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贫血
•本导图讲的是关于 内科-贫血（贫血概述、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血）这些章节的考点和重点，对于要参加医考（执业、助理医师考试）的同学会有很大的帮助！ •如果您想了解相关方面的知识，相信我，本导图将会是您不错的选择！ •制图不易，望您欢喜，谢谢！
编辑于2023-07-14 12:25:08- 医学考试
- 贫血
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贫血
贫血概述
一、贫血定义
（分型）（速记）
不同人群的贫血指标
①男性Hb<120g/L；
②女性Hb<110g/L；
③孕妇Hb<100g/L
为什么男人多一些呢。关键因素是男人有雄激素，雄激素是刺激造血的。再生障碍性贫血的治疗中刺激造血的就是雄激素
贫血严重度分类
①轻度:120～90g/L；
②中度:60～90g/L；
③重度:30 ~60g/L；
④极重度:<30g/L
英国有贵族，贵族为什么比一般人高贵呢，是因为人家“血统”好。根据血好不好，把人分为“3”“6”“9” 等;拓展思维，同时按照分类就是慢性肾病的分期(CKD分期)
二、病因分类
1. 红细胞生成减少
（病因）（贫血）（速记）
干细胞增生和分化异常
再生障碍性贫血
⻣髓好比是一块地，如果土地贫瘠，里⻄没有庄稼(三系细胞)⻓不好(三系细胞减少，即红细胞、白细胞、血小板较少)
红细胞合成原料不足
血红蛋白合成障碍——缺铁性贫血
铁和蛋白质是血红蛋白的原料
VB₁₂、叶酸缺乏——巨幼红细胞贫血
而VB₁₂、叶酸是红细胞分化成热的必需物质，缺乏导致合成减少
2. 红细胞破坏过多
（提示:这些红细胞先天或后天有某些异常，比如各种缺陷，就好比家里的孩子一样，有各种先天的疾病，所以容易夭折，红细胞“夭折”导致红细胞的数量明显减少，进而出现贪血，记住:有缺陷的就会夭折!）
(1)红细胞自身的缺陷
（病变）（代表疾病）（速记）
红细胞膜异常
遗传球、遗传椭圆球
“传”播大学的“模”特
红细胞膜蛋白异常
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
“睡”前敷“蛋白”面“膜”
红细胞酶异常
蚕豆病(葡萄糖-6-磷酸酸脱氢酶)
“蚕豆”“没”了
珠蛋白合成异常
地中海贫血、镰状细胞贫血
“地中海”中的“珍珠”
(2)红细胞外部异常
（分类）（疾病）（速记）
免疫性
自身免疫性溶血性贫血:温抗体或冷抗体等
自己体内有抗体
同种免疫性溶血性贫血:血型不符合输血反应等
别人的抗体输给你
血管性
微血管病性溶血性贫血:败血症、DIC等
讯循环局部障碍
瓣膜病
机械性划破红细胞
血管壁受到反复挤压
反复挤压压伤红细胞
生物因素
蛇毒、疟疚、黑热病
蛇及寄生虫属于生物
理化因素
大面积烧伤、血浆渗透压改变或化学因素如苯肼、亚硝酸盐类中毒
此为物理和化学因素
3. 造成调节异常所致贫血
（分类）（疾病）（速记）
骨髓基质细胞受损所致贫血
⻣髓坏死、⻣髓纤维化、⻣髓硬化等
⻣髓病变导致贫血
淋巴细胞功能亢进所致贫血
①T细胞直接杀伤造血细胞； ②B细胞亢进可产生抗体，破坏造血细胞
T、B细胞都能杀死造红细胞， 导致红细胞减少
造血调节因子水平异常导致贫血
①正性作用:促红细胞生成素(EPO);EPO减少导致贫血。 ②负性作用:肿瘤坏死因子(TNF); 肿瘤及炎症等分泌较多的TNF导致贫血
正性的減少就贫血， 负性的 增加就贫血
三、根据细胞形态学分类
（类型）（MCV/fL）（MCH/pg）（MCHC/%）
大细胞性贫血(巨幼细胞贫血) （速记：看⻅>100的就是巨细胞）
>100
26~32
32~35
正细胞性贫血(再生障碍性贫血、急性失血性贫血)
80~100
26~32
32~35
小细胞性贫血(慢性病性贫血)
<80
