神经病学

神经病学思维导图，讲述了神经系统解剖生理和病损定位、脑血管病、脊髓疾病、神经系统疾病常见症状、神经系统变性疾病等。

神经病学

• 神经系统解剖生理和病损定位
  • 神经结构病损的表现
    • 缺损症状
    • 刺激症状
    • 释放症状（如上运动神经元瘫痪、基底核病变引起的舞蹈症）
    • 断联休克
      • （先）休克期 ↓
        • 急性脊髓横贯性损伤→病变平面迟缓性瘫痪
      • （后）释放症状/缺损症状
  • 中枢神经
    • 大脑半球
      • 额叶（精神语言运动）
        • 额极（精神障碍，记忆力注意力减退）
          • 谐音“21”→“鳄鱼”有精神病
        • 中央前回（癫痫→对侧上下肢/面部抽搐）
          • “MF”→考“满分”让杰克逊高兴的抽搐
        • 额上回后部（对侧上肢强握反射、摸索反射）
          • “UB”→“有病”，一个有病的人到处摸别人
        • 额中回后部（刺激性→向病对侧凝视，破坏性→向病侧凝视）
          • “MB”→“面包”，一个是有刺激性发臭的面包，当然不愿意多看一眼，一个是破坏面包，处于好奇而去盯着看
        • 优势侧额下回后部（运动性失语）
          • “SDB”→“睡地板”冷的说话支支吾吾表达不清
      • 顶叶（感觉）
        • 中央后回（对侧肢体复合性感觉障碍，实体觉位置觉）
          • 也是“MB”→但这个是“摸面包”
      • 颞叶
        • 优势半球颞上回后部（感觉性失语）
          • “SUB”→即“USB”→you sb→当然听不懂别人说话
        • 优势半球颞中回后部（命名性失语）
          • “SMB”→“素描本”→知道素描本是拿来画画的，但是不知道它就叫素描本
        • 颞叶钩回（钩回发作→舔舌、咀嚼动作）
          • “G”→天鹅→吃天鹅当然有滋有味
      • 枕叶（视觉）
    • 内囊
      • 完全内囊损害→偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲（见于脑出血、脑梗死）
        • 三偏的解剖基础:内囊是锥体束经过的地方
    • 基底神经节
      • 新纹状体病变（肌张力减低―运动过多综合征，舞蹈样，手足徐动）
      • 旧纹状体病变（肌张力增高―运动过少综合征，帕金森）
    • 间脑
    • 脑干
      • 从上到下:中脑（34）脑桥（5678）延髓（9101112）
        • 中脑①
          • 一侧中脑大脑脚损害（Weber韦伯征）→损害动眼N、锥体束
            • 潘玮柏把他的① 只大脚伸到眼（动眼N）和嘴巴（锥体束）
        • 脑桥②
          • 想象一座桥，它是有两②端的
          • 腹外侧
          • 腹内侧
          • 都有展、面、锥体束损害 a.共同:① 病侧眼球不能外展②病侧周围性面瘫③对侧中枢性偏瘫 b.不同:腹外侧→脊髓丘脑束损害/腹内侧→侧视中枢损害（双眼向病侧凝视）
          • 背外侧（啥都有，百花齐放）
          • 双侧基底部（闭锁综合征，有意识能理解，但是不能讲话，常被以为“昏迷”）
        • 延髓③ （延髓背外侧综合征，Wallen berg）
          • 总口诀:背着外公挖③ 个车轮，叫2 次世敢停下（2个“交感”）
          • ①眩晕恶心呕吐→前庭神经核X ②吞咽困难、构音障碍→舌咽、迷走X ③瞳孔缩小、眼球内陷、患侧额头无汗→ Horner征（交感下行X） ④ 同侧面部痛温觉X、对侧偏身痛温觉X→交叉性感觉障碍
            • 三叉神经脊束核是直接在同侧的，它不是束，不交叉。但是传导对侧痛温觉的脊髓丘脑侧束在脊髓就已经交叉上行了
