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蛋白质消化吸收和氨基酸代谢知识总结，包括氨的代谢、个别氨基酸的代谢、氨基酸的一般代谢、蛋白质的营养价值与消化吸收等内容。
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第八章 蛋白质消化吸收和氨基酸代谢
蛋白质的营养价值与消化、吸收
体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述
氮平衡：是指每日氮的摄取量与排出量之间的关系
氮的总平衡：摄入氮量等于排出氮量，常见于正常成人
氮的正平衡：摄入氮量大于排出氮量，儿童、孕妇及恢复期的病人属于此情况
氮的负平衡：摄入氮量小于排出氮量，见于饥饿、严重烧伤、出血及消耗性疾病的病人
营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值
必需氨基酸：人体需要但不能自身合成，必须从食物中获取。
亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、缬氨酸、赖氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸、色氨酸、组氨酸
蛋白质的互补作用：多种营养价值较低的蛋白质混合食用，彼此间必需氨基酸可以得到 相互补充从而提高蛋白质的营养价值。
外源性蛋白质消化成寡肽和氨基酸后被吸收
蛋白质在胃和小肠被消化成寡肽和氨基酸
蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸
胃蛋白酶原：由胃黏膜主细胞分泌，盐酸激活转变为胃蛋白酶（最适pH1.5~2.5，有凝乳作用）
蛋白质在小肠被水解成寡肽和氨基酸
蛋白酶
内肽酶：特异的水解蛋白子内部的一些肽键
胰蛋白酶（水解由碱性氨基酸组成的肽键）、胰凝乳蛋白酶（水解由芳香族氨基酸残基组成的肽键）、弹性蛋白酶（水解由脂肪族氨基酸残基组成的肽键）
外肽酶：特异的水解蛋白质或多肽末端的肽键
羧肽酶、氨肽酶
氨基酸和寡肽通过主动转运机制被吸收
转运蛋白：中性氨基酸转运蛋白、酸性氨基酸转运蛋白、碱性氨基酸转运蛋白、亚氨基酸转运蛋白、β-氨基酸转运蛋白、二肽转运蛋白质、三肽转运蛋白质
未消化吸收的蛋白质在结肠下段发生腐败
蛋白质的腐败作用：未被消化的蛋白质及未被吸收的消化产物在结肠下部受到肠道细菌的分解，称为蛋白质的腐败作用。
酸性灌肠的依据：NH3转变为NH4+以铵盐的形式排出，降低肠道的pH，可减少氨的吸收。
氨基酸的一般代谢
体内蛋白质分解生成氨基酸
真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径
蛋白质在溶酶体通过ATP非依赖途径被降解
蛋白质在蛋白酶体通过ATP依赖途径被降解
外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库
氨基酸代谢库：体内组织蛋白质降解产生的氨基酸及体内合成的非必需氨基酸属于内源性氨基酸，与食物蛋白质经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）共同分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库。
氨基酸三个来源四个去路
三个来源：食物蛋白质的消化吸收、组织蛋白质的分解、非必需氨基酸的体内合成
四个去路：脱氨基作用、脱羧基作用、代谢转变、组织氨基酸合成组织蛋白质
氨基酸分解代谢首先脱氨基
氨基酸通过转氨基作用脱去氨基
转氨基作用：在氨基酸转移酶的作用下，某一氨基酸去掉α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。（未产生游离的氨）
除赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸及羟脯氨酸外，大多数氨基酸都能进行转氨基作用。
L-谷氨酸脱氢酶催化L-谷氨酸氧化脱氨基
联合脱氨作用：两种脱氨基方式的联合作用（转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作用），使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。（是氨基酸脱氨基的方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式）
氨基酸通过氨基酸氧化酶催化脱去氨基
L-氨基酸氧化酶 辅基是：FMN或FAD
氨基酸碳链骨架可进行转换或分解
α-酮酸可彻底氧化分解并提供能量
α-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸
α-酮酸可转变成糖和脂质
氨的代谢
血氨有三个重要来源
氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨
氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源
肠道细菌作用产生氨
肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺
氨在血液中以丙氨酸和谷氨酰胺的形式转运
氨通过丙氨酸-葡萄糖循环从骨骼肌运往肝
氨通过谷氨酰胺从脑和骨骼肌等组织运往肝或肾
在脑和骨骼肌等组织，氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下合成谷氨酰胺，并经血液运往肝或肾，再经谷氨酰胺酶的催化水解成谷氨酸和氨。
氨的主要代谢去路是在肝合成尿素
消耗四个高能磷酸键，3个ATP
尿素分子：第一个N来自氨气；第二个N来自天冬氨酸
1、细胞定位：肝细胞线粒体和细胞质；组织定位：肝脏
肝中鸟氨酸的反应步骤
NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸
关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（CPS-Ⅰ）；激活剂：N-乙酰谷氨酸
氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸
关键酶：鸟氨酸氨基甲酰转移酶（OCT）
瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸
关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶
精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸与延胡索酸
精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸
高血氨症：高血氨时，脑中氨的增加可使脑细胞中的α-酮戊二酸减少，导致三羧酸循环减弱，ATP生成减少，引起大脑功能障碍，严重时可发生昏迷（称为肝性脑病）
个别氨基酸的代谢
氨基酸脱羧基作用需要脱羧酶催化
催化脱羧基反应的酶称为脱羧酶 辅基：磷酸吡哆醛
某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位
一碳单位：是指某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团。 载体：四氢叶酸
种类：包括甲基、亚甲基、次甲基、甲酰基及亚氨甲基等
来源：来自丝氨酸、甘可作为嘌呤和嘧啶的合成原料。
生理意义：1、一碳单位核苷酸代谢密切联系起来。 2、一碳单位将氨基酸代谢与氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢 3、一碳单位代谢障碍或四氢叶酸不足时，可引起巨幼红细胞性贫血等疾病。
含硫氨基酸代谢可产生多种生物活性物质
体内甲基的供体·：SAM（S-腺苷甲硫氨酸）；体内硫酸根的供体：PASP（3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸
维生素B12不足时可引起巨幼红细胞性贫血；同型半管氨酸在血中浓度升高可能会引起动脉粥样硬化和冠心病
芳香族氨基酸代谢需要加氧酶催化
苯丙酮尿症的病因：不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸，因此，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸，大量的苯丙酮酸及其部分代谢产物由尿排出。
酪氨酸的三条代谢路
帕金森病：酪氨酸在肾上腺髓质和神经组织经酪氨酸羟化酶催化生成多巴，多巴在多巴脱羧酶的作用下生成多巴胺，该病就是大脑内多巴胺生成减少。
白化病：该病病人体内缺乏酪氨酸酶，故不能合成黑色素，皮肤毛发等发白
尿黑酸尿症：当体内尿黑酸分解代谢的酶先天缺陷时，尿黑酸的分解受阻，可出现尿黑酸尿症
支链氨基酸的分解有相似的代谢过程
支链氨基酸包括缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸
