导图社区 线粒体与细胞的能量转换
医学细胞生物学，包含线粒体的其本特征、细胞呼吸与能量转换、线粒体与疾病等详细知识点梳理，结构清晰，非常值得学习！
社区模板帮助中心，点此进入>>
英语词性
法理
刑法总则
【华政插班生】文学常识-先秦
【华政插班生】文学常识-秦汉
文学常识：魏晋南北朝
【华政插班生】文学常识-隋唐五代
民法分论
日语高考動詞の活用
第14章DNA的生物合成读书笔记
线粒体与细胞的能量转换
线粒体的基本特征
一、线粒体的形态、数量和结构
形态：光镜下线粒体形态为线状或颗粒状 细胞的生理状况发生变化，线粒体的形态将随之改变
数量：与物种、细胞类型、生理状态相关，多则几十万个（巨大变形虫），少则仅一个（鞭毛虫） 在生理活动旺盛的细胞中，数量较多，反之较少
分布：在细胞内分布具有异域性，常集中在细胞代谢活跃，需要较多能量供应的区域
线粒体随细胞生理活动的变化在细胞质中进行定向的聚集或分散，线粒体在细胞质中的迁移以微管为导轨、由马达蛋白提供动力完成
结构：
外膜是线粒体外层单位膜
单位膜，厚度～5~7nm;胞质：蛋白质与脂质的比例为1:1;平整、光滑、封闭成囊
孔蛋白：1.转运分子量低于10kda的蛋白及ATP等小分子自由通过； 2.蛋白分子量＞ 10KDa，依靠内外膜蛋白质转运体协助； 标志酶为单胺氧化酶
内膜的内表面附着许多颗粒
单位膜，比外膜稍薄，平均厚4.5nm;20％是脂类，80％是蛋白质；
内膜的通透性极差：分子量大于150的物质不能通过； 内膜的选择通透性高：膜上的转运蛋白控制内、外腔的物质交换，以保证活性物质的代谢。 标志酶为细胞色素氧化酶。
膜间隙是线粒体外膜与内膜之间形成的腔隙
由于线粒体外膜通透性高，内膜通透性低，膜间隙中所含物质种类和数量膜间隙介于细胞质与线粒体基质之间
含有多种反应底物、可溶性蛋白质（酶）和辅助因子等； 标志酶为腺苷酸激酶
基质是氧化代谢的场所
化学组极其复杂，含TAC循环及脂肪隙酸氧化、氨基酸分解等化反应的酶、内膜蛋白质
标志酶为苹果酸脱氢酶
基粒的化学本质是ATP合酶
结构：由多种蛋白质亚基组成。头部：圆球形，突入内腔中。基片：嵌于内膜中。柄部：将头部与基片相连。
功能：基粒头部具有酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP，又称ATP合酶复合体。
二、线粒体的化学组成
蛋白质：占65%-70%，分布在膜和基质中
主要类型：1.可溶性蛋白：基质中的酶和膜外周蛋白； 2.不溶性蛋白：膜结构蛋白和部分酶。
脂类：1.占25%-30%，主要是磷脂。2.外膜磷脂含量为内膜3倍；内膜胆固醇含量不足外膜的1/6。
三、线粒体的遗传体系
线粒体的自我繁殖及一系列功能活动，受其自身基因组和细胞核基因组两套遗传系统共同控制，故称线粒体为半自主细胞器
mtDNA：1．特点：通常是裸露的，不与组蛋白结合；人类线粒体基因组共编码37个基因，16568bp 2．存在部位：线粒体的基质内或依附于线粒体内膜 3数量：一个线粒体内往有1数个NA分子，平均为5~10个 4．编码产物：线粒体的tRNA、rRNA及一些线粒体蛋白质
四、线粒体核编码蛋白质的转运
核编码蛋白进入线粒体的过程中需要分子伴侣蛋白的协助。绝大多数线粒体蛋白被输入到基质中，其余部分蛋白输入到膜间腔以及插入到内膜和外膜上。
（一）核编码蛋白向线粒体基质中的转运
1．核编码蛋白进入线粒体时需要信号序列 2．前体蛋白在线粒体外保持非折叠状态 3．分子运动产生的动力协助多肽链穿过线粒体膜 4．多肽链需要在线粒体基质内重新折叠才形成有活性的蛋白质
