溶血性贫血思维导图

溶血性贫血/内科学/临床医学/考研/核心知识点。

溶血性贫血

• 溶血性贫血的分类
  • 红细胞自身异常所致
    • 细胞膜异常
      • 遗传性膜异常（例如球/椭圆/口/棘型细胞增多症）、获得性膜糖化肌醇磷脂锚链膜蛋白异常（如PNH）
    • 酶异常
      • G6PD缺乏（影响磷酸戊糖途径）、丙酮酸激酶缺乏、核苷代谢酶缺乏、氧化还原酶缺乏
    • 珠蛋白异常
      • 结构异常（例如HbS）、数量异常（地中海贫血）
    • 血红素异常
      • 遗传性卟啉代谢异常、获得性卟啉代谢异常（如铅中毒）
  • 红细胞外部因素所致
    • 免疫因素
      • 自身免疫（例如温抗体型自身免疫性溶血、SLE）、同种免疫（例如血型不合性输血、新生儿溶血）
    • 血管因素
      • 微血管病性（例如TTP、DIC、败血症）、瓣膜病（例如人工瓣膜、钙化性主动脉瓣狭窄）、血管壁收到反复挤压（例如行军性血红蛋白尿）
    • 生物因素
      • 例如蛇毒、疟疾、黑热病
    • 理化因素
      • 例如大面积烧伤、亚硝酸盐中毒（可致高铁血红蛋白血症）
• 溶血性贫血的临床表现
  • 蚕豆病、镰型红细胞性贫血既可以发生在血管外也可以发生在血管内
  • 血管内溶血
    • 原因：血型不合适、输注低渗液、PNH、冷抗体性自身免疫性溶血
    • 典型症状：起病急、剧烈腰痛、血红蛋白尿、含铁血黄素尿（反复发生所致）
    • 间接胆红素：一般不增高
  • 血管外溶血
    • 血管外溶血的特殊类型是原位溶血，是指骨髓内的幼红细胞在释放入血之前就在骨髓内被破坏了，因此又称为无效性红细胞生成，常见于MDS、巨幼贫
    • 原因：球形细胞增多症、地中海贫血、温抗体性自身免疫性溶血
    • 典型症状：起病慢、贫血、黄疸、肝脾肿大
    • 间接胆红素：升高
• 诊断
  • 反映红细胞破坏指标：
    • 血管内溶血可有游离Hb↑、血结合珠蛋白↓、血红蛋白尿、含铁血黄素尿（反复发生）；血管外溶血可有间接胆红素（游离胆红素/非结合胆红素/UCB）明显↑、尿胆原↑、粪胆原↑
  • 反应红系代偿增生的指标：
    • 网织红细胞明显↑（可达5-20%）、骨髓红系增生活跃（以中晚幼红细胞为主，粒红比例导致）、血涂片见有核红细胞（部分含Howell-Jolly小体、Cabot环）
  • 溶血最可靠的指标：红细胞寿命缩短
  • 溶血的病因判断：PNH的Ham实验（酸溶血试验）；温抗体性自身免疫性溶血的Coombs实验（抗人球蛋白实验）；球形红细胞增多症的红细胞脆性试验
• 治疗
  • 病因治疗
    • 例如自身免疫性溶血性贫血可用糖皮质激素；血管外溶血的可以考虑脾脏切除
  • 对症治疗
    • 例如输血、抗休克、纠正肾衰竭等