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生物化学与分子生物学 第9版 第八章 蛋白质消化吸收和氨基酸代谢，氨在血液中以丙氨酸和谷氨酰胺的形式运往肝或肾。
关于生化 第九章核苷酸代谢思维导图，核苷酸具有多种生物学功能，嘌呤核苷酸 (A/G)的代谢、嘧啶核苷酸的代谢等。
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蛋白质消化吸收和氨基酸代谢
蛋白质的营养价值与消化、吸收
氨平衡：摄入氨与排出氨之间的关系
总平衡：摄入＝排出
正平衡：摄入＞排出
负平衡：摄入＜排出
意义：反映体内蛋白质合成与分解代谢的概况
必需氨基酸（9种：一家写两册书本来租）
蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的种类和比例
蛋白质在胃和小肠被消化成寡肽和氨基酸
胃中:胃蛋白酶
活化：胃蛋白酶原—（胃酸，胃蛋白酶）→胃蛋白酶
胃蛋白酶最适PH：1.5～2.5
胃蛋白酶的凝乳作用
小肠：
胰液：胰酶
内肽酶：特异水解蛋白质内部的肽键，如胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、弹性蛋白酶
外肽酶：自肽链末端开始，每次水解脱去一个氨基酸，如羧肽酶A、B
意义：
1.保护胰组织免受蛋白酶自身的消化作用
2.保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用
3.酶原还可视为酶的储存形式
氨基酸和寡肽通过主动转运机制被小肠吸收
腐败作用
定义：未被消化的蛋白质及未被吸收的消化产物在结肠下部受到肠道细菌的分解
脱氨基作用产生氨：降低肠道PH，减少氨的吸收（酸性灌肠依据）
产物大多有害，如胺，氨，苯酚，吲哚等
肝性脑病——假神经递质学说
氨基酸的一般代谢
体内蛋白质分解生成氨基酸
真核细胞体内蛋白质的两条降解途径
溶酶体：ATP非依赖途径
蛋白酶体：ATP依赖的泛素途径
外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库
食物蛋白质经消化吸收的氨基酸（外源）与体内组织蛋白质降解产生的氨基酸及体内合成的非必需氨基酸（内源）混在一起
氨基酸分解代谢首先脱氨基
脱氨基作用：指氨基酸脱去α-氨基生成相应α-酮酸的过程
方式：
1.转氨基作用
2.L-谷氨酸脱氢酶催化L-谷氨酸氧化脱氨基
联合脱氨基作用
3.氨基酸氧化酶催化脱去氨基
转氨基作用：在转氨酶（氨基转移酶）的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的 α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程
转氨酶：专一性强，以L-谷氨酸和α-酮酸的转氨酶最重要
丙氨酸氨基转移酶（ALT）亦称 谷丙转氨酶（GPT）
急性肝炎
天冬氨酸转氨酶（AST）亦称 谷草转氨酶（GOT）
心肌梗死
转氨酶的辅基：维生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛
L-谷氨酸脱氢酶催化L-谷氨酸氧化脱氨基生成α-酮戊二酸和氨
联合脱氨作用：转氨基与L-谷氨酸的氧化脱氨基作用偶联进行
氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基
氨基酸碳链骨架可进行转换或分解
α-酮酸可彻底氧化分解并释放能量
α-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸
α-酮酸可转变成糖和脂质
生糖兼生酮氨基酸（一本落色书）
氨的代谢
血氨的三个主要来源
氨基酸脱氨基作用和胺类分解
肠道细菌腐败作用
肾小管上皮细胞分泌
氨在血液中以丙氨酸和谷氨酰胺的形式运往肝或肾
氨通过丙氨酸-葡萄糖循环从骨骼肌运往肝
氨通过谷氨酰胺从脑和骨骼肌等组织运往肝或肾
谷氨酰胺既是氨的解毒产物，又是氨的储存及运输形式
氨的代谢去路是在肝合成尿素
尿素通过鸟氨酸循环（尿素循环）合成
部位：主要在肝细胞的线粒体及胞质中，脑、肾微量
过程：
①NH₃、CO₂和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸
关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶-1（CPS-1，启动）
关键酶激活剂：N-乙酰谷氨酸（AGA）
②氨基甲酰磷酸+鸟氨酸→瓜氨酸
线粒体
③瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸
关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶（活性最低，限速）
④精氨酸代琥珀酸→精氨酸+延胡索酸
⑤精氨酸→尿素+鸟氨酸
胞质
小结：
原料：2分子氨，一游离氨，一天冬氨酸
过程：通过鸟氨酸循环，现在线粒体中进行，再在胞质中进行
耗能：3个ATP，4个高能磷酸键
尿素合成的调节
高蛋白质膳食增加尿素合成
AGA激活CPS-1启动尿素合成
精氨酸代琥珀酸合成酶（活性最低，限速）的调节
尿素合成障碍，血氨浓度升高
高血氨症
肝性脑病（氨中毒）
个别氨基酸的代谢
氨基酸脱羧基作用（脱羧酶）产生胺类
谷氨酸脱羧生成γ-氨基丁酸（GABA，抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用）
组氨脱羧生成组胺（强烈血管扩张剂，可增加毛细血管的通透性，平滑肌收缩，刺激胃蛋白酶原和胃酸分泌）
色氨酸羟化后脱羧生成5-羟色胺（5-HT,在脑内作为神经递质起抑制作用；在外周组织收缩血管）
某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类物质（调节细胞生长）
某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位
四氢叶酸（FH4）作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢
一碳单位概念：某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团
甲基 -CH₃
亚甲基 -CH₂-
次甲基 =CH-
甲酰基 -CHO
亚胺甲基 -CH=NH
一碳单位通常结合在FH4分子N4,N10位
由氨基酸产生的一碳单位可互相转变
一碳单位的主要功能是参与嘌呤，嘧啶的合成
含硫氨基酸代谢可产生多种生物活性物质
甲硫氨酸参与甲基转移
甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基
半胱氨酸与多种生理活性物质的生成有关
半胱氨酸←→胱氨酸
半胱氨酸→牛磺酸
半胱氨酸→活性硫酸根
芳香族氨基酸（苯丙，酪，色）代谢需要加氧酶催化
苯丙氨酸→酪氨酸
苯丙酮尿症，苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸代谢。经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯丙乙酸等，并从尿中排出，遗传代谢病。
酪氨酸→黑色素+儿茶酚胺
帕金森病患者多巴胺生成减少
人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病
酪氨酸其他代谢途径：体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑素分解受阻，出现尿黑酸尿症
色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA
支链氨基酸的分解代谢有相似的代谢过程
