血液

血液是一种流体组织，在心血管系统内循环流动，起着运输物质的作用。

血液

• 概述
  • 血液组成
    • 血细胞
    • 血浆
      • 水，电解质，小分子有机物，气体
      • 血浆蛋白 65-85g/L
        • 分类
          • 白蛋白（清蛋白）
            • 40-48g/L
          • 球蛋白
            • α1-，α2-，β-，γ-球蛋白
          • 纤维蛋白
          • 除γ-球蛋白来自浆细胞外， 白蛋白和大多数球蛋白主要由肝脏产生。
        • 功能
          • 形成胶体渗透压
          • 与激素结合，延长激素半衰期
          • 运输作用
          • 参与血液凝固，抗凝，纤溶等生理过程
          • 抵御病原微生物的入侵
          • 营养作用
  • 血液的理化性质
    • 比重
      • 全血比重
        • 取决于RBC
      • 血浆比重
        • 取决于血浆蛋白
      • 红细胞比重
        • 取决于血红蛋白
    • 黏度
      • 全血黏度
        • 取决于血细胞比容
      • 血浆黏度
        • 取决于血浆蛋白比容
    • 渗透压
      • 晶体渗透压（最重要）
        • Na+,Cl-
        • 维持细胞内外水平衡
        • 缺氧→ATP↓→Na泵失灵→Na留在细胞内→细胞水肿
        • 细胞内液渗透压＜血浆渗透压＜组织液渗透压
      • 胶体渗透压
        • 白蛋白
        • 维持血管内外水平衡
        • 肝疾病→组织水肿
        • 细胞内液渗透压＞血浆渗透压＞组织液渗透压
    • pH
      • 缓冲对
        • 血浆
          • NaHCO3/H2CO3
        • 红细胞
          • 血红蛋白钾/血红蛋白
      • 肺的呼吸调节
      • 肾脏的排泄
        • 重吸收HCO3
        • 泌H
          • 近曲小管 Na-H交换，闰细胞的质子泵（H-K泵）
          • 集合管
          • 远曲小管
        • 泌NH3/NH4
• 血细胞生理
  • 红细胞生理
    • 生理特征
      • 可塑变形性
        • 红细胞生存所需的最重要特性
        • 红细胞呈球形，其表面积与体积之比降低
          • 变形能力减弱
          • 血沉加快
          • 脆性增加
      • 悬浮稳定性
        • 与血浆成分有关
        • 血沉↑
          • 胆固醇，球蛋白，纤维蛋白原
            • 风湿免疫性疾病→Ig↑→球蛋白↑
        • 血沉↓
          • 白蛋白，卵磷脂
      • 渗透脆性
        • 红细胞对低渗盐溶液具有一定的抵抗力，且同一个体的红细胞对低渗盐溶液的抵抗力并不相同。
        • 生理情况下，衰老红细胞对低渗盐溶液的抵抗力低，即脆性高，而初成熟的红细胞的抵抗力高，即脆性低。
    • 功能
      • 运输氧气和二氧化碳。血液中的二氧化碳主要以碳酸氢盐和氨基甲酰血红蛋白的形式存在。
      • 参与对血液中的酸碱物质的缓冲，维持PH
      • 清除免疫复合物，免疫作用
    • 生成
      • 生成所需物质
        • 蛋白质和铁是合成血红蛋白的重要原料，而叶酸和维生素b12是红细胞成熟所必需的物质。
      • 调节
        • EPO
          • 贫血时，体内epo增高，可促进红细胞生成，而红细胞增高，EPO分泌则减少，这一负反馈调节使血中红细胞的数量能保持相对稳定。
          • 在脑，心和血管内皮等非造血组织中也存在epo的受体。
        • 促进
          • 肾， 雄激素，甲状腺激素，生长激素肾上腺素，去甲肾上腺素，肾上腺皮质激素，前列腺素
        • 抑制
          • 雌激素，双肾实质破坏
    • 破坏
      • 血管外破坏
        • 肝，脾（遗传球，脾亢），骨髓（MDS，巨幼贫）
      • 血管内破坏
        • 血型不符
      • 糖化血红蛋白反映2-3个月（RBC寿命）血糖控制水平
  • 白细胞生理
    • 功能
      • 机体防御→发热（肺炎）
    • 中c
      • 是主要的吞噬细胞
      • 游走速度最快，急性炎症早期（24h内）
    • 单核c
      • 血液中是单核c，组织中是巨噬c
        • 单核巨噬细胞系统
          • 骨髓，脾，淋巴结
          • 肝:枯否c
          • 肺:尘c→心衰c
          • 神经胶质c→乙脑→胶质增生
          • 骨:破骨c
          • 表皮c:朗汉斯c
      • 急性炎症晚期（24-48h）
    • 嗜酸c
      • 限制嗜碱和肥大c参与Ⅰ型（速发型）变态反应
      • 参与蠕虫的免疫反应
        • 急性虫卵结节
          • 夏科雷登结节体
        • 机体抗寄生虫感染机制
      • 参与支哮的发生发展
    • 嗜碱
      • 参与Ⅰ型变态反应
      • 参与固有免疫
    • 淋巴c
      • Bc
        • →浆细胞→Ig（抗体）→体液免疫
      • Tc
        • 细胞免疫
      • NKc
        • 固有免疫
  • 血小板生理
    • 有助于维持血管壁的完整性
    • 生理特性
      • 黏附
        • 血管损伤后，vWF首先结合于内皮下暴露胶原纤维，引起vWF变构，获得与血小板膜上的GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ复合物，从而使血小板黏附于胶原纤维上。
          • vWF是血小板黏附于胶原纤维的桥梁
        • GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ复合物缺乏→巨大血小板综合征 vWF缺乏→von Willebrand病
      • 释放
        • 血小板受刺激后，将储存在致密体,α-颗粒或溶酶体内的物质排出
        • 致密体→ADP，ATP，5-羟色胺，Ca
        • α-颗粒→β-血小板球蛋白，血小板因子4，vWF，纤维蛋白原，凝血因子Ⅴ
        • 临时合成释放TXA2
      • 聚集
        • 需要纤维蛋白原，钙离子，血小板膜上的GPⅡb/Ⅲa的参与
        • 当血小板粘附于血管破损处或在致聚剂激活下，GPⅡb/Ⅲa活化，与纤维蛋白原的亲和力增高，在钙离子的作用下，纤维蛋白原可与之结合，从而连接相邻的血小板充当聚集的桥梁，使血小板凝集成团
          • 促进血小板聚集
            • 生理性致聚剂
              • ADP，肾上腺素，5-HT，组胺，胶原，凝血酶，TXA2
            • 病理性致聚剂
              • 细菌，病毒，免疫复合物，药物
          • 抑制血小板聚集
            • 阿司匹林（抑制环加氧化酶）
            • PGI2（提高血小板内cAMP含量）
            • NO（提高血小板内cGMP含量）
        • GPⅡb/Ⅲa异常→血小板无力症 纤维蛋白原缺乏
          • →血小板凝聚障碍
      • 吸附
        • 血小板为凝血因子提供附着磷脂表面
      • 收缩
        • 当血凝块中的血小板发生收缩时，使血块回缩
• 生理性止血
  • 基本过程
    • 血管收缩
    • 血小板止血栓形成（初步止血）
    • 血液凝固（二期止血）
    • 血管收缩 黏附 释放 聚集 吸附 凝血 收缩
  • 血液凝固
    • 凝血因子
      • 除FⅣ是Ca外，其余都是蛋白质 FⅡ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ，ⅩⅠ，ⅩⅡ和前激肽释放酶都是丝氨酸蛋白酶
      • 除FⅢ外，其他凝血因子均存在于新鲜血浆，且多数在肝内合成 FⅡ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ的生成需要维K
      • FⅤ,Ⅷ不稳定
      • 出血倾向
        • 肝硬化→凝血因子↓
        • 慢性肾衰→血小板功能↓
      • 血友病
        • 甲→缺FⅧ
        • 乙→缺FⅨ
        • 丙→缺ⅩⅠ
        • vWF的缺陷可引起血管性血友病
      • 凝血
        • 凝血因子功能
          • PT，APTT，CT，TT
      • 出血
        • 血小板功能
          • BT
    • 凝血过程
      • 凝血酶原复合物的形成
        • 内源性凝血途径