<26
32~35
小细胞低色素性贫血(缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、海洋性贫血) （速记:看⻅<80的就是小细胞贫血，速记:“ 小” “铁”船在“海洋” 里“慢”慢划）
<80
<26
<32
四、临床表现
贫血的临床表现与五个因素有关:贫血的病因(包括引起贫血的相关疾病)、贫血导致的血液携氧能力下降的程度、贫血时血容量下降的程度、发生贫血的速度，以及血液、循环，呼吸等系统的代偿和耐受能力。贫血的临床表现如下:
（系统）（表现）
神经系统
①头痛、眩晕、萎靡、失眠、多梦、耳鸣、眼花、注意力不集中等是常⻅的表现；
②肢端麻木为贫血导致的未梢神经炎所致，特别多⻅于维生素B₁₂缺乏性巨幼细胞品贫血；
③小儿惠缺铁性贫血时可表现为哭用不安、躁动，甚至影响智力发育
皮肤黏膜
①苍白是贫血患者皮肤、黏膜的主要表现；贫血时机体通过神经-体液调节进行有效血容量的重新分配、皮肤、黏膜供血减少，由于单位容积血液内红细胞和血红蛋白含量减少，引起皮肤、黏膜颜色变浅。
②粗糙、缺乏光泽，甚至形成溃疡，是贫血时皮肤、黏膜的另一类表现，可能与贫血的原发病有关。
③溶血性贫血，特别是血管外溶血性贫血，可引起皮肤、黏膜⻩染。
④造血系统肿痛疾病可引起贫血并发皮肤损害
呼吸系统
①轻度贫血呼吸次数不增加，活动后机体处于低氧和高二氧化碳状态，刺激呼吸中枢，可引起呼吸加深加快；
②重度贫血，即使平静状态下也会出现气短基至端坐呼吸；
③贫血的井发症和引起贫血的原发病也可影响呼吸系统，如再生障碍性贫血合并呼吸道感染、白血病性贫血引起呼吸系统浸润等
循环系统
①急性失血时，贫血表现为相对低血容量的反应，如外周血管收缩、心率加快、心悸等；
②非失血性贫血由于血容量不低，表现为心脏对组织缺氧的反应，如心率加快，心悸等
消化系统
①贫血时消化腺分泌减少，甚至出现腺体萎缩，进而导致消化功能降低、消化不良，出现腹部账满、⻝欲减低、大便形状和排便规律改变等，⻓期慢性溶血可合并胆道结石和脾大；
②缺铁性贫血可有吞咽异物感或异嗜症；
③巨幼细胞贫血或恶性贫血可子起舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌等
泌尿系统
①血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿，血管内溶血出现血红蛋白尿和含铁血⻩素尿；
②患者可出现游离血红蛋白堵塞肾小管，进而引起少尿、无尿、急性肾衰竭等
内分泌系统
①孕妇分娩时，因大出血所致贫血可导致垂体缺血坏死而发生席汉综合征；
②⻓期我血可导致甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的功能改变，影响红细胞生成素和胃肠激素的分泌
生殖系统
①贫血可导致睾丸生精细胞缺血、坏死，进而影响睾酮的分泌；
②贫血除可影响女性激素内分泌外，还可因合并凝血因子及血小板量和质的异常而导致月经过多
免疫系统
①贫血本身可以引起免疫系统的改变，如红细胞减少会降低红细胞在抵御病原微生物感染过程中的调 理素作用，红细胞膜上C3的减少会影响机体非特异性免疫功能；
②贫血患者反复揄血会影响T细胞亚群
血液系统
①血细胞数量的改变，包括红细胞减少，相应的血红蛋白、血细胞比容降低，以及网织红细胞量的改变等。
②红细胞生化成分的异常，包括两方面:一是红细胞内合成较多的2，3-二磷酸甘油酸，降低血红蛋白 对氧的亲和力，氧高曲线右移，使组织获得更多的氧气；二是因贫血种类不同而异的改变，如红细胞改变多⻅于浆细胞病性贫血 (M蛋白增多及钙、磷 水平变化等)
五、检查和诊断
1. 实验室检查
血常规检查
①确定有无贫血，以及贫血是否伴有白细胞或血小板数量的改变；
②血红蛋白测定，判断贫血程度；
③网织红细胞测定，间接反映⻣髓红系增生情况
⻣髓检查
包括⻣髓细胞涂片分类和⻣健活检:涂片分类反映⻣髓细胞的增生程度以及细胞成分、比例和形态改变；活检反映⻣髓造血组织的结构、增生程度、细胞分化和形态改变
