考研内科 内分泌概述

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内分泌概述

• 组成
  • 内分泌腺
    • 垂体
      • 垂体瘤
      • 腺垂体功能↓症
        • 病因
          • 垂体肿瘤（最常见）
          • 围生期女性--产后大出血→腺垂体缺血坏死→腺垂体功能↓--Sheehan综合征
            • 表现
              • 产后无乳、乳房萎缩（最早）
            • 治疗
              • 首先--肾上腺皮质激素
        • 表现
          • Step1--GH、LH、FSH不足
          • Step2--TSH、ACTH不足
          • PRL缺乏罕见
          • 垂体危象
            • 纠正低血糖
            • 大剂量糖皮质激素
  • 内分泌组织＆细胞
• 靶腺轴
  • 下丘脑（TRH）—腺垂体（TSH）—甲状腺轴（甲状腺激素）
  • 下丘脑（CRH）—腺垂体（ACTH）—肾上腺轴（糖皮质激素为主）
  • 下丘脑（GnRH）—腺垂体（FSH / LH）—性腺轴（性激素）
• ①激素↑
  • 内分泌腺肿瘤
  • 多内分泌腺肿瘤（MEN）
    • MEN-1
      • 甲状旁腺瘤
      • 胃肠胰腺瘤
      • 垂体增生 / 腺瘤
  • 伴瘤内分泌综合征（APUD）
    • 小细胞肺癌（→异位ACTH综合征）
  • 自身抗体：TSAb
• ②激素↓
  • 内分泌腺破坏
    • 免疫
      • T1DM
      • 桥本甲状腺炎
      • Addison病
        • 皮肤黑（ACTH和促黑素的类似作用）
        • GC ↓（血糖↓）、醛固酮↓（血钠↓）、血压↓、体重↓
    • 肿瘤压迫
      • 垂体瘤（压迫ACTH细胞）
        • 垂体瘤
          • 分类
            • 催乳素（PRL）瘤（最常见）
              • 表现
                • 女性
                  • 溢乳
                • 男性
              • 治疗
                • 首选药物--多巴胺受体激动剂
                  • GH瘤首选手术
          • 表现
            • 复视（垂体瘤压迫视交叉）
          • 大小
            • 微腺瘤（≤10mm）；大腺瘤（>10mm ）
          • 病理分类
            • 嗜碱、嗜酸、嫌色细胞瘤（最常见）、混合型腺瘤
    • 缺血
      • Sheehan综合征（产后大出血→垂体前叶缺血坏死）
    • 感染、放射、手术
  • 内分泌激素合成障碍
  • 内分泌腺以外疾病
    • 肾性骨病
• ③激素抵抗
• 高血压、低血钾
  • 原醛症（PA）
    • 单 / 双侧肾上腺皮质增生、肿瘤
    • 机制：肾上腺皮质→高血压+低血钾
      • N-- 周期性瘫痪；神经肌肉应激性↓
    • 表现
      • <40岁多见
      • 高血压（最早、最常见）
      • 保钠排钾
        • 口渴（高血钠）
        • 高尿钾
          • 肾--慢性失钾→肾小管上皮变性→肾小管浓缩功能↓ →多尿（醛固酮虽然保水，但机体一直也在失水！）
            • 多尿、夜尿、正常 / 低比重尿（<1.012）
        • 低血钾
          • 肌无力（最早）、厌食腹胀
          • T波降低、高大U波、心律失常
          • →抑制胰岛素释放（胰岛素需同K+入胞合成肝糖原）→糖耐量↓
            • 可见于
              • 糖尿病、应激、肥胖、尿毒症（小分子毒素）、水杨酸类药物（eg.阿司匹林）
              • 低钾（原醛、重症库欣综合征、嗜铬细胞瘤、甲亢）
          • 代谢性碱中毒（HCO3-↑）
          • 无反常性酸性尿
            • <外科> 低钾性碱中毒：肾小管上皮细胞内[K+] ↓ →Na+—K+交换减弱→ …… →反常性酸性尿
            • 醛固酮↑ →Na+—K+交换增强（醛固酮保钠排钾！）→Na+—H+交换减弱（二者竞争性抑制）→远曲小管泌H+减少—没有酸性尿
    • 诊断
      • 醛固酮↑ →肾素、AngⅡ↓（鉴别继发性~）
        • 治疗：首选螺内酯（纠正电解质）
      • 动态实验（鉴别特醛症）
    • 治疗
      • 醛固酮瘤（最常见）：手术（术前用螺内酯）
      • 不能手术 / 特发性增生型：螺内酯
      • 阿米洛利、氨苯蝶啶、氨氯地平（激素合成多个过程需Ca2+参与）
  • Liddle综合征
    • 机制：遗传→小管上皮细胞ENaC过度激活→ 高血压+低血钾
      • *醛固酮作用机制之一：激活ENaC（Liddle综合征又叫假醛固酮增多症）
    • 血容量↑→肾素↓ →醛固酮↓
      • 治疗：阿米洛利、氨苯蝶啶（保钾利尿剂—抑制ENaC）；不用螺内酯
  • 库欣综合征
    • 病因
      • 依赖ACTH（兴奋试验（+））
        • 库欣病（70%）
          • 垂体微腺瘤—ACTH分泌亢进引起（最常见，占库欣病80%）
          • *ACTH兴奋实验：给予ACTH
        • 异位ACTH综合征
        • 异位CRH综合征（罕见）
      • 不依赖ACTH（兴奋试验（-））
        • 肾上腺皮质腺瘤
        • 肾上腺皮质癌
          • *小征大病
            • 低钾碱中毒、体重减轻
              • 重型库欣病、异位ACTH综合征、肾上腺皮质癌
          • 治疗--OP'-DDD
        • 双侧肾上腺小结节性增生
          • 色素性（Meador综合征）
