导图社区 氨基酸代谢
《生物化学与分子生物学》第九章氨基酸代谢思维导图，包括蛋白质的生理功能和营养价值、蛋白质的消化、吸收与腐败、氨基酸的一般代谢等内容。
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第14章DNA的生物合成读书笔记
氨基酸代谢
蛋白质的营养价值与消化吸收
氮平衡 平均含氮量16%
氮总平衡（成人每日蛋白质需要量为80g）
氮正平衡（多见于儿童，孕妇）
氮负平衡（见于饥饿，严重烧伤，出血的病人）
营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值
必需氨基酸（缬异亮苯甲色苏赖组）
营养价值指食物蛋白质在体内的利用率
外源性蛋白质消化成寡肽和氨基酸后被吸收
蛋白质在胃和小肠被消化成寡肽和氨基酸
蛋白质进胃后被胃蛋白酶水解成多肽和氨基酸 胃蛋白酶有凝乳作用使酪蛋白与钙离子形成乳凝块有利于消化
酶原激活的意义：酶的储存形式，保护胰组织 免受蛋白酶的自身消化作用
消化主要在小肠 小肠蛋白酶分为内肽酶和外肽酶
氨基酸和寡肽通过主动转运机制被吸收
载体蛋白与氨基酸或寡肽以及钠离子形成三联体
未消化吸收的蛋白质在结肠下段发生腐败
肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类
腐败产物大多具有毒性 类似儿茶酚胺成为假神经递质
增多可竞争性的干扰儿茶酚胺的正常功能，阻碍神经冲动传递 使大脑发生异常抑制，这可能是肝性脑病发生的原因之一
肠道细菌通过脱氨基作用产生氨
肠道氨的重要来源之一
另一来源血液中的尿素经肠菌尿素酶水解
腐败作用产生其他有害物质
氨基酸的一般代谢
体内蛋白质分解生成氨基酸
蛋白质以不同速率进行降解
半寿期：指将其浓度减少到开始值50%所需要的时间
真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径
蛋白质在溶酶体通过ATP非依赖途径被降解（组织蛋白酶：主要 降解细胞外来的蛋白质，膜蛋白和胞内长寿命蛋白质）
蛋白质在蛋白酶体通过ATP依赖途径被降解（需要泛素：有76个氨基酸组成的小分子蛋白质 一级结构高度保守） 蛋白酶体存在于细胞核和胞质 降解异常蛋白质和短寿命蛋白质
外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库
体内氨基酸的主要功能是合成多肽和蛋白质也可转变成其他含氮化合物
氨基酸代谢库通常以游离氨基酸总量计算
氨基酸分解代谢首先脱氨基
转氨基作用脱去氨基
由转氨酶催化（心肌中的含量最丰富）
可逆的将a-氨基酸的氨基转移给a-酮酸
氨基转移酶具有相同的辅酶和作用机制
辅基：维生素B6的磷酸酯（磷酸吡哆醛）
L-谷氨酸脱氢酶催化L-谷氨酸氧化脱氨基
L-谷氨酸脱氢酶广泛存在于肝肾脑（不需氧）
别构抑制剂：ATP和GTP 别构激活剂：ADP和GDP
L-谷氨酸脱氢酶是唯一能利用NAD和NADP 接受还原当量的酶
氨基酸转移酶与L-谷氨酸脱氢酶联合作用—转氨脱氨作用
氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基
氨基酸氧化酶氧化脱去氨基
L-氨基酸氧化酶属黄素酶类，辅基FMN或FAD
黄素蛋白将氨基酸氧化成亚氨基酸再水解成a-酮酸并释放铵离子
氨基酸碳链骨架可进行转换或分解
a-酮酸可彻底氧化分解并提供能量
通过三羧酸循环与生物氧化体系氧化成CO2和H2O并释放能量
a-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸
a-酮酸可转变成糖和脂质
生糖氨基酸：甘氨酸，丝氨酸，缬氨酸，组氨酸，精氨酸，半胱氨酸……
生酮氨基酸：亮氨酸，赖氨酸
生糖兼生酮氨基酸：异亮氨酸，苯丙氨酸，酪氨酸，苏氨酸，色氨酸
氨的代谢
血氨有三个重要来源
氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨
肠道细菌作用产生氨
肠道偏碱氨的吸收增强 临床上对高血氨病人采用弱酸性透析液作结肠透析
肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺
在谷氨酰胺酶的催化下水解成谷氨酸和氨 以铵盐的形式排出体外
酸性尿有利于肾小管细胞中的氨扩散入尿
碱性尿妨碍肾小管细胞中的氨分泌
临床上对因肝硬化而产生腹水的病人 不宜使用碱性利尿药
氨在血液中以丙氨酸和谷氨酰胺的形式转运
氨通过丙氨酸-葡萄糖循环从骨骼肌运往肝
丙酮酸转氨基生成丙氨酸—联合脱氨基作用生成丙酮酸并释放氨，氨用于合成尿素 丙酮酸经糖异生生成葡萄糖—经糖酵解转变成丙酮酸
氨通过谷氨酰胺从脑和骨骼肌等组织运往肝或肾
氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶催化下合成谷氨酰胺 经谷氨酰胺酶水解成谷氨酸及氨 不可逆反应 合成需要ATP
谷氨酰胺既是氨的解毒产物又是氨的储存及运输形式
临床上对氨中毒的病人可服用或输入谷氨酸盐 以降低氨的浓度
谷氨酰胺还可以提供氨基使天冬氨酸转变成天冬酰胺