五、线粒体的起源
线粒体可能起源于与古老厌氧真核细胞共生的早期细菌。
六、线粒体的分裂与融合
1.动、植物细胞中均可观察到频繁的线粒体融合与分裂现象
2.线粒体的融合与分裂
3.是线粒体形态调控的基本方式也是线粒体数目调控的基础
七、线粒体的功能
氧化磷酸化：营养物质在线粒体内氧化并与磷酸化耦联生成ATP是线粒体的主要功能。
摄取和释放Ca2+：在摄取Ca2＋和释放Ca2＋中起着重要的作用，线粒体和内质网一起共同调节胞质中的Ca2＋浓度，调节细胞的生理活动。
参与细胞死亡：在某些情况下，线粒体是细胞死亡的启动环节，而在另一些情况下，线粒体则仅仅是细 胞死亡的一条"通路"。
细胞呼吸与能量转换
细胞呼吸：在特定细胞器（主要是线粒体）内，在O2的参与下，分解各种大分子物质，产生CO2;与此同时，分解代谢所释放出的能量储存于ATP中的过程，称为细胞呼吸，也称生物氧化或细胞氧化。
细胞呼吸的特点：本质上是在线粒体中进行的一系列由酶系所催化的氧化还原反应 所产生的能量储存于ATP的高能磷酸键中；整个反应过程是分步进行的，能量也是逐步释放的反应是在恒温（37℃）和恒压条件下进行的；反应过程中需要H2O的参与
糖酵解
在细胞质基质中进行；1葡萄糖一2丙酮酸；能量存在2分子ATP和NADH+H＋中；底物水平磷酸化
葡萄糖分解
2.NADH+H＋通过穿梭机制进入线粒体；糖酵解过程产生的还原当量（NADH+H+）本身不能透过线粒体内膜，借助线粒体内膜上特异性穿梭系统进入线粒体
产生丙酮酸
丙酮酸氧化
丙酮酸进入线粒体
生成乙酰辅酶A
3．乙酰CoA生成 在氧气充足的情况下，丙酮酸进入线粒体基质中，丙酮酸脱氢酶体系作用下，生成乙酰CoA 1丙酮酸一1乙酰CoA、1CO2和1NADH+H+
三羧酸循环（TCA循环）
在线粒体基质中进行
乙酰辅酶A分解
乙酰CoA在线粒体基质三羧酸循环酶系的作用下，开始一系列循环的化学反应 ②乙酰CoA首先和线粒体基质中含有4个碳原子的草酰乙酸缩合，二者以共价键连接，形成含有6个碳原子的柠檬酸 ②通过7次连续的酶促反应及2次脱羧，在循环的末端又重新形成反应起始阶段的草酰乙酸 ③一分子柠檬酸参与三羧酸循环，直至循环终末共生成10分子ATP
产生NADH和FADH2
氧化磷酸化耦联与ATP形成
三羧酸循环脱下的氢解离为质子和电子，电子由线粒体内膜上的呼吸链（电子传递链）顺序传递，最后传递给氧生成水 物质在体内释放的能量供给ADP磷酸化生成ATP的偶联反应，提供细胞生命活动能利用的能量﹣﹣氧化磷酸化
结构基础
电子传递链
由一系列可逆地接受和释放电子或H＋的化学物质组成，它们存在于线粒体内膜，形成相互关联、有序排列的脂蛋白复合物功能体系，也称为电子传递链
只传递电子的酶或辅酶﹣﹣电子传递体．包含：醌类、细胞色素、铁硫蛋白 ＞既传递电子又传递质子的酶或辅酶﹣﹣递氢体 电子载体按照氧化还原电位从低到高的顺序组成呼吸链，保证电子在呼吸链传递时，其自由能被逐步释放和利用
呼吸链
呼吸链的各组分不是游离存在的，解离线粒体内膜后， 呼吸链可被拆离为4种脂蛋白复合体，称为复合物 I、II 、III、IV,复合物的不同组合构成了两条完整的呼吸链
一NADH呼吸链，由复合物I、IIℓ、IV构成，催化NADH的 脱氢氧化
二．FADH2呼吸链，由复合物II、 IIℓ、IV构成，催化琥珀酸的脱氢氧化
(1）复合物I--NADH-CoQ还原酶复合体（NADH脱氢酶） 二聚体，呼吸链中最大、最为复杂的脂蛋白复合体
