导图社区 风湿免疫系统
西综考研301 风湿系统疾病总结，涵盖了广泛的疾病类型和复杂的病理机制。系统的总结了风湿系统疾病的核心内容，帮助考生建立全面的知识体系。
汇总了发育性髋关节脱位、脊柱侧弯、骨折概论、腰间盘突出、脊柱疾病定位诊断 、运动慢性损伤、化脓性骨关节炎、骨肿瘤、周围神经损伤等详细知识点，适用于临床医学306考研。
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风湿免疫系统
类风关
内科
疑诊
对称性双手小关节炎(腕、掌指、近端关节肿痛、晨僵>1小时)+皮下结节+双手X线(骨质疏松、关节间隙狭窄、骨质破坏骨质融合等)+类风湿因子(RF)或抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体阳性+血沉增快
确诊
首选抗CCP抗体和双手X线
分级
根据x-ray
I
关节周围软组织肿胀阴影，关节端骨质疏松
II
关节间隙变窄
III
关节面出现虫蚀样改变
IV
关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直
治疗
阵痛
非甾体类抗炎药
改变病情抗风湿药
甲氨蝶呤
外科
病因
HLA-DR4有关
20-40岁女性多见
好发部位
手腕足 等小关节（掌指关节、近端指间关节）
病理变化
关节滑膜的慢性特异性炎症
临床表现
反复发作+3个关节肿大+对称性（肿大＞6周）+多发+小关节+晨僵（>1h)+天鹅颈样畸形+ 发力+全身肌肉疼+低热+手足麻木+刺痛 + 纽扣样畸形
x线
骨质疏松、早中期关节间隙增宽、晚期关节间隙消失，骨性强直
病理
定义
以多发性和对称性增生性滑膜炎为主要表现的慢性全身性自身免疫病
发病机制
1、CD4+ Th分泌细胞因子-激活b细胞,巨噬细胞-炎症因子，组织降解因子 -关节滑膜细胞、成纤维细胞增殖-刺激骨滑膜细胞和软骨细胞分泌蛋白酶和基质降解酶 --滑膜关节破坏
2、类风湿因子RF，lgG分子Fc片段的自身抗体存在于血清和滑膜液中， 是曾经诊断及判断预后指标
1、关节病变（非化脓性增生性滑膜炎，慢性增生性炎）：
滑膜细胞增生肥大，形成绒毛突起
大量炎细胞浸润：淋巴细胞CD4+ T细胞，巨噬细胞，浆细胞
大量新生血管
炎细胞、机化的纤维素、增生的血管和滑膜覆盖在关节软骨表面，形成关节面血管翳，血管翳纤维化和钙化，最终导致永久性关节强直
2、关节以外病变
类风湿小结（中央纤维素样坏死物+周围上皮样组织（栅栏样or放射排列）+ 外周肉芽组织），属于肉芽肿性炎，对该病有一定特异性
sle
发热+多关节肿痛+口腔溃疡+多系统(如肾脏、血液)损害+抗核抗体(ANA)或抗双链DNA(dsDNA)抗体或抗sm抗体阳
组织损伤机制
多数内脏病变为免疫复合物所介导的 Ⅲ型超敏反应，其中主要为 DNA- 抗 DNA 复合物所致的血管和肾小球病变
其次为特异性抗红细胞、粒细胞、血 小板自身抗体，经 Ⅱ型超敏反应导致相应血细胞的损伤和溶解，引起全血细胞减少。
抗核抗体＋细胞核
狼疮小体（苏木素小体）
急性坏死性小动脉炎
细动脉炎
基本病变
活动期
纤维素样坏死
表现
50%面部蝶形红斑
免疫荧光显示真皮与表皮交界处有 狼疮带
首先抗体筛查
抗核抗体
灵敏度高特异性差
抗sm抗体
特异度高灵敏度差
dsDNA 抗体
最有价值
活动性指标
标记性抗体
有小写
dsDNA
Sm抗体
抗rRNA抗体
活动性抗体
有小写+与之对应的抗体
rRNA抗体
非重点
首选糖皮质激素
激素无效加用细胞毒类药物——环磷酰胺
贝赫切特病
反复口腔溃疡或外阴溃疡+眼炎(葡萄膜炎)+皮肤病变结节性红斑等)+针刺试验阳性+血清学指标(ANA、ANCA、抗磷脂抗体)阴性赫切特病(白塞病)。
干燥综合征
干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺，B淋巴细胞异常增殖组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干燥性角结膜炎、口腔干燥症，还可累及内脏器官。