临床上应用天冬酰胺酶使天冬酰胺水解成天冬氨酸而 达到治疗白血病的目的
氨的主要代谢去路是在肝合成尿素
尿素是通过鸟氨酸循环合成的
鸟氨酸催化NH3和CO2生成了尿素，精氨酸是重要的中间化合物 瓜氨酸是鸟氨酸转变为精氨酸的中间产物
鸟氨酸和瓜氨酸存在线粒体基质
肝中鸟氨酸循环的反应步骤
在镁离子，ATP及N-乙酰谷氨酸存在时，NH3与CO2可由氨基甲酰磷酸合成酶I 催化生成氨基甲酰磷酸
鸟氨酸循环的关键酶，不可逆
细胞定位：肝线粒体 消耗2ATP
在鸟氨酸氨基甲酰转移酶OCT催化下氨基甲酰磷酸和鸟氨酸反应生成瓜氨酸和磷酸
瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸
精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成限速酶
精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索酸—精氨酸代琥珀酸裂解酶
延胡索酸可经柠檬酸循环转变成草酰乙酸
精氨酸由精氨酸酶催化水解成尿素和鸟氨酸
尿素合成受膳食蛋白质和两种关键酶的调节
高蛋白质膳食增加尿素生成，蛋白质分解增多
AGA N-乙酰谷氨酸激活CPS-I启动尿素合成
精氨酸代琥珀酸合成：精氨酸代琥珀酸合成酶活性最低 关键酶
尿素生成障碍可引起高血氨症或氨中毒—肝功能严重损伤或尿素合成相关酶遗传性缺陷
个别氨基酸的代谢
氨基酸脱羧基作用需要脱羧酶催化
辅酶磷酸吡哆醛 胺氧化酶属于黄素蛋白将胺氧化成醛，NH3和H2O2
谷氨酸由L-谷氨酸脱羧酶成r-氨基丁酸（GABA）
GABA是抑制性神经递质
组氨酸由组氨酸脱羧酶催化成祖胺
祖胺主要存在于肥大细胞 是一种强烈的血管扩张剂
增加毛细血管通透性
使平滑肌收缩引起支气管痉挛导致哮喘
促进胃粘膜细胞分泌胃蛋白酶原及胃酸
色氨酸经过羟化后脱羧生成5-羟色胺
广泛分布于体内各组织，还存在于胃肠血小板及乳腺细胞中
一种神经递质，具有强烈的血管收缩作用
某些氨基酸脱羧基可产生多胺类物质
鸟氨酸脱羧酶是多胺合成的关键酶
精胺和亚精胺是调节细胞生长的重要物质
某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位
四氢叶酸作为一碳单位的载体参与一碳单位代谢
-CH3，-CH2-，=CH-，-CHO 一碳单位不能游离存在常与四氢叶酸FH4结合 四氢叶酸是由叶酸经过二氢叶酸还原酶催化
由氨基酸产生的一碳单位可相互转变
结合在N5或N10位上
N5甲基四氢叶酸的生成是不可逆的
一碳单位的其主要功能是参与嘌呤和嘧啶的合成
一碳单位代谢障碍或FH4不足引起巨幼细胞贫血 磺胺类药物可抑制某些细菌合成二氢叶酸
含硫氨基酸代谢可产生多种生物活性物质
甲硫氨酸参与甲基转移反应
甲硫氨酸经腺苷转移酶催化生成S-腺苷甲硫氨酸SAM为活性甲基直接供体 同型半胱氨酸再接受N5-CH3-FH4的甲基可重新生成甲硫氨酸—（甲硫氨酸循环）
甲硫氨酸合成酶辅酶是维生素B12
同型半胱氨酸体内不能合成 甲硫氨基必须由食物提供
甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基
肌酸以甘氨酸为骨架 肌酸激酶催化下肌酸接受ATP的高能磷酸键形成磷酸肌酸
肌酸激酶有M亚基和B亚基 心肌梗死血中 MB型肌酸激酶活性增高
半胱氨酸与胱氨酸可以互变
琥珀酸脱氢酶和乳酸脱氢酶有巯基酶之称 还原型谷胱甘肽能保护酶分子上的巯基
半胱氨酸可转变成牛磺酸
经磺基丙氨酸脱羧酶催化成牛磺酸
牛磺酸是胆汁酸的组成成分
半胱氨酸可生成活性硫酸根
3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸PAPS性质活泼，参与硫酸角质素及硫酸软骨素 等分子中硫酸化氨基糖的合成
芳香族氨基酸代谢需要加氧化酶催化
包括苯丙氨酸，酪氨酸和色氨酸
苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 苯丙氨酸羟化酶是单加氧酶，辅酶是四氢生物蝶呤，不可逆
先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷病人不能羟化成酪氨酸只能生成苯丙酮酸—苯丙酮尿症
酪氨酸经酪氨酸羟化酶催化生成多巴又脱羧成多巴胺—帕金森病
多巴胺，去甲肾上腺素及肾上腺素统称为儿茶酚胺
酪氨酸经酪氨酸酶羟化成多巴后者转变成吲哚醌聚合成黑色素 先天性酪氨酸酶缺乏的病人不能合成黑色素—白化病
色氨酸分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰辅酶A
支链氨基酸的分解有相似的代谢过程
支链氨基酸包括缬氨酸，亮氨酸和异亮氨酸都是营养必需氨基酸
分解代谢
通过转氨基作用生成相应的酮酸
通过氧化脱羧生成相应的脂酰辅酶A
通过贝塔氧化生成不同的中间产物参与三羧酸循环
缬氨酸分解产生琥珀酰辅酶A 亮氨酸产生乙酰辅酶A和乙酰乙酰辅酶A 异亮氨酸产生琥珀酰辅酶A和乙酰辅酶A
丙氨酸转氨酶ALT（谷丙转氨酶GPT）—肝 天冬氨酸转氨酶AST（谷草转氨酶GOT）—心肌
降低肠道的PH可减少氨的吸收