贫血发病机制检查
①缺铁性贫血的铁代谢异常及引起缺铁的原发病检查；
②巨幼细胞我血的血清叶酸和维生素B₁₂水平测定及导致此类造血原料缺乏的原发病检查
2. 诊断
确立贫血的诊断→明确贫血的类型以及病因、发病机制分类→病因学诊断最为关键。
六、治疗原则
1. 对症治疗
目的是减轻重度血细胞诚少对;患者的致命影响，为对因治疗赢得时间。
2. 对因治疗
针对发病机制的治疗；缺铁性贫血应补充铁剂，同时治疗导致缺铁的原发病；巨幼细胞贫血应补充叶酸或VitB₁₂；溶血性贫血采用糖皮质激素、脾切除术；遗传性球形细胞增多症行脾切除有肯定疗效；造血干细胞质异常性贫血可采用干细胞移植。
缺铁性贫血
一、铁的正常代谢途径
铁的来源
⻝物中摄入及衰老红细胞释放的铁(红细胞很伟大，死了把自己捐献)
铁的吸收
①吸收部位:十二指肠和空肠的上段； (提示:维生素B₁₂的吸收部位在回肠末端，二价铁离子在十二指肠吸收，都有“二”)
②吸收的形式:Fe²⁺； (只有在吸收的时候和被组织利用的时候才是二价铁，其余都是三价铁)
③铁在酸性的环境中或维生素C(促进Fe³⁺→Fe²⁺)存在能促进吸收
铁的转运
吸收铁(Fe²⁺)→经铜蓝蛋白氧化为Fe³⁺→与血浆中的转铁蛋白结合
铁的利用
到达组织的Fe³⁺→与转铁蛋白分离并还原为Fe²⁺→合成Hb
铁在体内分布
①铁的贮存有两种方式:铁蛋白和含铁血⻩素； （铁蛋白是铁的贮存形式，是缺铁最敏感的指标。)
②功能状态的铁:血红蛋白铁、肌红蛋白的铁、转铁蛋白的铁等
二、病 因
1. 需铁量增加而铁摄入不足
多⻅于婴幼儿、⻘少年、妊娠和哺乳期妇女。
2. 铁吸收障碍
常⻅于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且⻝物快速进人空肠，绕过铁的主要吸收部位，使铁吸收减少。多种原因造成的胃肠道功能紊乱均可因铁吸收障碍而发生缺铁性贫血。
3. 铁丢失过多
⻓期慢性铁丢失而得不到纠正则造成缺铁性贫血，如慢性胃肠道失血、月经过多、 咯血和肺泡出血、血红蛋白尿及其他。
三、发病机制
1. 缺铁对铁代谢的影响
缺铁时体内贮铁指标降低、血清铁和转铁蛋白饱和度降低、总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面，其表达量与红细胞内血红蛋白合成所需的铁代谢密切相关。当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进人血液成为血清可溶性转铁蛋白受体。
2. 缺铁对造血系统的影响
红细胞内缺铁，血红素合成障碍，大量原卟啉不能与铁结合成为血红素,以游离原卟啉 (FEP)的形式积累在红细胞内，或与锌原子结合成为锌原卟啉(ZPP)，血红蛋白生成减少，红细胞胞质少、体积小，故发生小细胞低色素性贫血。严重时，粒细胞、血小板的生成也受影响。
3. 缺铁对组织细胞代谢的影响
组织缺铁，细胞中含铁爵和铁依赖酶的活性降低，进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生⻓发育和智力。缺铁可引起黏膜组织病变和外胚叶组织营养障碍。
四、表现和诊断
一般表现
皮肤黏膜苍白和乏力(看⻅苍白和乏力就是贫血)
组织缺铁表现
①最特异的表现:异⻝癖；匙状甲(反甲) 。
②吞咽困难(PIummer-Vinson综合症)异物感，口舌炎。
③贫血性心脏病 (心脏杂音)；精神行为异常；儿童生长发育迟缓、智力低下；毛发干枯、脱落等
五、检 查
1. 铁代谢检查
铁代谢检查的主要指标包括降低的指标；血清铁；血清铁蛋白(最敏感的指标)；转铁蛋白饱和度；血红蛋白、红细胞。升高的指标:总铁结合力；红细胞游离原卟啉。
(提示：除了“血清铁”“血清铁蛋白”“转铁蛋白饱和度”这 三个反映铁的指标降低了，其余的指标都升高了。关于英文宇母，请记住，带大写“S”的都降低，SI、SF、TS都降低!)