(2）复合物II-﹣琥珀酸﹣CoQ还原酶复合体（琥珀酸脱氢酶）
(3）复合物II--CoQ﹣细胞色素c还原酶复合体（细胞色素还原酶）
(4）复合物IV-﹣细胞色素c氧化酶复合体（细胞色素氧化酶）
电子传递
NADH和FADH2氧化
产生质子梯度呼吸链中各组分有序排列，使电子按氧化还原电位能从高向低传递，能量逐级释放 呼吸链中复合物I、II、IV都是质子泵，可将质子从线粒体基质转移到线粒体膜间隙，形成质子动力势，即质子电化学梯度，驱动ATP的合成
ATP复合体催化ATP的合成
(1)ATP合酶的分子结构
头部：具有催化活性的外周蛋白，称F因子或F-ATPase; 柄部：呈杆状，是连接F0与F1的结构，属于F，具有质子转运活性，与寡霉素结合后可阻断质子通道，抑制ATP合成；基片：嵌入内膜的疏水蛋白，称Fo因子或Fo-ATPase。
子主题
（二）氧化过程伴随着磷酸化的耦联
（三）电子传递时H＋穿膜形成电化学梯度
ATP合酶催化ATP合成的机制 化学渗透假说
偶联机制从生化上来说是向量的（定向的化学反应），从功能上来说是渗透性（突出膜的结构）的，所以化学渗透假说已成为氧化磷酸化机制研究中最为流行的一种假说
化学渗透假说的主要步骤： ＞线粒体内膜中的呼吸链可被视为质子泵 >ATP合酶则构成了膜间隙中高浓度H＋顺浓度梯度回流基质的通道，并催化合成ATP ＞该假说有两个步骤： ．第一步：呼吸链（电子传递链）在传递电子的同时将质子泵到线粒体膜间隙 ．第二步：质子回流驱动ATP合酶合成ATP
化学渗透假说的特点 特点1：强调线粒体膜结构的完整性与功能的统一 完整的线粒体膜结构在功能上对H＋具有非自由的通透性﹣-质子梯度形成的必要条件 在解偶联剂的作用下，改变内膜对H＋的通透性，则电子传递所释放的能量就不能转换合成ATP
特点2：强调线粒体定向的化学反应 主动的将H＋向外跨膜抽提转移 浓度梯度驱动的H＋向内回流
（四）电化学梯度所包含的能量转换成ATP 的化学能ATP合酶的"结合变构机制"假说
ATP合酶的3个B亚基有3个催化位点，在特定的催化过程中,3个催化位点的构象不同，与核苷酸的亲和力不同，在L构象（loose),ADP、Pi与酶疏松结合；在T构象（tight),ADP、Pi与酶紧密结合，此时催化两者结合形成ATP；在O 构象（open),ATP、Pi与酶的亲和力很低，ATP被释放出去质子通过F时，引起c亚基环旋转，从而带动y亚基旋转，由于y亚基的顶部高度不对称，它的旋转引起B亚基3个催化位点构象的周期性变化（L→T→O),L、T、O态的转变不断将ATP和Pi加合在一起，形成ATP,ATP从O态的核苷酸结合位点释放出来
在任何时候，ATP合酶的3个催化位点都处在不同的构象状态，每个催化位点要经过3次构象改变才催化合成1分子ATP
线粒体与疾病
有关疾病：神经肌肉变性疾病、糖尿病、阿尔茨海默病
疾病过程中的线粒体变化
线粒体对外界环境因的变化很敏感，一些环境因素的影响可直接造成线粒体功能的异常。 统粒体病患者 随着年龄的增长，线粒体的氧化磷酸化能 力下降。
mtDNA突变与疾病
线粒体含有自身独特的环状DNA，但其DNA是裸露的，易发生突变且很少能修复。 以线粒体结构和功能缺陷为主要疾病原因的疾病常称为线粒体疾病
线粒体融合和分裂异常相关的疾病
线粒体融合和分裂异常或者编码参与线粒体融合和分裂蛋白的基因发生突变，就可能导致疾病的发生。
线粒体疾病的治疗
线粒体疾病治疗的基本措施包括：1．补充疗法：