      • 除了上述的脑干神经核，脑干还包含有脑干传导束和脑干网状结构（维持人的意识清醒）
      • 高频考点！！⚠️病变大都出现交叉瘫
        • 一侧脑干损害，损害了已交叉的皮质脑干束和未交叉的皮质脊髓束，导致 ① 病对侧的肢体中央性瘫痪②病侧的周围性脑神经瘫（面部） 一定要形成下意识的反应
    • 小脑
      • 损害主要表现为共济失调
      • 小脑蚓部损害（躯干共济失调、闭目难立征）
      • 小脑半球损害（肢体共济失调、指鼻试验笨拙）
    • 脊髓
      • 颈髓节段比相应颈椎高1个椎骨 上中段胸髓比相应胸椎高2个椎骨 下胸髓比相应胸椎高3个椎骨
      • 内部结构＝
        • 灰质
        • 白质
          • 上行纤维束（薄束楔束、脊髓丘脑束）
          • 下行纤维束（皮质脊髓束等）
      • 病损定位
        • 不完全性脊髓损害
          • 前角（软瘫，腱反射消失，伴肌束震颤）
          • 后角（同侧痛温觉丧失、触觉保留的分离性感觉障碍）
          • 中央管附近（双侧对称的分离性感觉障碍）
          • 前索（脊髓丘脑前束→对侧病变水平以下粗触觉X）
          • 后索（薄束楔束→深感觉、精细触觉X）
          • 粗触压觉是前束传导 精细触觉是薄束楔束传导
          • 侧索（同侧的上运动神经元瘫痪也称硬瘫、对侧痛温觉（浅感觉）障碍）
            • 之所以有“前、侧”之说，那就说明已经交叉过了。 皮质脊髓侧束，交叉过了，但是没经过灰质换元→所以是同侧的上运动神经元瘫痪（p19） 脊髓丘脑侧束同理
          • 脊髓半侧损害（半切综合征＝侧索＋后索损害的表现）对侧浅感觉障碍，同侧深感觉障碍⚠️前索不包括
        • 横贯性损害
          • 考前把那个ss图画两遍
          • 高颈髓（四肢上运动神经瘫痪）即上下肢都硬瘫
          • 颈膨大（上下，下上）即上软下硬
          • 胸髓（下上）下硬
          • 腰膨大（下下）下软
  • 脑神经
    • 嗅神经
      • 嗅中枢病变→不引起嗅觉丧失。但刺激性病变会引起幻嗅。 嗅神经、嗅球、嗅束病变→一侧/两侧嗅觉丧失。
    • 视神经（只需要记p30上的图，特别是简化图）
      • 视神经（同侧全盲）
      • 视交叉（……）
      • 视束损害（双眼对侧视野同向性偏盲）
      • 视辐射
    • 动滑展
      • 动眼神经
        • 支配“两上两下加一内”〔上直肌（上内），上睑提肌，下直肌（下内），下斜肌（外上）、内直肌（收缩则向内）〕
          • 直内斜外（直肌都是转向内、斜肌转向外）
      • 滑车神经
        • 支配上斜肌（外下）
      • 展神经
        • 支配外直肌（外展）
      • 不同部位损伤导致的眼肌麻痹
        • 周围性眼肌麻痹→上睑下垂，眼球外下注视，复视，瞳孔散大，光反射和调节反射都消失。
        • 核性眼肌麻痹（的症状）≈周围性眼肌麻痹。只不过有三个特点 ① 双侧眼球运动障碍（动眼神经核靠近中线） ②脑干内其他结构损伤（展神经核周围的面神经or可能累及三叉神经和锥体束） ③ 分离性眼肌麻痹（亚核团多且分散）
        • 核上性眼肌麻痹（中枢性）
          • 水平注视障碍
            • 皮质侧视中枢（破坏性→双眼偏向病灶，刺激性→双眼偏向病灶对侧）
            • 脑桥侧视中枢（破坏性→双眼偏向病灶对侧）
              • 和皮质侧视中枢相反
          • 垂直注视麻痹
            • 上丘上半部分损伤→双眼不能同时上看 上丘下半部分损伤→双眼不能同时下看
