HSCT后溶血思维导图

这是一篇关于HSCT后溶血的思维导图。该思维导图归纳总结了该疾病的概念，以及成因，内容比较详细、全面。

HSCT后溶血

• PRCA（纯红再障）
  • 表现：是血型不合导致溶血的最极端表现，移植后贫血持续数周至数月，依赖红细胞输注，而白细胞与血小板不受影响。其发生与预处理方案有关，清髓处理后发生率低，红细胞输注依赖出现早，非清髓发生率高，大部分病人红细胞恢复延至100天之后。
  • 原因：①微小病毒感染。②主侧血型不合，且为非清髓的预处理方案
  • 治疗
    • 目前尚无统一方案。大部分 PRCA 患者经定期输血支持，红系造血能自行恢复。当 PRCA 持续 时 间 超 过６个 月 时，需采用其他必要的治疗措施，包括应用血浆置换、间充质干细胞输注、免疫抑制剂（糖皮质激素、抗人胸腺细胞球 蛋 白、CD20单克 隆 抗 体、人 免 疫 球 蛋白、供者淋巴细胞输注）。有研究显示硼替佐米对难治性PRCA有效，每周一次，共4次。促红细胞生成素是否有效存在争议。
• 病因
  • 免疫介导的溶血
    • 异基因HSCT中供受者血型不合时针对红细胞抗原的异体抗体所引起
      • ABO血型不合导致的急性溶血
        • 由异体血凝素IgM/IgG抗体导致
        • 临床上为最大程度避免血型不合造成溶血，在移植前供受者均需检测各自血型抗体滴度。针对主侧不合：减少移植物中供者红细胞含量；针对次侧不合：去除移植物中大部分的血浆。
      • 过路淋巴细胞综合征
        • 移植物中供者来源的淋巴细胞产生针对受者血型抗原的新的抗体，从而引起溶血反应
        • 发生在预处理后全血细胞减少期，患者免疫重建之前（移植后7d-2w）。多出现于ABO血型次侧不合或双向不和（常为受者A型，供者O型出现，可能与O型供者体内抗A或抗B的IgG抗体有关）。
        • 主要表现：贫血及黄疸，偶伴血管内溶血及肾功能衰竭。溶血一般持续5-10d，随着受者体内不同型红细胞被分解殆尽，被输入的O型红细胞取代、供者来源的干细胞植入而形成新的供者型红细胞，过路淋巴细胞并未植入而抗体生成逐渐消减，溶血过程逐渐消退。
        • 发生的危险因素：单独使用环孢素而未合用MTX预防GVHD；采用外周血做移植物；减剂量预处理；非全相合移植。
      • 旁观者细胞溶血
        • 除了受者红细胞发生溶解外，经输血进入患者体内的O型红细胞也发生了溶血，机制尚未清楚。
    • 自身免疫性溶血
  • 与TMA相关的溶血
    • 机制不明，推测与各种原因导致的内皮细胞损伤有关
    • TMA
      • 时间：通常发生在移植后60天左右，也可发生在移植后+4天/移植后两年。
      • 关注：高血压；低血红蛋白、低血小板；镜下血尿，蛋白尿，血清尿酸、尿素氮、肌酐轻中度上升；血清抗蛋白酶活性降低低于正常的5％；免疫荧光检查：可见纤维蛋白原、纤维蛋白、IgM、补体C3，在毛细血管壁、内皮下、系膜区和血管壁沉积。
      • 治疗：血浆置换，糖皮质激素，免疫抑制剂，利妥昔单抗。