生物学-线粒体与细胞的能量转换

这是一个关于生物学-线粒体与细胞的能量转换的思维导图，介绍详细，描述全面，希望对感兴趣的小伙伴有所帮助！

线粒体与细胞的能量转换

• 线粒体
  • 形态
    • 线状（高渗环境）
    • 粒状（碱性环境）
    • 棒状（人胚肝细胞早期线粒体为 短棒状，发育晚期为长棒状）
    • 泡状（低渗环境、酸性环境）
    • 杆状
  • 结构（双膜结构)
    • 外膜
      • 标志酶
        • 单胺氧化酶
      • 蛋白质：脂质＝1：1
      • 外膜上镶嵌多种转运蛋白，其形成较大的水相通道
      • 通透性较大，分子量在10000以下的物质均可通过
    • 内膜
      • 标志酶
        • 细胞色素氧化酶
      • 蛋脂比＝4：1，比外膜薄
      • 通透性低（＞500即不能通过)，原因是内膜中含有大量心磷脂。 这个性质有助于线粒体内膜两侧质子电化学梯度的建立。
      • 高度选择通透性
    • 内腔（基质腔）
      • 由内膜直接包围的空间
    • 外腔（膜间腔）
      • 标志酶
        • 腺苷酸激酶
      • 内膜与外膜之间的空间
    • 嵴
      • 内膜上大量向内腔突起的折叠
    • 嵴间腔
      • 嵴与嵴之间的内腔
    • 嵴内空间
      • 嵴向内腔突进造成的外腔向内伸入的部分
    • 基粒（ATP合酶）
      • 内膜（包括嵴）内表面附着的许多突出于内腔的颗粒
      • 组成
        • 头部
          • 朝向线粒体基质
          • 具有酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP
        • 柄部
        • 基片
          • 嵌入线粒体内膜
    • 转位接触点
      • 蛋白质等物质进入线粒体的通道
      • 其上分布有蛋白质等物质进出线粒体的通道蛋白和特异性受体
        • 内膜转位子（Tim）
        • 外膜转位子（Tom）
      • 是内外膜相互接近的位置
    • 基质
      • 标志酶
        • 苹果酸脱氢酶
      • 位于线粒体内腔中，是氧化代谢场所
  • 数量
    • 1-50万个
    • 其数量越多，表示代谢越旺盛
  • 化学组成
    • 蛋白质65%-70%
      • 可溶性蛋白
      • 不溶性蛋白
    • 脂类25%-30%
      • 大部分是磷脂
    • DNA、完整的遗传系统
    • 多种酶系
    • 维生素
    • 各种无机离子
  • 遗传体系
    • 线粒体DNA构成了线粒体基因组
    • 重链和轻链各有一个启动子启动线粒体基因的转录
    • 线粒体DNA的两条链有各自的复制起始点
  • 编码蛋白质的转运
    • 核编码蛋白向线粒体基质中的转运
      • 核编码蛋白进入线粒体时需要信号序列
      • 前体蛋白在线粒体外保持非折叠状态
      • 分子运动产生的动力协助多肽链穿过线粒体膜
      • 多肽链需要在线粒体基质内重新折叠才形成有活性的蛋白质
    • 核编码蛋白向线粒体其他部位的转运
  • 起源
    • 起源于与古老厌氧真核细胞共生的早期细菌
  • 分裂与融合
    • 线粒体是通过分裂方式增殖的
    • mtDNA随机地、不均地被分配到新的线粒体中
    • 线粒体融合也是由一系列相关蛋白介导的过程
  • 功能
    • 氧化磷酸化
    • 摄取与释放钙离子
      • 与SER共同调节钙离子的浓度
    • 参与细胞死亡
• 线粒体与疾病
  • 疾病过程中线粒体的变化
    • 中毒或感染
      • 线粒体肿胀甚至破裂
    • 人体原发性肝癌细胞癌变
      • 嵴数目下降，成为液泡状线粒体
    • 细胞缺血性损伤
      • 凝集、肿胀
    • 坏血病
      • 两到三个线粒体融合成一个大线粒体，成为线粒体球
  • mtDNA突变与疾病
  • 线粒体融合和分裂异常相关疾病
    • Drp1基因发生突变
      • 婴儿大脑发育障碍，视神经萎缩
    • 介导细胞融合的蛋白Opal和Mfn2突变
      • Kjer病和2A型腓骨肌萎缩症
  • 线粒体疾病的治疗
    • 补充疗法
    • 选择疗法
    • 基因疗法
• 细胞的能量转换
  • 葡萄糖在细胞质中的糖酵解
    • 1分子葡萄糖经反应生成2分子丙酮酸，丙酮酸进入线粒体基质中 经丙酮酸脱氢酶作用生成乙酰CoA。1分子丙酮酸产生1分子乙酰CoA
  • 线粒体基质中的三羧酸循环
    • 1分子乙酰CoA在线粒体基质中生成2分子CO₂和H
  • 氧化磷酸化耦联与ATP形成
    • 呼吸链是一系列能够可逆地接受和释放H⁺和e⁻的酶体系
      • 呼吸链（电子传递呼吸链）
        • 本质
          • 一系列蛋白质，是线粒体内膜的固有成分
        • 位置
          • 位于线粒体内膜上且大多聚集在一起
        • 分类
          • 复合物I
            • 可转运H⁺和高能电子
            • 催化NADH将电子传至CoQ， 同时将质子由线粒体基质移至
          • 复合物II
            • 只能传递高能电子
            • 催化电子由琥珀酸转至CoQ
          • 复合物III
            • 可转运H⁺和高能电子
            • 催化电子从CoQ传至细胞色素C， 同时将质子由线粒体基质移至膜间隙
          • 复合物IV
            • 可转运H⁺和高能电子
            • 将细胞色素C接受的电子传给氧， 同时转移质子至线粒体膜间腔
      • 过程
        • H解离为质子与电子后，在线粒体内膜上的呼吸链顺序传递给氧， 与氧结合形成水。
    • ATP合酶复合体催化ATP的合成
      • 复合物传递高能电子路径
        • NADH呼吸链（I、III、IV）
        • FADH₂呼吸链（II、III、IV）
      • 结构特性
        • 头部具有酶活性（耦联因子F₁）
          • 构成
            • α亚基
              • 有质子通道
            • β亚基
              • 可催化ATP的合成
            • δ亚基
              • 不让其随便变动
          • 构象
            • l构象
              • 结合ATP与Pi很松散
            • T构象
              • 结合ATP和Pi很紧密，可生成ATP
            • O构象
              • 使ATP离开
        • 柄部连接头部和基片
          • 是一种对寡霉素敏感的蛋白质（OSCP）
        • 基片是质子流向F₁的穿膜通道（耦联因子F₀）
          • C环旋转
            • 可被α亚基提供的质子电流驱动旋转
          • ε
            • 抑制酶水解ATP及堵塞H⁺通道， 有减少H⁺泄露功能
    • 氧化过程伴随着磷酸化的耦联
    • 电子传递时H⁺穿膜形成电化学梯度
      • 化学渗透假说
        • 主要观点
          • 形成内膜内外两侧的电化学质子梯度
          • 梯度驱动大，H⁺回流， 促使ATP合酶催化ADP和Pi反应生成ATP
        • 作用
          • 强调线粒体膜结构的完整性与功能的统一
          • 抢强调了线粒体的定向化学反应
    • 电化学梯度所包含的能量转化成ATP的化学能
      • 结合变枸机制
      • 旋转催化模型