新生儿溶血（HDN）

新生儿溶血（HDN）指由于母婴血型不合而引起的同种免疫型溶血。Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿后，对Rh阴性孕妇应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白，对进人母体内的RhD阳性红细胞起封闭抗原的作用,使以中和进入母血的Rh抗原。临产目前常用的预防方法是对RhD阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿后72h内注射抗D球蛋白300ug

新生儿溶血（HDN）

• 定义;指由于母婴血型不合而引起的同种免疫型溶血。
• 病因:母亲和胎儿间Rh血型不合和ABO血型不合是新生儿溶血病的主要病因。胎儿的血型是由父母双方决定的。如果胎儿从父亲遗传来的血型抗原是母亲所没有的，胎儿红细胞进入母体后使母亲产生相应的抗体，这些抗体再通过胎盘进入到胎儿体内，导致抗原抗体的免疫反应，发生溶血。
• 分类
  • ABO型溶血主要见于母亲O型血，其子女为A型或者B型血，因自然界广泛存在A或B型抗原物质，故可在第一胎发病。
  • Rh溶血主要见于母亲为Rh阴性（俗称熊猫血），子女为Rh阳性，本病除非孕母曾接受过Rh血型不合的血液制品输注外，发病率较少。
  • 其它血型系统有MN、Kell、Kidd、Lewis等也可引起, 但它们由于抗原性不强或发生率低,极为罕见。
• 诊断
  • 1.产前诊断与评估
    • ①既往有不良产史，或前一胎有新生儿重度黄疸史的孕产妇，应在第一次产前检查或孕24-28周时通过间接抗人球蛋白试验（Combs试验）进行抗体筛查，并对相应抗体进行免疫分型及抗原的特异性测定。
    • ②妊娠早期可通过羊水细胞或绒毛测定胎儿RhD分型准确识别处于溶血风险的胎儿，高危胎儿可建议终止妊娠，Rh阴性胎儿则可降低家属心理负担。
    • ③胎儿超声则有助于证实胎儿疾病的严重程度和早期发现胎儿水肿。
  • 2.产后诊断
    • ①对疑有新生儿溶血病的患儿需完善如下实验室检查：红细胞及血红蛋白下降（脐血<14g/dl)，网织红细胞增高（>6%）、外周血有核红细胞增高（>10/100只白细胞）等均提示患儿可能存在溶血。但确诊本病的主要依据是血清特异性免疫抗体的检查。
    • ②Rh血型不合者Coombs试验直接法阳性即可确诊，并可做释放试验明确Rh血型抗体。
    • ③ABO溶血病直接Coombs试验反应反应不明显，需做改良法Coombs试验、抗体释放试验及游离抗体三项试验。其中改良法直接Coombs试验和（或）抗体释放试验阳性均表明新生儿的红细胞已致敏基本可以确诊，以释放试验阳性率较高
• 临床表现
  • 1.黄疸：新生儿溶血病的患儿黄疸出现早，Rh血型不合的溶血大多数在出生后24小时内出现皮肤明显黄染，并且迅速加重。ABO血型不合的溶血有40%黄疸发生在生后24小时内，有50%发生在24～48小时，还有10%可能发生在生后48小时后。新生儿溶血病除了新生儿黄疸出现早以外，血清胆红素水平在短时间内快速上升也是其特点。
  • 2.贫血：在新生儿黄疸出现时和黄疸消退之后都有可能出现不同程度的贫血。主要是由于发生溶血时大量的红细胞被破坏所致。Rh溶血可有严重贫血，伴有肝脾大，严重者可出现心力衰竭。ABO溶血大约有1/3出现贫血。
  • 3.胎儿水肿：多见于重症Rh溶血，表现为出生时全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。严重者可危及生命。
  • 4.急性胆红素脑病：急性胆红素脑病表现为急性中枢神经系统损害，早期表现为肌张力减低、嗜睡、尖声哭、吸吮差，而后出现肌张力增高，角弓反张，激惹，发热，惊厥，严重者可致死亡
  • 5.核黄疸：严重高胆红素血症可导致急性胆红素脑病，进而形成核黄疸。表现为手足徐动、智力及运动发育障碍、听力障碍和牙釉质发育不良等。
• 实验室检查
  • 1.血常规：红细胞计数和血红蛋白降低，网织红细胞增高，有核红细胞增高(常大于10/100个白细胞)。
  • 2.血型检查：ABO血型不合：母亲O型，婴儿A或B型。Rh血型不合：母亲Rh阴性，婴儿Rh阳性，但母亲Rh阳性也可发生抗E、抗C、抗e、抗c引起的溶血病。
  • 3.溶血检查：溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿毛细血管血血红蛋白＜145g/L可诊断为贫血；网织红细胞增高(第1天＞6%)；血涂片有核红细胞增多(＞10/100个白细胞)；血清总胆红素和未结合胆红素明显增加。
  • 4.改良直接抗人球蛋白试验：即改良Coombs验，测定患儿红细胞上结合的血型抗体。用“最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合，如有红细胞凝聚为阳性，表明红细胞已致敏。该项为确诊试验。
  • 5.抗体释放试验：测定患儿红细胞上结合的血型抗体。通过加热使患儿致敏红细胞结合的来自母体的血型抗体释放于释放液中，将该释放液与同型成人红细胞混合发生凝聚，也为确诊实验。
  • 6.游离抗体试验：测定患儿血清中来自母体的血型抗体。患儿血清中加入与其相同血型的成人红细胞，再加入抗人球蛋白血清，如有红细胞凝聚为阳性。表明血清中存在游离AB或Rh血型抗体，可能与红细胞结合引起溶血。用于估计是否继续溶血和换血效果，但不是确诊试验。
• 治疗原则
  • 1、防治严重贫血和心力衰竭。
  • 2、降低间接胆红素，预防核黄疸。
  • 3、保证供给正常营养。
  • 4、控制感染，忌用磺胺药、氯霉素、新生霉素。
  • 5、严重贫血者可输血。
• 护理措施
  • 1、执行新生儿常规护理，严格执行消毒隔离制度。
  • 2、针对病因的护理，预防核黄疸的发生：
    • (1)实施光照疗法和换血疗法，并做好相应护理。
    • (2)遵医嘱给予白蛋白和酶诱导剂。
    • (3)纠正酸中毒，以利于胆红素和白蛋白的结合，减少胆红素脑病的发生。
    • (4)合理安排补液计划，根据不同补液内容调节相应的滴速，切忌快速输入高渗性兕物，以免血脑屏障暂时开放，使已与白蛋白联结的胆红素也进入脑组织。
  • 3、合理喂养：黄疸期间常表现为吸吮无力，纳差，应耐心喂养，按需调整喂养方式如少量多次、间歇喂养等，保证奶量摄入。
  • 4、病情观察：注意皮肤粘膜、巩膜的色泽，监测胆红素;注意神经系统的表现，如患儿出现拒食、嗜睡、肌张力减退等胆红素脑病的早期表现，立即通知医生，做好抢救准备;观察大小便次数、量及性质，如出现胎粪延迟排出，应予灌肠处理，促进粪便及胆红素排出。
  • 5、健康教育：使家长了解病情，取得家长配合;发生胆红素脑病者，注意后遗症的出现，给予康复治疗和护理。
• 新生儿溶血的预防
  • Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿后，对Rh阴性孕妇应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白，对进人母体内的RhD阳性红细胞起封闭抗原的作用,使以中和进入母血的Rh抗原。临产目前常用的预防方法是对RhD阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿后72h内注射抗D球蛋白300ug