          • 伴皮肤 / 乳房 / 心房粘液瘤、睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤（Carney综合征）
        • 双侧肾上腺大结节增生
          • eg.抑胃肽受体在肾上腺皮质异位表达—餐后皮质醇↑
    • 表现（慢性应激）
      • 高血压（继发性，最早）
        • *糖皮质激素的允许作用—帮助儿茶酚胺收缩血管→ 血压↑
      • 向心性肥胖（胸腹部）、多血质外貌
      • 皮紫纹、色素沉着（促黑素和ACTH有相似作用）
      • 精神变态
        • （同甲状腺素—神经兴奋性↑）
      • 骨质疏松骨折
        • *糖皮质激素可减少Ca2+吸收
      • 代谢障碍
        • 拮抗胰岛素→糖耐量↓/糖尿病
        • 明显低血钾--肾上腺皮质癌
        • 儿童生长发育受抑制
    • 诊断
      • step1 ：肥胖 or 库欣征
        • 库欣征
          • 尿游离皮质醇↑
          • 血皮质醇无昼夜节律（晚上不下降）（鉴别最有价值）
            • 正常节律--早晨8时最高，夜12时最低
          • 小剂量（2mg）地塞米松试验定性（不能被抑制）
            • *实验标准
              • 抑制率≥50%（内源性GC被抑制到对照组50%以下）→（+）
              • 抑制率 <50%（内源性GC不能被抑制到对照组50%以下）→（-）—库欣征
          • 治疗--赛庚啶
        • step2 ：库欣病 or 非垂体性库欣征
          • 库欣病（发生于垂体）
            • 特征
              • 大剂量（8mg）地塞米松试验定因（能抑制）
                • *记忆：小征（库欣征）大病（库欣病）
              • CRH、ACTH兴奋试验（+）
            • 垂体（蝶鞍区）异常
              • 治疗
                • 微腺瘤：蝶窦切除 + 放疗 + 短期补激素
                • 大腺瘤：开颅切除 + 放疗 + 短期补激素
                • 若未做垂体手术
                  • 一侧肾上腺全切、另一侧肾上腺大部 / 全切 + 终身补激素 + 垂体放疗
                    • *若未放疗—可能致Nelson综合征：色素加深、出现垂体瘤 / 原有瘤体增大
            • ACTH略 ↑
              • →双侧肾上腺皮质弥漫性增生
          • 非垂体性～
            • 异位ACTH综合征
              • ACTH兴奋试验（+）、ACTH ↑↑
                • →双侧肾上腺皮质弥漫性增生
              • eg.肺癌（小细胞肺癌、类癌）、胸腺癌引起
                • 小细胞肺癌：大剂量～（-）
                • 类癌：大剂量～（+）
            • 肾上腺原发病变
              • ACTH兴奋试验（-）、ACTH ↓
              • 治疗
                • 微腺瘤
                  • 不切，短期补激素
                • （肿瘤多为）单侧增大
                  • 切患侧肾上腺 + 长期补激素（半年～1年/ 更久）
                • 双侧（肾上腺小 / 大结节增生）
                  • 切双侧肾上腺 + 终身补激素
  • 嗜铬细胞瘤
    • 90%在肾上腺髓质（其次为腹主A旁）
    • 90%呈散发性（主要分泌去甲肾上腺素）
    • 90%为良性肿瘤
    • 表现
      • 阵发性高血压、心悸、多汗
        • 血压不稳定：持续性、间歇性（阵发性）高血压、直立性低血压、休克
          • *发作时血压骤升！
        • 交感N兴奋：心悸、多汗、便秘、苍白、肠扩张 & 坏死出血、胆汁淤积 & 胆结石
        • BMR↑、血糖↑、血脂肪酸↑、红细胞↑、白细胞↑、血钾↓
          • *白细胞
            • 在骨髓—骨髓池
            • 释放入血附着在血管壁—边缘池
              • 正常边缘池：循环池=1 ：1（比例异常—白细胞分布异常）
              • 肾上腺素：刺激边缘池的白细胞进入循环池
            • 释放入血进入血液循环—循环池（白细胞计数）
      • 产生很多激素
    • 检查
      • 发作期：血、尿儿茶酚胺 & 其代谢物
        • 但可出现假阳性：应激应急（休克、低血糖）、咖啡可乐、β-R阻滞剂（内在拟交感活性）
      • 间歇期：胰高血糖素激发实验（嗜铬细胞瘤会表达胰高血糖素受体）
      • 影像：肾上腺肿瘤定位
    • 治疗：手术
      • 术前：常规用α-R拮抗剂（酚苄明、哌/特拉唑嗪），若出现心动过速、心律失常—加用β-R阻滞剂
        • 酚苄明：α1-R、α2-R；哌/特拉唑嗪：α1-R
        • *去甲肾上腺素对肾上腺素能受体的作用：α1 > β1 > β2-R；肾上腺素对受体作用都很强
        • * β-R阻滞剂不常规用、不单独用、不会先用
      • 术中：若接触肿瘤→血压急剧升高—酚妥拉明 / 硝普钠（把血压控制在160 / 100）
        • *术前用的α-R拮抗剂为长效类—酚苄明，也可用半衰期短的选择性α-R拮抗剂—唑嗪；术中出现的血压↑↑用短效类一酚妥拉明
      • 术后：若第1周血压仍高，可能原因：
        • 术后应激状态
        • 原本体内储存儿茶酚胺较多
        • 儿茶酚胺长期↑→血管损伤
        • 可能合并原发性高血压
• 疾病诊断
  • 功能试验
    • 兴奋~
      • 用于内分泌功能减退
    • 抑制~
• 治疗
  • 外源激素替代