（指标）（指标变化）
血清铁
SI↓
(男性10.7～26.9μmol/L;女性9.0～23.3μmol/L; 老年人7.2～14.4μmol/L;儿童9.0～32.3μmol/L)
血清铁蛋白
SF↓
（男性12～200 μg/L；女性12～150μg/L）
转铁蛋白饱和度
TS↓
（20%～50%）
总铁结合力
TIBG↑
转铁蛋白
TRF或TF↑
血清可溶性转铁蛋白受体
sTfR↑
未饱和的转铁蛋白
UIBC↑
转铁蛋白受体
TFR↑
红细胞内游离原卟啉
FEP↑
红细胞內锌原卟啉
ZPP↑
2. 血象及⻣髓象
血象
① 呈小细胞低色素性贫血；
②血涂片可⻅红细胞中心淡染区扩大
(速记:因为铁是合成血红蛋白的原料，血红蛋白就是细胞浆。所以缺铁导致红细胞内的血红蛋白减少，出现小细胞低色素贫血，将来出现红细胞内的血红蛋白减少，出现淡染区扩大)
⻣髓象
①⻣髓小粒可染铁消失足诊断缺铁性我血最可靠的依据； (提示：⻣髓检查永远是血液病的金标准)
②⻣髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少；
③⻣髓增生活跃，以红系增生为主，呈“核老浆幼” (提示:铁主要参与红细胞胞浆的组成，所以铁少了，胞浆就幼稚了!注意区别巨幼贫的“核幼浆老”)
六、鉴别诊断
1. 缺铁性贫血和巨幼红细胞贫血
（缺铁性贫血）（巨幼红细胞贫血）
病 因
月经过多、消化道慢性失血导致缺铁
缺乏维生素B₁₂、叶酸
一般表现
苍白、乏力
苍白、乏力
特殊表现
组织缺铁表现:异⻝癖、反甲、吞咽因难等
神经系统症状、牛肉样舌
血 象
小细胞低色素贫血(MCV<75fL）
巨细胞贫血(MCV>100fL）
⻣髓象
核老浆幼
核幼浆老
治 疗
补充铁剂
补充维生素B₁₂、叶酸
2. 块铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血和慢性病性贫血
(提示:铁粒幼细胞性贫血基本上都是升高的，唯独“总缺结合力(TIBC)”，可简单记忆为“幼”年“力”小)
（缺铁性贫血）（铁粒幼细胞性贫血）（慢性病性贫血）
病因和发病机制
各种原因导致体内贮存的铁耗尽，最终引起的贫血
遗传或不明原因导致 的红细胞铁利用障碍
慢性炎症，感染或肿痛等 引起的铁代谢异常性贫血
贫血分类
小细胞低色素性
小细胞低色素性
小细胞低色素性
血清铁(SI)
↓
↑
↓
血清铁蛋白(SF)
↓
↑
↑
转铁蛋白饱和度
↓
↑
↓
总铁结合力(TIBC)
↑
↓
↓
⻣髓铁粒幼细胞
↓
↑
↓
七、治 疗
1. 对因治疗
去除病因，如女性月经过多的，治疗妇科疾病等。
2. 対症治疗
口服铁剂
先补充二价铁，首选硫酸亚铁，不良反应大(进⻝谷类、乳类和茶等会抑制铁剂的吸收，⻥、肉类、维 生素C可加强铁剂的吸收)
有机铁
包括右旋糖酐铁、葡湖糖酸亚铁、山梨醇铁、富⻢酸亚铁、琥珀酸亚铁和多糖铁复合物等，不良反应 较硫酸亚铁小
网织红细胞
治疗后5~10天，最先升高是网织红细胞(Ret)
血红蛋白
①2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常；
②铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4~6个月，以把贮存铁补足。
巨幼细胞贫血
一、概 述
巨幼红细胞是维生素B₁₂或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。临床以贫血、神经精神症状、红细胞胞体变大、⻣儲中出现巨幼红细胞、用维生素Bz 或(和) 叶酸治疗有效为特征。
二、病 因
摄入量不足
单纯母乳喂养，且未按时添加辅⻝，⻓期羊乳喂养的婴儿
需要量增加
新生儿、未成熟儿和婴儿因生⻓发育较快，对叶酸需要量增加
吸收不良
慢性腹泻、小肠病变等可影响叶酸吸收而致缺乏
药物作用
