谷胱甘肽的还原状态
糖原的合成与分解
糖原是葡萄糖的多聚体，动物体内糖的储存形式
肝和骨骼肌
血糖和肌收缩
意义:机体需要葡萄糖是，可以迅速动用糖原以供急需，动用脂肪比较慢
一、糖原合成是将葡萄糖连接成多聚体
（一）葡萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖
葡萄糖变为葡萄糖-6-磷酸
变葡萄糖-1-磷酸
+鸟苷三磷酸→尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）+焦磷酸
可逆
由UDPG焦磷酸化酶催化
UDPG→活化葡萄糖
（二）糖原合成起始需要引物
以糖原蛋白作为最初的葡萄糖基受体而起始糖原的合成
糖原蛋白是蛋白络氨酸-葡萄糖基转移酶，对自身进行糖基化修饰，将UDPG分子的葡萄糖基连接到自身的络氨酸残基上
（三）UDPG中的葡萄糖基连接形成直链和支链
糖原合酶催化
关键酶
不可逆
（四）糖原合成是耗能过程
二、糖原分解是从非还原性末端开始磷酸化
（一）糖原磷酸化酶分解α-1,4-糖苷键释出葡萄糖-1-磷酸
（二）脱支酶分解α-1,6-糖苷键释出游离葡萄糖
（三）肝利用葡萄糖-6-磷酸生成葡萄糖而肌不行
三、糖原合成与分解的关键酶活性调节彼此相反
分别两条途径
糖原合成
糖原合酶
糖原分解
糖原磷酸化酶
(一）磷酸化修饰对两个关键酶进行反向调节
1.磷酸化的糖原磷酸化酶是活性形式
磷酸化
活性型、磷酸化酶激酶
去磷酸化
无活性、磷蛋白磷酸酶-1
2.去磷酸化的糖原合酶是活性形式
去磷酸化
有活性、磷蛋白磷酸酶-1
磷酸化
无活性
（二）激素反向调节糖原的合成与分解
1.肝糖原分解主要受胰高血糖素调节
2.肌糖原分解主要受肾上腺素调节
3.糖原合成主要受胰岛素调节
（三）肝糖原和肌糖原分解受不同的别构剂调节
1.肝糖原磷酸化酶主要受葡萄糖别构抑制
2.肌糖原分解主要受能量和钙离子的别构调节
四、糖原储存症由先天性酶缺陷所致
糖异生
一、糖异生不完全是糖酵解的逆反应
（一）丙酮酸经丙酮酸羧化支路生成磷酸烯醇式丙酮酸
1.丙酮酸羧化支路包括两步
丙酮酸羧化酶
辅因子为生物素
CO2+辅因子，消耗1ATP。活化的CO2再转移给丙酮酸生成草酰乙酸
只存在于线粒体，丙酮酸需要进入线粒体
磷酸烯醇式丙酮酸激酶
草酰乙酸脱羧变磷酸烯醇式丙酮酸，消耗1高能磷酸键
线粒体和细胞质都有
共耗2ATP
2.将草酰乙酸运出线粒体的方式
①经苹果酸转移
线粒体苹果酸脱氢酶催化，草酰乙酸还原成苹果酸后运出线粒体，再到细胞质中苹果酸脱氢酶催化，苹果酸氧化重新变草酰乙酸
②经天冬氨酸转运
线粒体内谷草转氨酶催化，草酰乙酸转变为天冬氨酸后运出线粒体，再到细胞质中谷草转氨酶催化，恢复成草酰乙酸
（二）果糖-1,6-二磷酸水解为果糖-6-磷酸
果糖二磷酸酶-1
放能，不产生ATP
（三）葡萄糖-6-磷酸水解为葡萄糖
葡萄糖-6-磷酸催化
糖异生4个关键酶是丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸激酶、果糖二磷酸酶-1和葡萄糖-6-磷酸酶
二、糖异生和糖酵解的反向调节主要针对两个底物循环
（一）第一个底物循环调节果糖-6-磷酸核果糖-1,6-二磷酸的互变
（二）第二个底物循环调节磷酸烯醇式丙酮酸与丙酮酸的互变
（三）两个底物循环的调节互相联系和协调
三、糖异生的主要生理意义是维持血糖恒定
维持血糖恒定是肝糖异生最重要的生理功能
糖异生是补充或恢复肝糖原储备的重要途径
