血小板减少症知识导图

本导图讲述了原发免疫性血小板减少症，包括一线治疗、二线治疗、急症处理、鉴别诊断、诊断要点、临床表现、实验室检查、发病机制等。

原发免疫性血小板减少症

• 是临床上最常见的出血性疾病
• 发病机制
  • 患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成不足，导致血小板减少
• 临床表现
  • 紫癜：皮肤黏膜瘀点，瘀斑
  • 粘膜出血：鼻出血，牙龈出血口腔粘膜出血，血尿
  • 月经增多
• 实验室检查
  • 血小板
    • 至少两次检测血小板减少
    • 血小板平均体积正常，少数偏大
    • 出血时间延长，血块退缩不良
    • 血小板功能一般正常，部分功能增强
  • 骨髓
    • 骨髓巨核细胞数量正常或增加；巨核细胞成熟障碍
    • 巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少
    • 有血小板形成的巨核细胞显著减少（小于30%）
  • 自身抗体
    • PAIg
• 诊断要点
  • 至少两次化验血小板计数减少
  • 脾不大
  • 骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍
  • 广泛出血累及皮肤，粘膜及内脏
  • 五有一即可诊断
    • 泼尼松治疗有效
    • 脾切治疗有效
    • PAIg阳性
    • PAC3阳性
    • 血小板生存时间缩短
• 鉴别诊断
  • 假性血小板减少
  • 遗传性或先天性血小板减少综合征
  • 系统性红斑狼疮
  • 药物性免疫性血小板减少
  • 病毒感染（如HIV，HCV，CMV）
  • 再生障碍性贫血
  • 脾功能亢进
  • 骨髓增生异常综合征
  • 白血病
  • 过敏性紫癜
• 治疗
  • 一线治疗：
    • 肾上腺糖皮质激素
      • 强的松 30～60mg/d 血小板正常后逐渐减量，以5～10mg/d持续3～6个月
      • 近期有效率接近80%
    • 静脉输注丙种球蛋白
  • 二线治疗：
    • 脾切除
      • 适应症
        • 正规糖皮质激素治疗无效，病程6个月以上
        • 糖皮质激素治疗有效，但减量或停药复发，或需较大剂量（15mg/d)维持者
        • 使用糖皮质激素有禁忌者
      • 近期有效率约为60%～70%，长期有效率30%
    • 药物治疗
      • 促血小板生成药物
      • 抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）
      • 免疫抑制剂（长春新碱，环孢素A，硫唑嘌呤等）
  • 急症处理
    • 适应症
      • 血小板低于20乘十的九次/L
      • 出血严重，广泛者，疑有或已发生颅内出血
      • 近期将实施手术或分娩
    • 治疗
      • 血小板悬液输注
      • 静脉注射丙种球蛋白
      • 血浆置换
      • 大剂量甲泼尼龙
• 不同手术血小板计数指征
  • 大于80，可以施行大手术
  • 大于50，可以施行中等手术
  • 大于30，可以施行拔牙之类的小手术
  • 小于30，不建议做手术