          • FⅩⅡa还能通过激活前激肽释放酶为激肽释放酶而正反馈地促进FⅩⅡa的形成
          • FⅧa作为辅因子，使FⅨa对FⅩ的激活速度提高
        • 外源性凝血途径
          • FⅦa-组织因子复合物
            • 激活FⅩ生成FⅩa
              • 组织因子又是辅因子，使FⅦa对FⅩ的激活速度提高
            • 激活FⅨ生成FⅨa
              • FⅨa除能与FⅧa结合而激活FⅩ外，也能正反馈激活FⅦ
              • 在组织因子辅助下，FⅦa也能自身激活FⅦ为FⅦa
        • 内源性外源性凝血途径所生成的FXa，在钙离子存在下可与FⅤa在磷脂表面形成FⅩa-FⅤa-Ca-磷脂复合物，即凝血酶原复合物
      • 凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成
        • 凝血酶原复合物中FⅤa作为辅因子，使FⅩa激活凝血酶原速度提高
        • 凝血酶功能
          • 使纤维蛋白原转变为纤维蛋白单体
          • 激活FⅩⅢ，生成FⅩⅢa。在Ca作用下，FⅩⅢa使纤维蛋白单体相互聚合
          • 激活FⅤ，FⅤⅢ和FⅩⅠ，形成凝血过程中的正反馈机制
          • 使血小板活化
        • 血清
          • 缺乏纤维蛋白原，2，5，8，13等凝血因子，增加了少量凝血过程中由血小板释放的物质
      • 体内生理性凝血机制
        • 外源性凝血途径在体内生理性凝血反应的启动中起关键作用
      • 血液凝固的负性调控
        • 血管内皮的抗凝作用
          • 原因
            • 血管内皮可以释放前列环素（PGI2）和NO→抑制血小板聚集
            • 内皮细胞膜上有胞酶ADP酶，可以分解释放出来的ADP
            • 内皮细胞可以合成分泌组织型纤溶酶原激活物（t-PA），促进纤维蛋白溶解
        • 纤维蛋白的吸附，血流的稀释和单核吞噬细胞的吞噬作用
        • 生理性抗凝物质
          • 丝氨酸蛋白酶抑制物
            • 抗凝血酶
              • 由肝和血管内皮细胞产生
              • 与内皮细胞表面的硫酸乙酰肝素结合增强血管内皮抗凝功能
          • 蛋白质C系统
            • 由肝合成，其合成需要vitk参与，以酶原形式存在于血浆
            • 活化的蛋白质C还有促进纤维蛋白溶解作用
          • 组织因子途径抑制物
            • 由血管内皮细胞产生
          • 肝素
            • 由肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生
            • 主要通过增强抗凝酶的活性而发挥间接抗凝作用
          • 临床
            • 枸橼酸钠，草酸铵，草酸钾，与Ca结合，起抗凝作用
              • 体外抗凝
            • 华法林，双香豆素（维k拮抗剂）抑制2，7，9，10等凝血因子抗凝
              • 体内抗凝
            • 肝素
              • 抗凝酶Ⅲ与组织因子途径抑制物通过肝素发挥抗凝
                • 体内，体外抗凝
  • 纤维蛋白的溶解
    • 纤维酶原的激活
      • 纤溶酶原
        • 主要由肝产生
        • 激活物
          • t-PA，u-PA
          • FⅩⅡa，激肽释放酶
    • 纤维蛋白与纤维蛋白原的降解
      • 部分小肽具有抗凝作用
    • 纤溶抑制物
      • PAI-1
        • 由血管内皮细胞产生
      • α2-AP
        • 由肝产生
• 血型和输血原则
  • 红细胞血型
    • ABO血型
      • 抗体IgM
      • 糖基转移酶决定血型表现型
    • Rh血型
      • 抗体IgG
      • 当Rh阴性的妇女怀有Rh阳性的胎儿时，母体产生免疫性抗体主要是抗D抗体。
      • 若在Rh阴性母亲生育第一胎后，及时输注特异性抗D免疫球蛋白，中和进入母体的抗D抗原，以避免Rh阴性母亲致敏，可以预防第二次妊娠时新生儿溶血的发生。
  • 血量和输血原则
    • 如果主侧不发生凝集反应，而次侧发生凝集反应，称为配血基本相合，这种情况可见于将O型血输给其他血型的受血者或AB血型受血者接受其他血型的血液。
• 正反馈