线粒体与细胞的能量转换

这是一个关于线粒体与细胞的能量转换的思维导图，本图知识梳理清楚，知识点系统且全面，非常实用，值得收藏。

线粒体与细胞的能量转换

• 线粒体的基本特征
  • 线粒体的形态、数量和结构
    • 线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关
      • 线粒体是一个敏感而多变的细胞器。 不同类型或不同生理状态的细胞，线粒体的形态、大小、数目及排列分布并不相同。
    • 线粒体的超微结构
      • 电镜下，线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构
      • 1.外膜 (outer membrane）
        • (1)外膜组成：1/2为脂类，1/2为蛋白质。 (2)特点：外膜的蛋白质包括多种转运蛋白，它们形成较大的水相通道跨越脂质双层，使外膜出现直径2~3nm的小孔，允许通过分子量在10 000以下的物质，包括一些小分子多肽。
      • 2.内膜( (inner membrane)
        • (1) 结构 基质腔(matrix space)：也称内腔，由内膜直接包围的空间，含有基质。 膜间腔 (intermembrane space)：也称外腔，内膜与外膜之间的空间。 ③嵴 (cristae)：内膜上有大量向内腔突起的折叠。 ④嵴间腔:（intercristae space)：崤与嵴之间的内腔部分。 ⑤嵴内空间:(intracristae space)：由于嵴向内腔突进造成的外腔向内伸入的部分。
        • (2)内膜化学组成：20%是脂类，80%是蛋白质。 (3)特点：通透性小，分子量大于150的物质不能通过。选择通透性高，膜上的转运蛋白控制内、外腔的物质交换，以保证活性物质的代谢。 (4)基粒(elementary particle) 内膜（包括嵴）的内表面附着许多突出于内腔的颗粒，每个线粒体大约有104~105个。
      • 3.转位接触点:在线粒体的内、外膜上存在的一些内膜与外膜相互接触的地方，此处膜间隙变狭窄，称为转位接触点。 是物质转运的临时性结构。
        • 内膜转位子 (Tim)：通道蛋白 外膜转位子(Tom)：受体蛋白 功能：蛋白质等物质进出线粒体的通道。
      • 4.基质 (matrix)
        • 氧化代谢场所
        • 成分： 酶类：催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分 解、蛋白质合成。 双链环状——DNA线粒体特有 核糖体(下面二者为线粒体独立遗传体系）
      • 5.基粒( ATP合酶）：（化学本质是ATP合酶或ATP合酶复合体） 内膜（包括嵴）的内表面附着许多突出于内腔的颗粒也称为ATP合酶复合体，分头部，柄部，基片三部分
  • 线粒体的化学组成
    • 蛋白质：是线粒体的主要成分，约占65%～70%，多分布于内膜和基质。
      • 线粒体不同部位的标志酶★ 内膜标志酶——细胞色素氧化酶；外膜标志酶——单胺氧化酶； 基质标志酶——苹果酸脱氢酶；膜间腔的标志酶——腺苷酸激酶。 线粒体含有众多酶系，目前已确认有120余种，是细胞中含 酶最多的细胞器。这些酶分别位于线粒体的不同部位，在线粒体行使细胞氧化功能时起重要的作用。
    • 脂类：占线粒体干重的25%~30%，大部分是磷脂。此外，还含有DNA和完整的遗传系统，多种辅酶（如CoQ、FMN、FAD和NAD+等）、维生素和各类无机离子。
    • 辅酶： ·NAD+:烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（氧化型） ·NADH: 烟酰胺腺嘌呤二核苷酸 （还原型） ·FAD：黄素腺嘌呤二核苷酸 （氧化型） ·FADH:黄素腺嘌呤二核苷酸 （还原型）
  • 线粒体的遗传体系
    • 1.线粒体的DNA
