库欣综合征

库欣综合征的思维导图，各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（皮质醇）所导致的病症，分享了其分类、临床表现和发病机制、鉴别诊断检查的知识。

库欣综合征

• 定义
  • 各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（皮质醇）所导致的病症。
• 分类
  • 1、依赖ACTH的库欣综合征
    • ①库欣病（垂体瘤）【最常见】
    • ②易位ACTH综合征：垂体、肾上腺素以外的肿瘤分泌大量ACTH（小细胞肺癌最常见）
    • ③异位促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）综合征：肿瘤异位分泌
  • 2、不依赖ACTH的库欣综合征
    • ①肾上腺皮质腺瘤
    • ②肾上腺皮质癌
      • 重症库欣综合征
    • ③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性或大结节性增生
      • 色素沉着，躯干皮肤、结膜、巩膜着色斑及蓝痣，皮肤、乳房、睾丸、心房黏液瘤、睾丸肿瘤——Carney综合征。
• 临床表现和发病机制
  • ①外表：向心性肥胖、满月脸、鲤鱼嘴、水牛背、锁骨上窝脂肪垫、悬垂腹、四肢相对瘦小、多血质外貌【典型】
    • 糖皮质激素↑，导致脂肪、血糖、蛋白质代谢异常，脂肪代谢异常表现为外周消耗增多，中心消耗减少，合成增加——向心性肥胖、满月脸、水牛背、；鲤鱼嘴、锁骨上窝脂肪垫、悬垂腹。 多血质是因为皮肤菲薄、微血管易透见，红细胞数、血红蛋白增多。
  • ②皮肤表现：下腹部、大腿内外侧等紫纹，瘀斑【典型】
    • 脂肪沉积过渡，皮肤变薄，蛋白分解亢进，皮肤弹性纤维断裂，色素沉积。
    • 皮肤薄，微血管脆性增加
  • ③心血管表现：高血压、低钾性碱中毒、水肿【重症】
    • 肾上腺除了分泌糖皮质激素，还分泌盐皮质激素（醛固醇），所以糖皮质激素有些许醛固醇的作用，保水保钠排钾，所以会有高血压，水肿，低钾，然后细胞膜上氢钾交换，导致碱中毒
  • ④对感染抵抗力减弱
    • 糖皮质激素使免疫力减弱，肺部感染多见。
  • ⑤性功能障碍：女性——月经减少/不规则/停经；痤疮常见。明显男性化要警惕肾上腺皮质癌（乳房萎缩、多毛、阴蒂肥大）。男性性欲降低，阴茎缩小，睾丸变软
    • 肾上腺雄激素产生过多，皮质醇对垂体促性吸纳激素的抑制作用
  • ⑥代谢障碍：固醇性糖尿病
    • 大量皮质醇促进肝糖异生，并有饥饿抗胰岛素的作用，减少外周组织对葡萄糖的利用。
• 鉴别诊断检查
  • 定性诊断（肥胖（伴高血压）和库欣的鉴别
    • 17-OHS、17-KS、血尿皮质醇【糖皮质激素代谢产物】
      • cushing↑，肥胖（-）
    • 小剂量地塞米松抑制试验
      • cushing没影响，就算是垂体瘤也不会，因为它毕竟是个肿瘤，小剂量不会抑制，肥胖会被抑制ACTH的分泌，进而被抑制分泌TPZJS，基础分泌下降50%
    • 血皮质醇昼夜节律：库欣的正常昼夜节律消失，肥胖不会
  • 定量诊断
    • 大剂量地塞米松抑制试验
      • 库欣病被抑制分泌ACTH。其余不能
        • ①肾上腺皮质肿瘤：肾上腺皮质肿瘤很大程度上抑制了垂体ACTH的分泌，所以在加大剂量也不会有太多变化。然后肿瘤肯定不会管你，该分泌TPZJS还照样分泌
        • ②异位ACTH综合征：人家不再那条轴上，肿瘤也不会管你，继续分泌
        • ③库欣病：大剂量地塞米松可以一定程度上抑制垂体瘤分泌ACTH，进而抑制分泌TPZJS
    • 血浆ACTH测定
      • 垂体性库欣病：清晨略高于正常，晚上不想正常那样下降
      • 抑胃ACTH综合征：明显增高
      • 肾上腺肿瘤：降低（负反馈调节）
    • ACTH兴奋试验
      • 垂体库欣病：有反应，高于正常
      • 肾上腺皮脂腺瘤：一半一半有反应
      • 肾上腺皮脂腺癌：绝大多数无反应
      • 异位ACTH：有反应（本身也是靠ACTH控制的）
    • 一条轴的原理
    • 肾上腺超声、CT、MRI
      • 库欣病、异位ACTH两侧肾上腺增大，肾上腺肿瘤显示肿瘤。
  • 对于垂体性库欣病的准确诊断
    • 蝶鞍X线片
    • 蝶安区断层摄片，CT、MRI