内膜系统eukaryotic enmembrane sys

细胞生物学，内膜系统是细胞内一组高度组织和动态变化的膜结构体系，为真核细胞所特有。它由多个膜性细胞器及其相互连接形成的网络组成，这些细胞器在结构与功能上相互联系，共同维持细胞内部环境的稳态，并执行复杂的生命活动过程。

内膜系统 eukaryotic enmembrane system

• 概念
  • 真核细胞内膜系统是胞内一系列在结构（膜性结构），功能（细胞内蛋白质的加工，分选和运输系统）及发生上密切关联的膜性细胞器的总称，包括内质网，高尔基复合体，溶酶体，过氧化物酶体，核膜及在它们之间转运的小泡
    • 细胞内区室化：指真核细胞内部按功能划分成不同区域，以内膜包裹形成各种细胞器的过程
• 内质网 ER
  • 化学组成：主要由脂类和蛋白质组成，其中以葡萄糖-6-磷酸酶视为内质网膜的标志性酶
  • 形态结构：1由一层单位膜围成的连续网状膜系统 2其膜占细胞总膜成分一半以上 3由扁平囊，小管，小泡组成，基本结构包括ER膜和ER腔 4内与核膜相连，外与？？？相连
  • 粗面内质网：RER 1特点：膜表面附着大量核糖体 2形态：多为排列整齐的扁平囊 3分布：分泌活动旺盛的细胞，分化比较完善的细胞，RER发达 4脱粒：由于缺氧，中毒等因素，导致核糖体解聚
    • 功能： 1蛋白质合成：分泌性蛋白，膜蛋白，溶酶体蛋白，驻留蛋白 2蛋白质糖基化：指单糖或寡糖与蛋白质之间通过共价键结合形成糖蛋白的过程 N-连接的糖基化（始于ER腔，完成于GC） O-连接的糖基化（全部主要在GC） 意义：1作为蛋白质分选信号，使蛋白质分选进入目的转运小泡2有利于蛋白质折叠1成正确构象3增加蛋白质稳定性4细胞识别作用 3蛋白质的折叠组装：分子伴侣（驻留在内质网腔中）是细胞内一类协助新生多肽链折叠组装的蛋白质--起到质量监督的作用 如蛋白二硫键异构酶，结合蛋白，葡萄糖调节蛋白，钙网蛋白 4蛋白质的胞内运输：蛋白质经折叠和糖基化后，转运出内质网腔有两条途径1.2，
      • 游离核糖体上，信号密码翻译出一段由16-30个疏水氨基酸组成的肽链 信号肽假说：1mRNA和游离核糖体结合并翻译出信号肽 2信号肽和信号识别颗粒SRP结合，形成信号肽-SRP-核糖体复合体，蛋白质合成暂停 3信号肽-SRP-核糖体复合体向粗面内质网移动，并与粗面内质网上的信号识别颗粒受体结合，形成信号肽-SRP-SRP受体-核糖体复合体 4SRP离开粗面内质网，并在细胞质中循环，蛋白质合成继续，信号肽进入内质网腔被酶降解 5蛋白质合成完成后，核糖体脱离内质网，大小亚基分离，游离在细胞质中
  • 光面内质网：SER（多功能细胞器 1特点：膜表面无核糖体 2多为分支的小管 3分布：肌细胞，合成类固醇激素的细胞中较丰富 肌质网：肌细胞发达的内质网，参与肌肉收缩
    • 功能： 1参与脂类合成和运输 2参与类固醇激素的合成 3参与解毒作用 4参与糖原分解（肝细胞SER） 5调节Ca2+的储存和释放，参与肌肉收缩（联想肌质网 6参与胃酸，胆汁的合成和分泌
• 高尔基复合体 GC
  • 形态结构：1由一层单位膜包围而成的复杂的囊泡系统 2电镜下由小囊泡，扁平囊，大囊泡组成 3光镜下一般为不规则线状，颗粒状，网状 4常分布于内质网和细胞膜之间，凸面（顺面）向ER，凹面（反面）向细胞膜 5有极性 内质网-小囊泡-顺面扁平囊-反面扁平囊-大囊泡
    • 功能：区室化 1顺面高尔基网：接受并分选来自ER新合成的蛋白质和脂质 2囊膜：蛋白质的加工和修饰，糖脂的合成（O糖基化) 3反面高尔基网：参与蛋白质分选和包装，最后输出
  • 化学组成：膜脂含量介于ER和细胞膜之间 标志性酶：糖基转移酶