肾糖异生增强利于维持酸碱平衡
四、肌收缩产生的乳酸在肝内糖异生形成乳酸循环
葡萄糖的其他代谢途径
糖醛酸途径生成葡糖醛酸
多元醇途径生成少量多元醇
血糖及其调节
一、血糖水平保持恒定
3.9-6.0mmol/L
二、血糖稳态主要受激素调节
（一）胰岛素是降低血糖的主要激素
（二）体内有多种升高血糖的激素
胰高血糖素是升高血糖的主要激素
糖皮质激素可升高血糖
肾上腺素是强有力的升高血糖的激素
（三）糖代谢障碍导致血糖水平异常
低血糖→＜2.8mmol/L
高血糖→空腹＞7mmol/L
糖尿病是常见的糖代谢紊乱疾病
（四）高糖刺激产生损伤细胞的生物学效应
糖的有氧氧化
糖的有氧氧化
指在机体供养充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程，是机体主要供能方式
一、有氧氧化分三个阶段
葡萄糖分解成丙酮酸
丙酮酸5步氧化脱羧生成乙酰CoA
乙酰CoA经三羧酸循环及氧化磷酸化提供能量
二、三羧酸循环使得乙酰CoA彻底氧化
三羧酸循环（TAC）也称柠檬酸循环，这是因为循环反应中的第一个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环又称Krebs循环
（一）8步反应
1.乙酰CoA+草酰乙酸缩合得柠檬酸
第一个限速反应
柠檬酸合酶
2.柠檬酸变异柠檬酸
顺乌头酸酶
可逆
3.异柠檬酸氧化脱羧变α-酮戊二酸
生成CO2
氢由NAD接受，变NADH
第一次氧化脱羧
第二次限速反应
不可逆
4.α-酮戊二酸氧化脱羧生产琥珀酸CoA
生成CO2
氢由NAD接受，变NADH
第二次氧化脱氢
第三次限速反应
不可逆
5.琥珀酰CoA合成酶催化底物水平磷酸化生成琥珀酸
唯一一次底物水平磷酸化
6.琥珀酸脱氢生成延胡索酸
琥珀酸脱氢酶，唯一与内膜结合的酶
氢由FAD接受，生成FADH2，生成1.5个ATP
7.延胡索酸+H2O变苹果酸
延胡索酸酶
8.苹果酸脱氢变草酰乙酸
苹果酸脱氢酶
氢由NAD接受，变NADH
可逆
标注
1.4次脱氢生成3NADH，1FADH2
2.2次脱羧生成2CO2
3.1底物水平磷酸化生产1GTP
（二）三羧酸循环在三大营养物质代谢占核心地位
三大营养物质分解的共同通道
是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽
三、糖的有氧氧化是糖分解供能的主要方式
1mol葡萄糖彻底氧化生成CO2和H2O，净生成30或32ATP
丙酮酸开始算得12.5ATP
NADH生成2.5ATP
FANH生成1.5ATP
四、糖的有氧氧化主要受到能量供需调节
（一）丙酮酸脱氢酶复合体调节乙酰CoA的生成速率
（二）三羧酸循环的关键酶调节乙酰CoA的氧化速率
（三）糖的有氧氧化各阶段相互协调
1.通过共同的代谢物别构调节各阶段的关键酶
2.能量状态协同调节糖有氧氧化各阶段的关键酶
五、糖氧化产能方式的选择有组织偏好
1.巴斯德效应
概念：肌组织中，糖的有氧氧化抑制无氧氧化
机制：NADH决定丙酮酸的代谢去向。有氧时二者均进入线粒体氧化，无氧时二者均留在胞质还原生产乳酸
2.瓦伯格效应
概念：增殖活跃的细胞中，有氧时糖的无氧氧化增强
意义：积累碳源用于生物合成
糖的无氧氧化
糖酵解：一分钟葡萄糖在细胞质中裂解为两分钟丙酮酸。葡萄糖无氧氧化与有氧氧化的共同途径
糖酵解的生理意义
是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式