          • 核上性眼肌麻痹的特点:双眼同时受累、无复视、反射运动保存。（不能随意转向那边，但是听到声响却可以转向那边）
      • 不同部位损伤导致的瞳孔改变
        • 先记住瞳孔大小由“动副括，颈交大”（p35）两者共同调节。 可推理↓ 瞳孔缩小→颈上交感神经路径损伤。 瞳孔散大→动眼神经麻痹。
    • 三叉神经
      • 接受面部、口腔、头顶感觉，角膜反射通路。 支配咀嚼肌运动
      • 周围性损害（破坏性）:管辖部位感觉减弱/消失，咀嚼肌麻痹，张口下颌向患侧偏斜。 核性损害 1⃣感觉核:三叉神经脊束核（x）→ 同侧面部洋葱皮样， 分离性感觉障碍（痛温觉消失而触觉存在）p37帮助记忆 2⃣运动核: 同侧咀嚼肌麻痹，张口下颌向患侧偏。
    • 面神经
      • 支配面部表情肌，管味觉（舌前2/3）和泪腺唾液腺分泌。（角膜反射是传入三叉，传出是面神经）
      • 上运动神经元损伤→中枢性面瘫 下运动神经元或者神经核损伤→周围性面瘫 （p40鉴别表是重点！）
    • 前庭蜗神经
      • 前庭神经损害→眩晕、眼球震颤、平衡障碍。 蜗神经损害→听力障碍和耳鸣。
    • 舌咽神经、迷走神经
      • 舌咽神经
        • 接受舌后1/3味觉、咽扁桃体舌后1/3黏膜感觉。 支配茎突咽肌，完成吞咽动作。
      • 迷走神经
        • 接受胸腹腔脏器的感觉。 支配软腭、咽、喉部的横纹肌（和吞咽、构音有关）
      • 两神经同时受损 （p44鉴别表）
        • 真性球麻痹（两神经同时受损导致）:声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失。
        • 假性球麻痹（双侧皮质延髓束受损）:一定是双侧损害才会出现构音障碍和吞咽困难，因为运动核受两侧皮质脑干束支配。下颌反射和咽反射都存在。常有锥体束征。（当锥体束病损时，大脑失去了对脑干和脊髓的抑制作用而出现的异常反射，例如巴宾斯基，奥本海默，戈登征。。。）
      • 两神经单独受损
    • 副神经
      • 支配胸锁乳突肌和斜方肌（胸锁乳突肌一侧收缩，头转向对侧。斜方肌支配耸肩动作。）
    • 舌下神经
      • 支配舌肌运动。
      • 舌下神经核上病变→一侧病变，伸舌偏向病灶对侧。 舌下神经核性病变→一侧病变，伸舌偏向患侧。 （合同对上了）
  • 运动系统
    • 上运动神经元（椎体系）
      • 包括有额叶中央前回的大锥体细胞和其轴突组成的锥体束（皮质脊髓束和皮质脑干束）
      • ⚠️几点需要注意！ 1⃣除面神经核下部及舌下神经核受对侧皮质脑干束支配外，其他的脑干运动神经核均受双侧皮质脑干束支配（例如眼睛就是个好例子p30） 2⃣一侧锥体束损伤不引起眼肌、咀嚼肌、咽喉肌、额肌、颈肌、躯干肌麻痹（因为同时受两侧锥体束支配）（看书p51会好一点） 3⃣锥体束损害导致的四肢瘫痪，远端比较重。
      • 不同部分损伤有不同特点（就是上面 中枢神经受损不懂往上翻）
        • 皮质型→ 一个上肢、下肢或者面部的中枢性瘫痪（单瘫） 内囊型→“三偏”（偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲） 脑干型→ 交叉性瘫痪（病侧脑神经周围性麻痹、对侧肢体中枢性瘫痪），因为损伤的是已经交叉的皮质脑干束/脑神经核与没交叉的皮质脊髓束。（记忆为“鸡肝”→皮质脊髓束，皮质脑干束） 脊髓型→ 截瘫/四肢瘫（损伤平面不同，前者低，后者较高）
    • 下运动神经元
      • 包括有脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的轴突神经
      • 下运动神经元瘫痪
        • 总体特点:肌张力降低、腱反射减弱/消失，肌肉萎缩，无病理反射。
        • 不同部分损伤有不同特点
          • 脊髓前角、前根→对应节段的弛缓性麻痹，无感觉障碍
