横纹肌溶解综合征

•横纹肌溶解综合征是指各种病因导致横纹肌细胞被破坏后，细胞内物质释放到细胞外液和血液循环中，进而引起的临床综合征。 •该病典型表现为肌痛、肌无力、茶色尿三联征，严重者可导致急性肾损伤等严重问题，甚至危及生命。 •制图不易，望您欢喜，谢谢❤️。

横纹肌溶解综合征

• 概述
  • •一种因肌肉组织严重受损导致的综合征 •患者可有明显肌痛、乏力，出现尿色加深 •以去除诱因、液体疗法及碱性药物治疗为主 •重者可出现急性肾损伤、心律失常，甚至死亡
  • 横纹肌溶解综合征是什么？
    • 横纹肌包括附着在骨上的骨骼肌和构成心脏的心肌， 因为肌纤维在显微镜下呈现明暗相间的横纹，故此得名。
    • 横纹肌溶解综合征是指各种病因导致横纹肌细胞被破坏后， 细胞内物质释放到细胞外液和血液循环中，进而引起的临床综合征。 该病典型表现为肌痛、肌无力、茶色尿三联征， 严重者可导致急性肾损伤等严重问题，甚至危及生命。
  • 横纹肌溶解综合征在人群中的发病情况是怎样的？
    • 横纹肌溶解横纹肌溶解综合征为散发病例， 15%~50%以上患者可发生急性肾损伤。
• 病因
  • 横纹肌溶解综合征是由于各种病因导致横纹肌细胞坏死后引起的临床综合征。
  • 病因多样，常见有外伤、剧烈运动、药物毒物、感染、电解质紊乱、遗传代谢性疾病等。
  • 横纹肌溶解综合征的病因有哪些？
    • 外伤/挤压伤
      • 任何造成肌肉外伤或暴力损伤的原因都可以引起横纹肌溶解， 如地震、爆炸、建筑物倒塌等自然灾害中的伤员。
    • 肌肉过度劳累
      • 剧烈运动、癫痫持续状态或者持续的高温状态， 都可以导致正常的肌肉细胞代谢过度，进而引起坏死。
    • 药物毒物
      • 多种毒物、药物均可引起横纹肌溶解， 较为常见的有他汀类降脂药、减肥药、酒精、蘑菇毒素、蛇毒。
      • 进食小龙虾后有不少病例出现横纹肌溶解，但目前仍未明确与什么相关。
    • 感染
      • 病毒感染，如流感病毒、巨细胞病毒、科萨奇病毒等， 以及严重的细菌感染均可引起横纹肌溶解。
    • 内分泌疾病
      • 包括糖尿病和甲状腺疾病， 如糖尿病酮症酸中毒、甲状腺功能低退等可能会导致横纹肌溶解。
    • 代谢性肌病
      • 肌肉异常的遗传代谢性肌病患者可能会出现横纹肌溶解。
    • 炎性肌病
      • 炎性肌病、皮肌炎和多发性肌炎患者可发生横纹肌溶解。
    • 电解质紊乱
      • 多种电解质紊乱可能与横纹肌溶解有关，尤其是低钾血症、低磷血症等。
• 症状
  • 患者主要表现为肌肉疼痛、肌无力、尿色加深。
  • 病情轻时可能仅有血清中的肌酶升高， 重时可能引起急性肾损伤、严重的电解质紊乱，甚至危及生命。
  • 横纹肌溶解综合征有哪些典型症状？
    • 横纹肌溶解最经典的三联征为：肌痛、肌无力、浓茶色尿。 出现症状的肌肉多数为靠近躯干部位的肌肉， 如大腿、肩关节周围、下腰部，但临床上有超过半数患者肌肉症状并不突出。 而尿液的颜色深浅与坏死肌肉范围的大小、肾脏的滤过功能情况有关。
    • 此外，严重患者可能出现急性肾损伤，临床症状上可表现为少尿、无尿、水肿， 如果诊治不及时可能会导致肾功能最终无法恢复。
  • 横纹肌溶解综合征可能有哪些伴随症状？
    • 重症患者可伴有多种症状，如疲乏、发热、心跳过速、恶心、呕吐甚至腹痛。
    • 如果病因是中毒、水电解质紊乱等，可能还会伴随精神行为及情绪的异常。
• 就医
  • 当出现严重的肌肉疼痛、乏力，伴尿色加深时，应尽快就诊。
  • 诊断流程
    • 就诊时医生可能会问如下问题来初步了解病情：
      • •是否有肌肉疼痛和力量下降的表现，开始时间和持续时间。
      • •是否有尿色变深（浓茶色、酱油色等），是否伴有腰痛、尿频、尿急、尿痛。
