导图社区 大疱性疾病思维导图
一张思维导图带你了解大疱性疾病，包含天疱疮、黏膜类天疱疮、副肿瘤性天疱疮、扁平苔藓样类天疱疮、线状lgA病。
社区模板帮助中心，点此进入>>
英语词性
法理
刑法总则
【华政插班生】文学常识-先秦
【华政插班生】文学常识-秦汉
文学常识：魏晋南北朝
【华政插班生】文学常识-隋唐五代
【华政插班生】文学常识-两宋
民法分论
日语高考動詞の活用
口腔粘膜大疱性疾病
天疱疮
定义：是一类严重的、慢性的皮肤粘膜自身免疫大疱性疾病
病因
遗传因素：数个HLA等位基因被认为是天疱疮的危险因素
环境因素：青霉胺、紫外线照射、病毒、精神压力等
发病机制：存在自身免疫性抗体抗Dsg3和抗Dsg1抗体
临床表现
寻常型天疱疮
为最常见和严重的类型，多累及中年人，预后差
口腔粘膜
约有70%的患者口腔黏膜最早受累，约有90%的患者在病程中出现口腔黏膜损害
E：Bulla-erosion：水疱疱壁薄而透明，水疱破溃后留下难以愈合的溃疡面
N：尼科尔斯基（Nikolsky）征：用牙签揉搓外观正常的牙龈黏膜，粘膜表面可出现水疱或血疱，或使外观正常的黏膜表层脱落
S：揭皮试验（Sliding of Epithelium）：水疱破后可遗留疱壁，并向四周退缩，若将疱壁撕去或揭起时，常连同邻近外观正常的黏膜一并无痛性的撕去，并遗留下鲜红的创面
P：探针试验（Probing test）：若在黏膜面的边缘处将探针轻轻平行置入黏膜下方探针可无痛性伸入
皮肤损害
在前胸、头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处
松弛性水疱，疱破后露出红湿的糜烂面，结痂愈合后遗留色素沉着
尼氏征阳性
轻度瘙痒和疼痛，可出现发热、无力、厌食等全身反应
常继发感染
其他部位：除口腔外，鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜类似的病损
增殖型天疱疮
预后较好
糜烂面上出现乳头状增生
口腔黏膜
皮肤
鼻腔、阴唇、龟头等处黏膜
落叶型天疱疮
口腔黏膜及皮肤溃疡面上覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑，如落叶状
红斑型天疱疮
口腔黏膜：损害较少见
皮肤：多见红斑基础上鳞屑性损害，面部皮损多呈蝶形分布
组织病理学
基本病理表现为棘层松解、上皮内疱
免疫病理学
直接免疫荧光检查（DIF）
棘细胞间有IgG（或伴有C3）沉积，呈网状分布
间接免疫荧光检查（IIF）
患者血清的抗Dsg的IgG抗体在表皮细胞间呈网状沉积
诊断要点
口腔黏膜出现水疱，水疱易破，破溃后遗留的新鲜糜烂面形状不规则，边界清晰，表面干净假膜少，周围黏膜无炎症反应，糜烂面难以愈合
皮肤出现松弛性水疱，水疱易破遗留顽固性糜烂面
尼氏征、揭皮试验、探针试验阳性
组织病理学：棘层松解、上皮内疱
直接免疫荧光检查（DIF）：棘细胞间有IgG（或伴有C3）沉积，呈网状分布
间接免疫荧光检查（IIF）：患者血清的抗Dsg的IgG抗体在表皮细胞间呈网状沉积
ELISA检测：抗Dsg3和/或Dsg1抗体阳性
诊断标准
满足“临床表现”中至少一条、“组织病理”、“免疫诊断标准”中的至少一条可确诊
满足“临床表现”中至少两条、“免疫诊断标准”中两条可确诊
鉴别诊断
黏膜类天疱疮
多形红斑
大疱性表皮松解症
家族性良性慢性天疱疮
疾病管理
目的：控制新发损害，促进愈合
关键：糖皮质激素等免疫抑制剂的合理应用，防止各种并发症
支持治疗
高营养易消化饮食
注意水、电解质与酸碱平衡
保证睡眠充足，防止感冒和继发感染
局部治疗
糖皮质激素软膏、糊剂、凝胶，曲安奈德混悬液浸润注射
表皮生长因子
氯己定溶液、碳酸氢钠溶液含漱
利多卡因液涂搽或含漱