①⻓期服广谱抗生素者，结肠内部分细菌被清除，因而影啊叶酸的供应
②⻓期使用抗叶酸制剂(如甲氨螺呤)及某些抗癫痫药，如苯妥英钠等，可导致叶酸缺乏
代谢障碍
偶⻅先天性叶酸代谢障碍
三、临床表现
贫血表现
轻度至中度贫血，面色蜡⻩，脸结膜、口唇、指甲等处苍白，常伴肝、脾大
精神、神经症状
①维生素B₁₂缺乏者神经系统症状显著，可出现表情呆滞、嗜睡，对外界反应迟钝，少哭，不笑，智力 发育、动作发育落后，甚至退步
②重症者出现肢体、躯干、头部和全身震额，基至出现抽搐、感觉障碍、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等
(速记:看⻅神经系统症状的贫血就是巨幼贫)
消化系统
⻝欲缺乏、腹污、呕吐、舌炎等症状出现较早
四、实验室检查
血象
①红细胞下降较血红蛋白下降更显著，呈大细胞性贫血，多为全血细胞減少；
②血涂片红细胞大小不等，较正常为大，中央淡染区不明显
⻣髓象
①增生活跃，红系明显增生，各系细胞均呈巨幼变特征；
②胞体变大、核染色质粗而松，细胞核的发育落后于胞质，即浆老核幼
(速记:“核”“巨”幼稚)
生化检查
血清维生素B₁₂减少(<100ng/L)或叶酸水平降低(≤3μg/L)
五、治 疗
补充维生素B₁₂
肌内注射维生素B₁₂100μg/d，至血红蛋白正常。单纯维生紊B₁₂缺乏者不宜单用叶酸，以免加重神经系统症状
预 防
婴儿及时添加辅⻝，年⻓儿饮⻝均衡
再生障碍性贫血
一、病 因
1. 病毒感染
特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。
2. 化学因素
特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等，抗肿瘤药物与苯对骨髓的抑制与剂量相关，但抗生素、磺胺类药物及杀虫剂引起的再障与剂量关系不大，与个人敏感性有关。
3. 射线
⻓期接触X射线、镭及放射性核素等可影响DNA复制，抑制细胞的有丝分裂，干扰⻣髓细胞生成，导致造血干细胞减少。
二、机 制
(速记:CD34巧记为有再一再二没有“再三再四”。这里是CD8不是CD4，在类⻛湿及艾滋病中是CD4，请对比记忆。)
造血干细胞缺陷
包括造血干细胞的量和质的异常，AA患者⻣髓中CD34⁺细胞减少
造血微环境异常
⻣髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死等
免疫异常
外周血及骨髓淋巴细胞比例升高，T细胞亚群失衡，T辅助细胞Ⅰ型 (Th1)、CD8⁺T抑制细胞和TCR⁺T细胞比例增高，T细胞分泌的造血负调控因子(IL-2，INF-R，TNF)增高
（总结:血液病中常考的CD分子）
（疾病）（CD分子）（速记）
再生障碍性贫血
CD34
“再” 3“弄” 4
阵发性睡眠性血红蛋白尿
CD55、CD59
“9”点“睡”觉“5”点起
多发性⻣髓瘤
CD38，CD56
〝56”岁的这个人 “多”“38”
类⻛湿性关节炎
CD4
“类(累)”“死(4)”了
艾滋病(AIDS)
CD4
“爱(艾)” 死(4)”你了
NK细胞型淋巴瘤
CD16、CD56
16岁“PK”56岁
弥漫性大B细胞淋巴瘤
CD19，CD20
大姑娘啦 ，“19，20岁”
套细胞淋巴瘤
CD5、CD20
过 “520”节日，需要“套”
三、临床表现
1. 三系细胞减少
贫血、出血、感染。
2. 重型再障(SAA)和非重型再障(NSAA)
重型再障(SAA)
非重型再障(NSAA)
贫血
进行性加重，表现为苍白、乏力等
慢性过程，表现为苍白、乏力、头最等
出血
有不同程度的皮肤、黏膜、内脏出血
以皮肤、黏膜出血为主，内脏出血少⻅
感染
①多数患者出现发热，体温>39℃； ②以呼吸道感染最常见； ③感染菌种以革兰阴性杆菌、金⻩色葡葡球菌和真菌为主
①高热较少，很少持续1周以上； ①上呼吸道感染常⻅，其次是牙龈炎、支气管炎等； ③以革兰阴性杆菌感染常⻅