      • •以往是否有类似表现。
      • •起病前是否有接触可疑的药物毒物（如他汀类降脂药、大量饮酒、进食野蘑菇等）。
      • •是否有发热、流涕、头痛等症状。
      • •是否有外伤、意外史。
    • 医生根据患者的病史、症状、体格检查和实验室检验结果可明确诊断。 其后，再结合并发症的严重程度，可进一步制定治疗方案。
  • 横纹肌溶解综合征去哪个科室就诊？
    • 急诊科、肾脏内科。
  • 横纹肌溶解综合征有哪些相关检查？
    • 医生查体
      • •检查患者体温、血压、心率情况。
      • •检查患者肌肉（尤其是大腿、肩关节周围）有无压痛、 局部张力是否升高，同时进行肌肉力量评级。
      • •检查患者有无肾区叩击痛。
    • 实验室检查
      • 肌酶水平测定
        • 肌酸激酶水平测定是横纹肌溶解综合征最重要的检查。 大部分患者的肌酸激酶水平会明显升高，但目前尚无 一个明确的临界值，通常采用大于正常值上限的5倍作为标准。 此外，当肌酸激酶＞5000U/L时，急性肾损伤的发生率将明显增加。
        • 其他肌酶（如乳酸脱氢酶）、肌红蛋白水平通常也会伴随 着肌酸激酶的升高一起升高，但不是诊断所必需的检查项目。
      • 尿常规及沉渣镜检
        • 明确尿液中的有形成分，即是否有肌红蛋白、红细胞及其他成分。
      • 全血细胞计数
        • 包括细胞分类和血小板计数。
      • 肾功能
        • 检查肌酐、尿素氮水平。由于严重的横纹肌溶解综合征会引起肾损伤， 因此，当肌酐和尿素氮明显升高，或进行性升高时，需要密切监测，同时尽快开始治疗。
      • 电解质水平
        • 主要需检查钙、钾、磷、钠等电解质的水平。
      • 凝血功能
        • 主要用于检测患者是否并发了弥散性血管内凝血， 如出现凝血时间明显延长时，即可能出现了该并发症。
    • 影像学检查
      • 肌肉磁共振成像（MRI）检查可以评估肌肉坏死的严重程度， 但该检查主要用于排查、鉴别其他肌肉病变。
    • 病理检查
      • 对于特殊病因（遗传代谢性肌病）引起的横纹肌溶解综合征， 或者需要与炎性肌病进行鉴别的时候，必要时需要完善肌肉活检以明确诊断。
  • 鉴别诊断
    • 心肌梗死
      • 同样会引起肌酸激酶升高，需要进行鉴别。但是心肌梗死没有肌痛和 尿色改变，而且心肌梗死会出现缺血性胸痛、心电图异常和其他酶的升高。
    • 炎性肌病
      • 可以有肌痛、肌酶升高，但炎性肌病多是慢性的过程， 实验室异常比横纹肌溶解患者稳定，并有其相应的全身性特征。
    • 其他肾脏疾病
      • •血尿：横纹肌溶解引起的尿色加深需要与血尿鉴别， 血尿通常与肾脏和泌尿道疾病相关，通过检测尿常规和尿沉渣可以初步鉴别。
      • •肾绞痛：下腰部的肌肉疼痛容易跟肾绞痛相混淆， 但肾结石等引起的肾绞痛通常不会有肌酸激酶升高，也不会有肌红蛋白尿。
• 治疗
  • 该病治疗以去除诱因、防治并发症为主。
  • 除了并发骨筋膜室综合征的患者需要手术减压外，其他患者均以内科治疗为主。
  • 横纹肌溶解综合征有哪些一般治疗措施？
    • •识别诱因和病因，并积极去除诱因，是该病治疗的基础， 如避免剧烈运动、停止使用相关药物（他汀类降脂药）等。
    • •液体疗法和积极纠正电解质紊乱是该病早期阶段最重要的治疗， 并且若干预及时充分，可以预防肾损伤的发生。
  • 横纹肌溶解综合征有哪些药物治疗？
    • 由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效， 除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
    • 碱性药物，如碳酸氢钠，可用于治疗横纹肌溶解综合征。
  • 横纹肌溶解综合征有哪些手术治疗？
    • 骨筋膜室综合征是该病的并发症之一，尽早识别骨筋膜室综合征，并进行充分的评估， 必要时行手术切开，进行充分的减压，可挽救更多的肌肉、血管、神经组织。
  • 横纹肌溶解综合征有哪些其他治疗措施？
    • 血液净化治疗：如已形成少尿、无尿或严重肾损伤的患者，应考虑 进行血液净化治疗，如血液透析、血液滤过等，以控制容量超负荷、 高钾血症、重度酸中毒等情况，维持患者生命，等待肾功能恢复。
• 预后
  • 该病的预后主要决定于疾病的病因和并发症的严重程度。
  • 该疾病多为急性过程，早期积极治疗，多数横纹肌溶解综合征 的患者可以获得较好的结局，包括受损的肾功能也可以得到恢复。
  • 横纹肌溶解综合征可能有哪些并发症？
    • 急性肾损伤
      • 横纹肌溶解综合征最为严重的急性并发症，约有1/3的患者在疾病 早期会出现该并发症，而一旦出现急性肾损伤需要尽早干预。
    • 骨筋膜室综合征
      • 肌肉坏死、水肿，大量的液体在局部聚集，最终使肌肉筋膜内的压力逐渐增大， 极大的压力可进一步加重肌肉的压迫、坏死，甚至压迫动脉影响供血，形成恶性循环。
    • 弥散性血管内凝血
      • 大量肌肉细胞内的物质释放到血液循环中，其中不乏促进血栓形成的小分子， 最终血管内形成大量的微小血栓，导致凝血因子不断消耗，最终致病。
    • 低血容量
      • 大量的液体蓄积在肌肉组织中，甚至可以引起血压低甚至是休克。
    • 严重的电解质紊乱
      • 包括高钾血症、高磷血症、低钙血症，晚期还可以出现高钙血症。
  • 横纹肌溶解综合征会复发吗？
    • •对于有基础疾病的患者，如遗传代谢性肌病、内分泌疾病等 疾病的患者，在较低水平的运动和应激后可能出现病情反复。
    • •因使用药物、接触毒物或其他致病因素所致的横纹肌溶解综合征， 经有效治疗后，如患者再次接触药物、毒物等致病因素，也可能复发。
• 日常
  • 对于出现肾脏并发症的患者需要长期治疗， 未出现脏器并发症的患者日常管理重点在于规避诱因、避免复发。
  • 家庭护理
    • •在回归家庭后，建议家属适当分担患者的体力劳动，以减少患者肌肉的负荷。
    • •如因使用药物、接触毒物或其他因素而出现横纹肌溶解综合征， 患者出院后仍需注意规避这些诱因，谨防疾病复发。
  • 横纹肌溶解综合征患者日常生活管理要注意什么？
    • 运动
      • •在痊愈后可逐渐恢复日常的有氧运动和力量训练， 但一定要量力而行，尤其是长时间的剧烈活动应当避免。
      • •进行高强度运动之前需告知运动指导人员或 其他专业人员自身情况，在其指导下进行锻炼。
    • 饮食
      • 避免酗酒，应注意鉴别和拒绝非可食用的菌类。
    • 生活习惯
      • •交通出行应注意安全，尽可能减少意外发生。
      • •在野外出行注意保护，避免蛇虫咬伤。
  • 横纹肌溶解综合征病情需要日常监测哪些指标？
    • •对于有遗传代谢性肌疾病、炎性肌病或内分泌疾病等 基础疾病的患者，往往需要长期遵医嘱规律复诊。
    • •对于无基础疾病的患者，需注意日常生活管理， 并注意如果再次出现肌肉疼痛或尿色加深的情况时，应及时就诊。
  • 横纹肌溶解综合征有哪些特殊注意事项？
    • 由于部分药品可诱发横纹肌溶解综合征，因此， 如因其他疾病就诊时，应告知医生曾经有横纹肌溶解综合征的病史， 以避免服用有风险的药物，或在服用药物期间，密切监测相关指标。
  • 横纹肌溶解综合征怎么预防？
    • 遭遇外伤压迫时，尽快送医；尽量避免长时间进行高强度运动； 使用可能引起横纹肌溶解症的药物（如他汀类降脂药、减肥药等）期间， 遵医嘱定期监测生化指标等，对该病的预防有一定意义。