主动脉疾病

急性主动脉综合征，总结了主动脉夹层、主动脉壁内血肿、主动脉溃疡、主动脉假性动脉瘤的分类、分型、临床表现、诊断要点知识。

主动脉病变

• 急性主动脉综合征
  • 主动脉夹层
    • 定义:是主动脉内膜和部分中膜撕裂，血流经破口灌入中膜从而形成夹层血肿，并沿着主动脉壁向周围延伸剥离，造成真假两腔的严重心血管急危重症。
    • 特点:起病急，发展快，病死率极高，如未及时诊治，患者发病率48小时内，病死率以每小时1%的速度增长，一周时达到70%，3个月可高达90%。
    • 主要的检查技术:急诊超声和CT检查。
    • 国际分型
      • DeBakey分型
        • Ⅰ型:原发破口位于升主动脉或主动脉弓，夹层累及大部或全部胸升主动脉、主动脉弓、胸降主动脉、腹主动脉
        • Ⅱ型:原发破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉， 少数可累及主动脉弓
        • Ⅲ型:原发破口位于左锁骨下动脉以远，夹层范围局限于胸降主动脉为Ⅲa型，向下同时累及腹主动脉为Ⅲb型
      • Stanford 分型
        • A型:夹层累及升主动脉。相当于DeBakey型和Ⅰ型和Ⅱ型
          • 采用外科手术治疗。
        • B型:仅累及胸降主动脉及其远端。相当于DeBakeyⅢ型
          • 酌情采用介入治疗或保守治疗
    • 临床表现
      • 疼痛:急性主动脉夹层最常见的症状是突发的剧烈胸背或腹部疼痛。有“撕裂样"或刀割样"持续性难以忍受的锐痛，可向颈及腹部放射。 常伴有心率增快，呼吸困难，晕厥，两侧肢体血压与脉搏不对称，心底部杂音和急性心包填塞。提示主动脉瓣关闭不全及夹层破入心包。严重者可发生休克，充血性心力衰竭，猝死，脑血管意外和截瘫等。 StanfordA型表现为前胸或背痛，StanfordB型夹层常表现为背痛或腹痛。如出现下肢疼痛，则提示夹层可能累及髂动脉或股动脉。
      • 心脏并发症:
        • 夹层累及主动脉主要分支，如冠状动脉，头臂动脉，脊髓动脉和肾动脉等，引起组织器官缺血或梗死改变。
        • 夹层累及主动脉瓣引起主动脉瓣关闭不全，可破入心包，胸腔，纵隔和腹膜后等部位，引起心包填塞，胸腔，纵隔，腹膜后出血。
    • 体征
      • 血压异常，四肢血压差别较大
      • 主动脉瓣区:舒张期杂音。
      • 胸部:Ad大量渗出或者破裂出血时，气管右偏，左胸叩诊浊音，左侧呼吸音低，双肺湿啰音提示急性左心衰。
      • 腹部:供血障碍时可肠麻痹甚至坏死，表现为腹部膨隆，叩诊呈鼓音，广泛压痛，反跳痛及肌紧张。
      • 神经系统供血障碍时出现淡漠，嗜睡，昏迷或偏瘫，脊髓供血障碍时可有下肢肌力减弱甚至截瘫。
    • 实验室检查:血常规及血型，尿常规，肾功能，血气分析，血糖，传染病筛查，心肌酶，肌红蛋白，凝血五项（包括D-二聚体）和血脂、c反应蛋白。
    • 影像学
      • X线可见纵隔或主动脉阴影明显增宽，破入心包或有主动脉瓣关闭不全时，心影明显扩大，破入胸腔时，可见胸腔积液。
      • 超声:宜于急诊的初步检查可发现肾主动脉，降主动脉或腹主动脉的内膜片，从而确定初步诊断。夹层病变累及主动脉根部时，彩色多普勒可探及主动脉瓣反流。夹层破入心包时，可显示心包积液，积血。
      • CT
        • 平扫:可显示主动脉内膜钙化内移，真假腔内密度不一致，纵隔血肿，心包积液。
        • CTA
          • 主动脉呈双腔、内膜片。
          • 真腔偏小，显影密度较高， 假腔偏大，显影密度较低。
          • 可显示内膜撕裂破口位置，及主要分支血管开口有无累积
      • MRI 诊断价值与CT相当。适用于对碘对比剂过敏不能接受CT检查的患者。
    • 诊断要点:包括夹层的分型，分支血管受累情况，特别是冠状动脉，头臂动脉和腹腔动脉，肾动脉等，以及主动脉根部和主动脉瓣的受累等。 主动脉夹层破裂真相的风险评估对于指导手术时期极其重要。
  • 主动脉壁内血肿
    • 又称不典型夹层，其特点是主动脉滋养血管破裂或小溃疡，导致主动脉管壁出血，其累积范围及分型均同主动脉夹层，临床症状也相似。同属于急性主动脉综合征，但壁内血肿没有形成夹层的内膜片。
  • 主动脉溃疡
  • 主动脉假性动脉瘤
• 主动脉瘤
• 主动脉炎
• 先天性发育异常
• 病因多由动脉粥样硬化所致。