口干燥症(口干、龋齿、腮腺肿痛)+干燥性角膜炎(眼干、异物感)+紫癜样皮疹+抗SSA或抗SSB抗体阳性、唇腺灶性淋巴细胞浸润=干燥综合征。
辅助检查
抗体
SSA/SSB
器官和骨髓移植
超急性排斥
受体已有供体特异性HLA抗体(抗移植物抗体)或受者、供者ABO血型不符
变态反应
Ⅲ型
病理特征
急性小动脉炎(2014N54A)表现为血管(小动脉)壁纤维素样坏死(2008N46A)
防治原则
可通过术前ABO血型相配、淋巴细胞毒试验、抗HLA抗体检测等手段进行预防:一旦发生无法治疗，只能切除移植物重新移植
急性排斥最常见
细胞免疫反应和体液免疫反应均发挥重要作用
Ⅱ型(血管型)，IV型(细胞型)
细胞型:肾间质大量淋巴细胞浸润血管型:血管(小动脉)内膜增厚
大量激素冲击或调整免疫抑制方案
慢性排斥
尚不清楚
子主题
变态反应类型多样
血管(小动脉)内膜纤维化
目前器官移植最大的障碍之一
移植物抗宿主反应
移植物中的特异性淋巴细胞识别宿主抗原所致
防治
抑制物抗宿主病可引发 MODS
目前异种移植最大的障碍是超急性排斥反应，同种移植最大的障碍是慢性排斥反应
器官移植
肾移植
器官移植中疗效最稳定和最显著的
肝移植
治疗终末期、不可逆转肝病的最有效方法
小肠移植
排斥反应发生率高，易并发严重感染，肠功能恢复缓慢，并可能发生移植物抗宿主病
肺移植(多选押题)
术后早期感染和原发性移植物无功能及远期闭塞性细支气管炎是影响生存率的主要原因
心脏移植
冠状动脉硬化是影响术后长期存活的主要原因
HIV
RNA病毒
传播途径
感染
CD4+T细胞 Th细胞
巨噬细胞
淋巴结生发中心的滤泡树突状细胞
早期
淋巴结肿大。镜下，淋巴滤泡明显增生，髓质内较多浆细胞。
晚期
淋巴结呈现一片荒芜，淋巴细胞 几乎消失殆尽，仅残留少许巨噬细胞和浆细胞
继发性感染
结核菌感
肺孢子虫感染，
巨细胞病毒和乳头状瘤空泡病毒感染
30% 的患者可发生 Kaposi 肉瘤
来源：血管 淋巴上皮
梭形细胞+血管
可累及重要脏器（分界不清）
显微镜下多血管炎
显微镜下多血管炎(MPA)是一种主要累及小血管(小动脉、微小动脉、微小静脉、毛细血管)的系统性血管炎，常累及肾脏与肺，无或很少有免疫复合物沉积于血管壁。
发热+咯血(肺脏受累)+蛋白尿、肾功能不全(肾脏受累)+血管壁无或很少有免疫复合物沉积+抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性=显微镜下多血管炎(MPA)。
检查
首选ANCA抗体检查
糖皮质激素
环磷酰胺
风湿病
一种与A组贝塔溶血性链球菌感染有关的变态反应是，自身免疫性炎性疾病
病因：咽喉部A组β溶血性链球菌感染
累及器官：全身结缔组织及血管，其中心脏、关节损害最常累及以心脏病变，后果最严重
病理特征：风湿性肉芽肿（阿绍夫小体、风湿小体、风湿小结、antischkow细胞），对该疾病有诊断意义
变质渗出期（持续一个月）
结缔组织发生粘液样变和纤维素样坏死
增生期也叫肉芽肿期（持续2到3个月）
心肌间质、心内膜下、皮下结节组织出现特征性的阿少夫小体 （阿少夫细胞+纤维素坏死+淋巴细胞（主要是T细胞）+浆细胞）
纤维化期也叫硬化期（持续2到3个月）
阿少夫细胞变成成纤维细胞，形成梭形小瘢痕
阿少夫细胞（风湿细胞）
巨噬细胞，吞噬纤维素样坏死物质形成 多为心肌间质小血管旁横切面似枭眼状， 纵切面呈毛虫状，可融合形成阿少夫巨细胞
风湿小体形成
由成群的风湿细胞聚集，纤维素样坏死灶内，并有少量的淋巴细胞（主要T淋巴细胞）和浆细胞构成。风湿细胞也称阿少夫细胞，是由增生的巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物质转变而来的。
斑
盘状红斑、蝶形红斑
结节性红斑
贝赫切特
紫癜样皮疹
环形红斑
风湿热
