1、甲硫氨酸通过甲硫氨酸循环生成的SAM是人体最直接的甲基供体,甲基四氢叶酸作为间接供体(Vb12是循环中的关键酶的辅酶,所以Vb12缺乏也会导致巨幼红细胞性贫血)
2、甲硫氨酸为肌酸的合成提供甲基(肌酸和磷酸肌酸的终末代谢产物是肌酐,随尿排出,如果肾功能障碍,肌酐排出受阻,血中肌酐浓度增高)
3、半胱氨酸中的巯基有重要生物学功能(还原型谷胱甘肽),还可以生成牛磺酸
4、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸:在苯丙氨酸羟化酶(单加氧酶)催化下生成酪氨酸,反应不可逆,先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶病人不能讲苯丙氨酸羟化为酪氨酸,因此经转氨基作用生成苯丙酮酸,大量苯丙酮酸以及部分代谢产物由尿排出,称为苯丙酮尿症,苯丙酮酸堆积对中枢神经系统有毒性,导致脑发育障碍,智力低下,控制膳食苯丙氨酸摄入
5、酪氨酸在酪氨酸羟化酶作用下转变为儿茶酚胺(多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素);酪氨酸在酪氨酸酶作用下生成黑色素,先天性缺乏此酶不能合成黑色素,白化病
6、色氨酸分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA(生成酮体原料)