  • 功能：1糖蛋白的合成和修饰（主要是O-连接的糖基化........注意N，O比较连接方式 2蛋白质水解和硫化修饰（无活性前体物质加工改造为有生物活性的物质） 3蛋白质分选运输（3个去向 溶酶体酶--以有被小泡转运到溶酶体，分泌蛋白--以****运到细胞膜（连续性分泌），3以分泌小泡的形式在胞质中暂时保存，被调控释放（受调分泌） 4参与膜的转变，模流（对物质运输起重要作用，使细胞膜不断补充和更新） 5参与形成溶酶体
• 溶酶体 LY
  • 形态结构：由一层单位膜围成的球形囊泡，溶酶体是一种具有高度异质性的膜性结构细胞器 1内含多种酸性水解酶，最适ph为5 2标志性酶：酸性磷酸酶 3具有高度异质性（即形态大小和组成差异很大 4溶酶体膜的特性：有质子泵，膜蛋白高度糖基化，含有较多胆固醇，多种载体蛋白
  • 形成：甘露糖-6-磷酸途径 非甘露糖-6-磷酸途径
    • 1RER上合成溶酶体酶蛋白，在ERE腔内进行N-连接的糖基化 2转运至GC顺面，在N-乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶和磷酸葡萄糖酶的催化下溶酶体酶甘露糖磷酸化形成M6P标记 3M6P和GC反面的M6P受体结合，将溶酶体酶蛋白分选出来出牙形成特异性分泌泡，和内体融合后形成溶酶体 4内体ph呈酸性，使溶酶体酶前体与M6P受体分离，溶酶体酶前体去磷酸化
  • 分类：按生理功能阶段分类 初级溶酶体(含有水解酶,但没有活性,无被消化底物) 次级溶酶体(与胞饮小泡或吞噬细胞融合而成,含有有活性的水解酶和被消化的底物,内容物不均一)，按消化底物的来源不同分为自噬性溶酶体和异噬性溶酶体 三级溶酶体（残余部分不能降解的物质留在溶酶体中，是溶酶体功能的终末状态） 按形成过程分为 内体性溶酶体，吞噬性溶酶体
  • 功能1消化分解作用（对外源物质的消化分解，对内源物质的消化分解） 2溶酶体为细胞提供营养 3溶酶体参与机体免疫防御保护功能 4溶酶体参与某些腺体组织和细胞的分泌调节 5溶酶体协助精子和卵细胞受精 6溶酶体协助器官组织的变态和退化（自噬作用
• 过氧化物酶体 Ps
  • 形态结构：1由一层单位膜围成的球囊状结构，具有异质性（常含类核体，边缘板） 2过氧化物酶体膜具有较高的物质通透性 3标志性酶：过氧化氢酶
  • 功能：1解毒作用 2长链脂肪酸的氧化 3参与一些脂类合成
• 核糖体 ribosome
  • 概念：核糖体是细胞内一种核糖体核蛋白颗粒，是细胞内合成蛋白质的场所，由rRNA和蛋白质组成，均由大亚基和小亚基构成（哺乳动物成熟红细胞除外，所有细胞都有核糖体
  • 形态结构
    • 1大小亚基结合部之间形成特殊间隙结构--供mRNA通过 2大亚基中央有一管状结构--中央管供新生成的肽链通过
  • 类型
    • 原核细胞核糖体：70s 50s 30s 真核细胞核糖体：80s 60s 40s 线粒体核糖体： 55s 35s 25s
      • 70s核糖体由50s（23srRNA，5srRNA，31种蛋白质）和30s（16srRNA，21种蛋白质） 80s核糖体由60s（28srRNA,5.8srRNA，5srRNA，50种蛋白质）和40s（18srRNA，33种蛋白质）
  • 组成
    • r蛋白质：约40% 分布于表面，在细胞质中合成 rRNA：约60%，分布于内部，在核仁中合成(5SrRNA除外
  • 形成和组装
    • 核仁是合成rRNA和组装核糖体大，小亚基的场所 镁离子浓度为10mM时，大小亚基聚合，镁离子浓度下降为0.1mM时，大小亚基解聚
  • 存在形式
    • 多聚核糖体：在蛋白质合成过程中，同一条mRNA分子能够与多个核糖体结合，同时合成若干条蛋白质多肽链，结合在同一条mRNA上的核糖体 游离核糖体：游离在细胞质中，合成细胞所需的结构蛋白 附着核糖体：附着在内质网表面，合成穿膜蛋白，驻留蛋白，溶酶体蛋白，分泌性蛋白 ***细胞中蛋白质都是在核糖体上合成的，并都是起始于细胞质基质中的游离核糖体 引入信号肽假说