全身治疗
糖皮质激素
首选药物，应遵循“早期应用、足量控制、合理减量、适量维持”原则
免疫抑制剂
联合应用
其他疗法
中医治疗
定义
是一类针对黏膜上皮和上皮下结缔组织（皮肤表皮和真皮）间结合处即基底膜带的结构蛋白产生自身抗体，临床上以黏膜（皮肤）张力性水疱和糜烂为特征的自身免疫性疾病
又称为瘢痕性类天疱疮和良性黏膜类天疱疮
流行病学
多见于老年女性
损害以牙龈最常见
病损早期在龈缘及近附着龈有弥散性红斑
疱壁较厚，但仍易破裂
疱壁去除后可见基底为光滑的红色糜烂面
牙龈也可呈剥脱样损害
尼氏征、揭皮试验、探针试验一般均为阴性
疼痛
眼
早期：单纯性结膜炎
反复发作：睑球粘连
累及面部皮肤及头皮
外观正常皮肤上的张力性水疱，尼氏征阴性
上皮下疱
基底膜带IgG和/或C3呈线状沉积
诊断
牙龈出现弥散性红斑及水疱，疱破后遗留红色糜烂面，可伴有眼部损害如睑球粘连
组织病理学可见上皮下疱
直接免疫荧光检查示IgG（和/或C3）在基底膜呈线状沉积
间接免疫荧光检查示患者血清中IgG在底物的基底膜带呈线状沉积
ELISA检测示血清中存在特异性BP180或针对黏膜类天疱疮其他分子靶抗原的抗体
水疱疱壁薄而易破，尼氏征阳性
组织病理学有棘层松解、上皮下疱
大疱性类天疱疮
靶形红斑，多见于四肢
糜烂型口腔扁平苔藓
粘膜表面有白色条纹
曲安奈德混悬液浸润注射
有眼部损害者需用糖皮质激素制剂的溶液滴眼以防止纤维性粘连
副肿瘤性天疱疮
定义：是天疱疮的一个亚型。是一种与肿瘤相关的致死性自身免疫性大疱性疾病
黏膜
常为首发的临床表现
广泛而严重、持久且难治的口腔黏膜水疱和糜烂
唇红部糜烂和厚痂常类似于多形红斑和斯-约综合征的表现
口腔黏膜损害类似于寻常型天疱疮
天疱疮样
松弛性大疱、糜烂、痂壳和红斑
大疱性类天疱疮样
四肢的伴鳞屑的红斑和紧张性水疱
多形红斑样
靶形红斑，有时可见顽固性糜烂
扁平苔藓样
扁平、紫褐色、紫红色的丘疹和斑块
移植物抗宿主病样
散在暗红色有鳞屑的丘疹
被确诊患有肿瘤或并发有潜隐性肿瘤的患者出现特征性的临床表现
组织病理学：棘层松解、角质形成坏死、界面皮炎
免疫病理学：IgG（或伴有C3）在棘细胞间沉积，或同时出现基底膜带沉积
控制和治疗肿瘤，加以糖皮质激素和免疫抑制剂
扁平苔藓样类天疱疮
定义：在临床表现、组织病理和免疫荧光检查方面既有典型的扁平苔藓又有大疱性类天疱疮特征的自身免疫性大疱性皮肤黏膜疾病
病因：独特抗原结构分子BP180
出现紧张性大疱的同时可见网状细小白色条纹
水疱多在急性发作泛发性扁平苔藓之后突然出现，尼氏征常呈阴性
扁平苔藓患者在远离苔藓样损害的外观正常的黏膜皮肤上出现水疱
组织病理学：非疱性损害区具有典型的扁平苔藓组织学特征；水疱损害区为上皮下疱且不伴有扁平苔藓组织学特征
免疫病理学：DIF示基底膜带有IgG、C3呈线状沉积，IIF示患者血清中有抗BP180和IgG自身抗体
疱性扁平苔藓
线状IgA病
定义：又称为线状IgA大疱性皮肤病，是一种以黏膜上皮和结缔组织间（皮肤表皮和真皮间）基底膜带线状IgA沉积为特点的自身免疫性大疱性疾病
病因：可自发或由药物诱导发生
成人型线状IgA病
皮肤损害：多为泛发，呈多形性，如红斑、丘疹、张力性水疱或大疱，环状、腊肠样和串珠样水疱性皮疹
尼氏征阴性
口腔损害：牙龈、颊、舌黏膜的水疱、糜烂和假膜
儿童型线状IgA病
广泛、对称，多见于口周、四肢伸侧面、腹股沟及外阴部
在外观正常皮肤和红斑上出现张力性水疱，尼氏征阴性，伴瘙痒
黏膜损害
口腔黏膜糜烂、鼻塞和出血以及结膜炎
组织病理学：黏膜上皮/皮肤表皮下疱
直接免疫荧光检查：皮肤或黏膜基底膜带出现均匀的IgA线状沉积
间接免疫荧光检查：多数患者血清中IgA自身抗体阴性，75%以上儿童患者抗体检测阳性
氨苯砜为一线治疗药物