      • 特点：通常是裸露的，不与组蛋白结合（易发生突变） 存在部位：线粒体的基质内或依附于线粒体内膜。 数量：一个线粒体内往往有1至数个mtDNA分子，平均为5~10个。 编码产物：线粒体的tRNA、rRNA及一些线粒体蛋白质。 基因组结构：为一条双链环状的DNA分子，双链中一为重链(H)，一为轻链(L)，重链和轻链上的编码产物各不相同与核基因组相比，线粒体基因组有很少非编码的序列。 人类线粒体基因组共编码37个基因。
        • 呼吸链蛋白复合体都由多条多肽链组成，大部分由核 基因组编码，少部分由线粒体基因组编码（主次关系）
  • 线粒体核编码蛋白质的转运
  • 线粒体的起源
    • 内共生学说 非内共生假说
  • 线粒体的分裂与融合
    • 线粒体是通过分裂方式实现增殖的
    • mtDNA随机地、不均等地被分配到新的线粒体中
      • 在同一线粒体中，可能存在有不同类型的mtDNA, 即野生型和突变型mtDNA。 线粒体的分裂都不是绝对均等的。 线粒体分裂受到细胞分裂的影响。
  • 线粒体的功能
    • 1.氧化磷酸化 营养物质在线粒体内氧化并与磷酸化耦联生成ATP是线粒 体的主要功能。
    • 2.摄取和释放Ca2+ 线粒体还在摄取Ca2+和释放Ca2+中起着重要的作用，线粒体和内质网一起共同调节胞质中的Ca2+浓度，从而调节细胞的生理活动。
    • 3.参与细胞死亡 在某些情况下，线粒体是细胞死亡的启动环节；而在另一些情况下，线粒体则仅仅是细胞死亡的一条“通路”。
• 细胞呼吸与能量转换
  • 葡萄糖在细胞质中的糖酵解
    • 1.葡萄糖在细胞质中经糖酵解途径分解成丙酮酸经糖酵解， 1分子的葡萄糖 生成 2分子丙酮酸，2分子 NADH + H+,净生成2分子ATP
    • 2.NADH+H+通过穿梭机制进入线粒体 糖酵解过程产生的还原型辅酶 (NADH+H+) 本身不能透过线粒体内膜，必须借助线粒体内膜上特异性穿梭系统进入线粒体。
    • 3.丙酮酸在线粒体基质中氧化脱羧生成乙酰CoA 丙酮酸进入线粒体基质，在线粒体基质中丙酮酸脱氢酶体系作用下，丙酮酸进一步分解为乙酰CoA, NAD+作为受氢体被还原
  • 线粒体基质中的三羧酸循环
    • 三羧酸循环是三大营养素的最终代谢通路。 糖、脂肪、氨基酸在体内进行生物氧化都将产生乙酰COA,然后进入三羧酸循环进入降解。
  • 氧化磷酸化耦联与ATP形成
    • (一)呼吸链和ATP合酶复合体是氧化磷酸化的结构基础 1.呼吸链 由一系列能够可逆地接受和释放氢和电子的化学物质组成，它们在线粒体内膜上有序的排列成相互关联的链状，称为电子传递链。由于电子传递过程与细胞呼吸有关，又称呼吸链。
      • 呼吸链由四种酶复合体和辅酶Q、细胞色素C组成
      • 电子传递途径 (1) NADH型氧化呼吸链(2) FADH,型氧化呼吸链
    • 一分子葡萄糖完全氧化可以净生成 30 或 32 分子ATP. 如果细胞质基质中的NADH（经糖酵解产生） 经过 磷酸甘油穿梭途径进入线粒体，就会转变成FADH,，所以 就会少产生2ATP (2NADH → 2FADH,)
    • 化学渗透假说基本原理： (1)电子传递中的自由能差造成H+穿膜传递，转变为横跨线粒体内膜的电化学质子梯度。 (2)质子顺梯度回流并释放出能量，驱动结合在内膜上的ATP合酶，催化ADP磷酸化合成ATP。
• 线粒体与疾病
  • 疾病过程中的线粒体变化
  • mtDNA突变与疾病
  • 线粒体融合和分裂异常相关的疾病
  • 线粒体疾病的治疗
• 线粒体的半自主性 1.线粒体有自己的DNA分子和蛋白质合成系统，即有独立的遗传系统，故有一定的自主性。 2.mtDNA分子量小、基因数目少，只编码少量线粒体蛋白质，而绝大多数线粒体蛋白质是由核基因编码，在细胞质中合成后转运到线粒体中的。 3.线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。