发绀思维导图

下图汇总了诊断症状学发绀，知识内容有发绀的定义、发生机制、病因与分类、临床表现、问诊要点等，上册下图了解吧！

发绀

• 定义
  • 发绀指血液中还原血红蛋白含量增多(>50g/L)使皮肤黏膜呈青紫色改变，也称紫绀，多见于口唇、指（趾）、甲床
• 发生机制
  • 血液中还原血红蛋白的绝对值增加所致（毛细血管内还原血红蛋白超过50g/L），但临床并非完全如此
    • 血红蛋白浓度正常，血氧饱和度<85％，发绀可见
    • 血红蛋白过度增多>180g/L，虽然血氧饱和度>85％，但只要毛细血管中还原血红蛋白>50g/L，同可见发绀
    • 严重贫血（血红蛋白<60g/L）患者虽然血氧饱和度明显降低，但毛细血管中还原血红蛋白未超过50g/L，仍不见发绀
• 病因与分类
  • 血液中还原血红蛋白增加（真性发绀）
    • 中心性发绀
      • 心源性发绀
        • 机制
          • 患者肺循环和体循环之间存在异常通道分流，部分静脉血不通过肺进行气体交换而直接进去体循环，导致动脉血中还原血红蛋白含量增多；该异常分流超过心输出量的1/3时，即可出现发绀
        • 常见疾病
          • 发绀型先天性心脏病 （法洛四联症、Eisenmenger 终合征）
      • 肺源性发绀
        • 机制
          • 肺部疾病导致肺通气与换气功能下降、氧合作用不足
        • 常见疾病
          • 气管阻塞、支气管阻塞、肺炎、间质性肺病、肺栓塞等
    • 周围性发绀
      • 淤血性周围性发绀
        • 机制
          • 心功能下降引起体循环淤血、外周血管疾病引起血液循环缓慢
        • 常见疾病
          • 右侧心力衰竭、心包积液、缩窄性心包炎、血栓性静脉炎、下肢静脉曲张、血栓闭塞性脉管炎等
      • 缺血性周围性发绀
        • 机制
          • 心输出量显著下降、外周血流障碍致使局部供血不足
        • 常见疾病
          • 严重休克、血栓性闭塞性脉管炎、雷诺病等
      • 患者周围循环出现障碍，局部静脉血回流受阻，发生局部血液瘀滞而出现发绀
    • 混合型发绀
      • 中心性发绀和周围性发绀同时存在。多见于心力衰竭等
  • 血液中含有异常血红蛋白衍生物
    • 高铁血红蛋白血症
      • 获得性高铁血红蛋白血症
        • 某些化学物质或药物使血红蛋白中的二价铁转换成三价铁，从而失去携氧能力，当血液中高铁血红蛋白含量达30g/L，即可出现发绀
        • 常见化学物质和药物：亚硝酸盐、硝基苯、苯胺衍生物、磺胺类、伯氨喹
        • 此类发绀出现突然，时间短暂，静脉注射亚甲蓝或大剂量维生素C可使发绀消退
      • 中毒性高铁血红蛋白血症
        • 大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜，也称“肠源性青紫症”
      • 先天性高铁血红蛋白血症
        • 先天缺乏NADH（还原型辅酶I）-高铁血红蛋白还原酶，血中高铁血红蛋白含量很高。为常染色体隐性传染病
    • 硫化血红蛋白血症
      • 血红蛋白与硫化物结合后转长为硫化血红蛋白。当血液中硫化血红蛋白>5g/L时，即可出现发绀
      • 需要肠道内先形成大量硫化氢作为前提条件，多见于便秘或服用硫化物的患者
  • 居住在高海拔地区
    • 在高海拔（>3500m）气压较低地区，由于吸入气中氧分压低，致肺泡内氧分压降低，动脉血氧饱和度下降，组织缺氧，即使无基础心肺疾病，也可出现发绀，重者引起高原性心脏病
• 临床表现
  • 中心性发绀
    • 此类发绀多表现为全身多个部位的皮肤及黏膜发绀,如颜面部、躯干,四肢、黏膜等,受累皮肤是温暖的
    • Fallot 四联症
      • 是一种先天性畸形的心脏病,患者同时存在室间隔缺损、主动脉骑跨,肺动脉狭窄及右心室肥厚。该病发绀时间早,多于出生后数日至数月即可出现
      • 杵状指及喜蹲踞位是该类患者的重要临床表现；查体可闻及典型的心脏杂音；超声心动图可明确诊断
    • Eisenmenger综合征
      • 指多种先天性心脏病(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等)发展至后期形成从右至左分流、肺动脉高压的临床综合征；该类发绀出现较晚，多于疾病后期出现,发展较慢
      • 查体可闻及相应的心脏杂音；超声心动图可明确诊断
    • 肺部疾病
      • 肺部疾病发生严重缺氧时也可出现发绀，其临床表现各有特征，尤其应注意与心源性发绀相鉴别
  • 周围性发绀
    • 多见于四肢或躯干的低垂部位或末端；与中心性发绀不同，周围性发绀处的皮肤是寒冷的，如果给予按摩或加温促进血液循环，则该处皮肤可恢复温暖
    • 常见疾病除心脏功能不全外,还可见于多种外周疾病
      • 其中雷诺(Raynaud)病多见于女性，主要表现为寒冷环境或情绪紧张、激动时出现四肢末端皮肤的苍白-发绀-潮红的间歇性变化，双侧对称出现
      • 该病的诊断需排除周围动脉闭塞性疾病；血栓闭塞性脉管炎为周围血管慢性闭塞性炎症，表现为患肢疼痛，感染甚至坏死，可出现间歇性跛行，查体可见患侧动脉搏动减弱或消失，局部血管超声或CT可明确诊断
• 问诊要点
  • 基本情况
    • 年龄、基础疾病、是否有化学物质或药物接触史等
    • 新生儿、幼儿及青年人发绀多见于先天性心脏病或先天性高铁血红蛋白血症,老年人发绀多见于心肺功能不全
    • 如患者突然出现发绀，需警惕是否接触化学物质或服用药物，应仔细询问
  • 部位、特点
    • 中心性发绀多表现为全身多个部位皮肤及黏膜发绀,如颜面部、躯干、四肢等,受累皮肤是温暖的
    • 周围性发绀多见于四肢或躯干的低垂部位或末端
  • 伴随症状
    • 呼吸困难
      • 重症心、肺疾病及急性呼吸道梗阻、大量气胸
    • 杵状指（趾）
      • 病程较长，见于发绀型先天性心脏病及慢性肺部疾病等
    • 意识障碍及衰竭
      • 某些药物或化学物质中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能衰竭