《医学微生物学》34.朊粒

大二学生，专业为临床医学5 3，思维导图的内容选自教材：北大出版社的《医学微生物学》以及老师的ppt，用于期末复习。

朊粒

• 概述
  • 蛋白酶抗性蛋白，不含核酸
  • 对理化因素的抵抗力强
  • 具有致病性和传染性
  • 中枢神经系统退化性病变
  • 引起人和动物传染性海绵状脑病
  • 两种结构蛋白
    • 细胞朊蛋白：有3个α-螺旋，2个β-折叠
    • 羊瘙痒病朊蛋白/蛋白酶抗性蛋白：构象异常，2个α-螺旋，更多个β-折叠
• 抵抗力
  • 强，抵抗蛋白酶的消化
  • 消毒灭菌方法
    • 5%次氯酸钠或1mol/L的氢氧化钠浸泡手术器械1h
    • 高压灭菌需用202kPa、134℃处理1h，彻底灭活朊粒
• 致病性
  • 疾病特点
    • 潜伏期长达数年至数十年
    • 慢性进行性发展，致死性
  • 病理特点：中枢神经细胞空泡化，弥漫性神经细胞缺失，胶质细胞增生，海绵状改变，淀粉样斑块
  • 临床表现：痴呆、共济失调、眼球震颤、癫痫
  • 动物的传染性海绵状脑病
    • 羊瘙痒病
    • 牛海绵状脑病（BSE）：疯牛病
    • 传染性雪貂白质脑病
  • 人的传染性海绵状脑病
    • 库鲁病
    • 克-雅病
      • 散发型—病因不明
      • 家族型—常染色体显性遗传病
      • 传染型---医源性
    • 克-雅病变种（与疯牛病密切相关）
    • 致死性家族失眠（常染色体显性遗传病）