是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径
无氧氧化
乳酸发酵
氧不足时，丙酮酸转化为乳酸
乙酸发酵
丙酮酸转化为乙醇和二氧化碳
有氧氧化
丙酮酸转化为二氧化碳和水
一、无氧氧化分解成糖酵解和乳酸合成
（一）葡萄糖经糖酵解分解成两分子丙酮酸
1.葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖
不可逆
第一个限速步骤
己糖激酶
2.6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖
磷酸己糖异构酶
3.6-磷酸果糖转变为1,6-二磷酸果糖
磷酸果糖激酶-1
第二个限速反应
4.磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖
醛缩酶
可逆
磷酸二羟丙酮+3-磷酸甘油醛
1分子葡萄糖两次磷酸化，消耗2个ATP，产生2分子3-磷酸甘油醛
5.磷酸丙糖的同分异构化
磷酸丙糖异构酶
磷酸二羟丙酮与3-磷酸甘油醛同分异构
6.3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油醛脱氢酶
7.1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸
磷酸甘油酸激酶
第一次产生ATP
第一次底物水平磷酸化
可逆，消耗1ATP
8.3磷酸甘油酸转变成2-磷酸甘油酸
磷酸甘油变位酶
9.2-磷酸甘油酸转变成为磷酸烯醇式丙酮酸
烯醇化酶催化
10.磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸，并通过底物磷酸化生成ATP
丙酮酸激酶
第三个限速反应
第二次底物水平磷酸化
2分子磷酸丙糖经两次底物水平磷酸化变为2分子丙酮酸，生产4个ATP
（二）丙酮酸还原成乳糖
乳酸脱氢酶
还原成乳酸的氢原子由NADPH+H提供
二、3个关键酶、2次底物水平磷酸化、1次脱氢
（一）磷酸果糖激酶-1对调节糖酵解速率最重要
2个结合ATP的位点，1个为活性中心的催化部位，ATP为底物；1个为活性中心外的别构部位，ATP为抑制剂
别构抑制剂
柠檬酸
ATP（高浓度）
别构激活剂
AMP
ADP
F-1,6-2P
（二）丙酮酸激酶是糖酵解的第二个重要的调节点
1.别构调节
别构激活剂
1,6二磷酸果糖
别构抑制剂
ATP
丙酮酸
2.共价修饰调节
（三）己糖激酶受到负反馈抑制调节
6-磷酸葡萄糖可反馈抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制
长链脂肪酰CoA可别构抑制肝葡萄糖激酶
胰岛素可诱导葡萄糖节目基因的转录，促进酶的合成
三、糖的无氧氧化为机体快速供能
不利用氧快速获得能量→肌收缩；有氧太慢→氧债
是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径
无线粒体的细胞，如红细胞
代谢活跃的细胞，如白细胞、骨髓细胞
四、其他单糖可转换为糖酵解的中间产物
果糖被磷酸化后进入糖酵解
半乳糖变葡萄糖-1-磷酸进入糖酵解
甘露糖变果糖-6-磷酸进入磷酸化
糖的摄取与利用
糖消化后以单体形式吸收
细胞摄取葡萄糖需要转运蛋白
体内糖代谢涉及分解、储存和合成三个方面
糖的生理功能
1.氧化供能
2.提供合成体内其他物质的原料
3.作为体内组织细胞的组成成分
关键酶