四、检查
血象
全血细胞减少，贫血呈正细胞型，网织红细胞绝对值减少
⻣髓象
增生呈重度降低，粒、红系细胞极度减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，⻣髓小粒皆空虚，全血未⻅巨核细胞
NAP
中性粒细胞碱性磷酸酶积分(NAP)增高
(速记:股票“再”次升“高”; 慢粒是下降的；类白血病反应是升高的)
机制检查
①CD4⁺—细胞:CD8⁺一细胞比值降低，Th1:Th2型细胞比例升高，CD8⁺T抑制细胞和TCR⁺T细胞比例升高，血清IL-2、IFN-γ、TNF水平升高；
②⻣髓细胞染色体核型正常；
③⻣髓铁染色示贮存铁增多
五、诊 断
诊断标准
①全血细胞减少，网织红细胞比值<0.01，淋巴细胞比例增大；
②一般无肝、脾肿大；
③⻣髓多部位增生降低或重度减低，造血小粒空虚
④除外引起全血细胞减少的其他疾病
分型标淮
①重型再障:发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染和出血，血象网织红细胞<15×10⁹/L！中性粒细胞<0.5X10⁹/L，血小板 <20×10⁹/L，⻣髓增生广泛、重度减低；
（速记：15+5=20，“15”岁的 “网红”“无(5)”动于衷被打“20”大板）
②非重型再障:未达上达标准的再障
六、治 疗
1.对症治疗
(1)纠正贫血
血红蛋白<60g/L，可输血。
(2)控制出血
血小板<20×10⁹/L，行输注血小板治疗，避免发生颅内出血，促凝血药——酚磺乙胺；合并血浆纤溶酵活性增高者可用抗纤溶药——氨基己酸(泌尿生殖系统出血禁用)。
(3)控制感染
抗生素，⻓期使用抗生素可导致真菌感染和肠道菌群失调，真菌感染可用两性霉素。
2. 针对发病机制的治疗
(1)免疫抑制治疗
抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG) 主要用于重型再障，环孢素适用于全部再障。
(2)促造血治疗
雄激素(司坦唑醇)用于全部再障，造血因子适用于全部再障。
(3)造血干细胞移植
对于40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者，可考虑干细胞移植。
溶血性贫血
一、临床分类
1. 按发病和病情
可分为急性溶血和慢性溶血。
2. 按病因
可分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的溶血性贫血。
(1)红细胞自身的缺陷
（病变）（代表疾病）（速记）
红细胞膜异常
遗传球、遗传椭圆球
“传”播大学的“模”特
红细胞膜蛋白异常
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
〝睡”前敷“蛋白”面“膜”
红细胞酶异常
蚕豆病(葡萄糖-6-磷酸酸脱氢酶)
〝蚕豆”“没”了
珠蛋白合成异常
地中海贫血、镰状细胞贫血
〝地中海”中的“珍珠”
(2)红细胞外部异常
（分类）（疾病）（速记）
免疫性
自身免疫性溶血性贫血:温抗体或冷抗体等
自己体内有抗体
同种免疫性溶血性贫血:血型不符合输血反应等
别人的抗体输给你
血管性
微血管病性溶血性贫血；败血症、DIC等
微循环局部障碍
瓣膜病
机械性划破红细胞
血管壁受到反复挤压
反复挤压压伤红细胞
生物因素
蛇毒、疟疾、黑热病
蛇及寄生虫属于生物
理化因素
大面积烧份、血浆渗透压改变或化学因素如茶肼、亚硝酸盐类中毒
此为物理和化学因素
3. 按溶血的部位
可分为血管内溶血和血管外溶血。
(提示：记住原位溶血有两个病:一个是巨幼红细胞贫血；另一个是⻣髓增生异常综合征（MDS) ，指⻣髓内的幼红细胞在释放入血液循环之前已在⻣髓内破坏，本质是一种血管外溶血。）
（血管内溶血）（血管外溶血）
常⻅病
输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、冷抗体型 自身免疫性溶血、蚕豆病、镰状细胞贫血等
遗传性球细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、 温抗体型自身免疫性溶血等
病 因
红细胞在血管内遭到破坏， 释放出游离的血红蛋白
红细胞被外周的单核-巨噬细胞吞噬， 释放的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素
部 位
血管
脾脏
表 现
腰背及四肢酸痛，伴头痛、吸吐，随后可有⻩疸等
贫血、⻩痘、脾大
检 查
血红蛋白尿、含铁血⻩素尿(+)，游离胆红素不高
血红蛋白尿、含铁血⻩索尿(一), 游离胆红紊升高
二、发病机制
1. 血管外溶血
指红细胞被脾脏等单核-巨噬细胞系统吞噬消化，释出血红蛋白分解为珠蛋白和血红素。珠蛋白被分解利用，血红素被分解为铁和卟啉。铁被再利用。卟啉进一步分解为游离胆红素，被肝细胞摄取，与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素随胆汁排人肠道。当溶血程度超过肝脏处理胆红素的能力时，会发生溶血性⻩疸。
2. 血管内溶血
指红细胞在血液循环中被破坏，释放游离Hb。
①由Hb在血管中不能进一步进行代谢，故常导致Hb血症。
②游离Hb能与血浆中的结合珠蛋白结合，不能通过肾小球速过排出，需经肝细胞摄取并在肝内进行胆红素代谢。
③未被结合的游离Hb从肾小球滤过， 形成Hb尿排 出体外；其余部分Hb被近端小管重吸收，并分解为卟啉、珠蛋白及铁。
④若反复发生血管内溶血，铁以铁蛋白或含铁血⻩素的形式沉积于上皮细胞内，并可随尿排出，形成含铁血⻩素尿。
3. 原位溶血
也称无效性红细胞生成，是指⻣髓内的幼红细胞在释放人血循环之前，就己经在⻣髓内被破坏，可伴有⻩疸，其本质是一种血管外溶血。常⻅于⻣髓增生异常综合征(MDS)和巨幼细胞贫血。
4. 红系代偿性增生溶血后可引起⻣髓红系代偿性增生
①外周血网织红细胞比例增加，可达0.05~0.20；
②血涂片可⻅有核红细胞，严重溶血时可⻅到幼稚粒细胞；
③⻣髓涂片检查显示⻣籠增生活跃，红系比例增高，以中幼红、晚幼红为主，粒红比例可倒置，部分红细胞内含有核碎片，如Howell-Jolly小体Cabot环。
三、检 查
1. 红细胞破坏增加和红系代偿性增生的检查
（提示:只有血清结合珠蛋白、尿胆红索是降低的，其余的都是升高的)
红细胞破坏增加的检查
血清结合珠蛋白
降低
血浆游离血红蛋白
升高
尿血红蛋白
阳性
尿含铁血⻩素
阳性
胆红素代谢
游离胆红数升高
胆原升高
尿胆红素阴性
外周血涂片
破碎和畸形红细胞升高
红细胞寿命测定
缩短(临床较少应用)
红系代偿性增生的检查
网织红细胞计数
升高
外周血涂片
可⻅有核红细胞
⻣髓检查
红系增生旺盛
粒红比例降低或倒置
2. 针对各种具体疾病的特殊试验
（实验）（疾病）（速记）
抗人球蛋白试验阳性 (Coombs试验）
自身免疫溶血性贫血
“自”己认为自己很“COO”
蔗糖水试验、酸溶血试验(Ham)试验
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH）
“睡觉”前喝“糖”水
红细胞渗透性脆州实验
遗传性球形细胞增多症
“球”很“脆”
高铁血红蛋白还原试验
葡萄糖-6-瞬酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)
“高铁”上吃“蚕豆”
四、治 疗
对因治疗
①针对溶血性我血的发病机制进行治疗;
②自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素、脾切除治疗等
对症治疗
①针对贫血或溶血性贫血的并发症进行治疗;
②输注红细胞，纠正急性肾衰竭、休克、电解质紊乱、抗血栓形成、补充造血原料等