            • 前角和前根位置比较靠中，靠内，所以传出去就只是迟缓性麻痹 但是神经丛和周围N，靠近周边，比较容易连同感觉纤维一起伤害
          • 神经丛、周围神经→支配区域的肌肉弛缓性麻痹、感觉障碍（因为容易同时损伤感觉纤维）
    • 锥体外系
    • 小脑
  • 感觉系统
    • 感觉传导通路（传导的痛温觉、粗触觉、精细触觉、深感觉。各自的传导通路如何？）
    • 脊髓内感觉传导束的顺序
      • 脊髓丘脑侧束（传导浅感觉）（由内→外）:颈、胸、腰、骶 薄束（内）、榭束（外）（传导深感觉）（由内→外）:骶、腰、胸、颈 意义何在？→判断髓内/外肿瘤，随着发展，逐渐压迫而逐渐出现不同的感觉障碍。
        • 从包里拿一条衣物（一条，即脊髓丘脑束）→当然先穿衣服，从上到下浅感觉障碍（髓内） 从包里拿两条衣物（第二条就是裤子，薄束楔束）→穿裤子当然从下穿到上深感觉障碍（髓外）
    • 节段性感觉支配（脊髓损伤平面比感觉障碍平面高。记几个，乳头平面→T4 ，脐平面→T10 ，腹股沟→T12、S1 ）
    • 💎 病损表现
      • 神经干型（桡、尺、腓总神经麻痹等）
      • 末梢型（套袜样感觉障碍，远端重于近端）
      • 后根型（单侧节段性感觉障碍，如髓外肿瘤）
      • 髓内型
        • 后角型（病侧节段性分离性感觉障碍，即病侧痛温觉障碍，精细触觉和深感觉保留）
        • 后索型（损伤的是薄束、楔束，受损平面以下深感觉、精细触觉障碍→感觉性共济失调）
        • 侧索型（损伤的是脊髓丘脑侧束，病变对侧分离性感觉障碍）
          • ⚠️注意它问的是节段性分离性感障→后角病损 如果问的是对侧病变平面以下分离性感觉障碍→侧索病损 （对面的厕所，断掉的脚）
        • 前联合型（两侧脊髓丘脑束交叉的部位。双侧节段性分离性感觉障碍）
        • 脊髓半离断型（脊髓半切综合征）（损伤的神经结构统一记忆为“两侧波鞋”，同侧深感觉消失、上运动神经元瘫痪、对侧损伤平面以下1-2节段痛温觉消失。常见于髓外占位性病变）
        • 横贯型（病变平面以下所有感觉消失。发生在颈部的→四肢瘫，在胸段→截瘫）
      • 脑干型（损伤的神经结构统一记忆为“吃山鸡”。同侧面部、对侧半身分离性感觉障碍）
      • 丘脑型（整个对侧完全性感觉缺失/减退）
      • 内囊型（“三偏”）
      • 皮质型（病灶对侧复合感觉障碍较重，痛温觉障碍较轻。单肢感觉减退/消失）
  • 反射
    • 重点1:深浅反射的例子分别有什么？
    • 重点2:记表2-6 2-7的部分反射定位内容
      • 肱二、桡骨膜→C5-6 肱三→C 6-8 膝反射→L2-4 跟腱反射→S1-2
      • 角膜→脑桥 拓反射→S1-2
    • 重点3:深浅反射的病损表现平衡障碍。 （上运动神经元本来是可以抑制深反射和易化浅反射的）
      • 深反射减弱消失（下运动元瘫痪）
      • 深反射增强（上运动元瘫痪）
      • 浅反射减弱（上/下运动元瘫痪都可以出现）
• 脑血管病
  • 缺血性脑卒中的病因分型
    • 大动脉粥样硬化
    • 心源性栓塞
    • 小动脉闭塞
  • TIA（短暂性脑缺血发作）
    • 概念:局部的脑/视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损
    • 临床表现
      • 一般特点
        • 中老年多见
        • 伴有动脉粥样硬化等危险因素
        • 症状一般不超过1h（无后遗症）
        • 常反复发作
        • 若血流动力学改变所引起→症状相同 若栓子堵塞引起→症状多变（症状持续时间比较长的话，是栓子的可能性大）
      • 颈内动脉系统TIA
        • 主干
          • 眼动脉交叉瘫→患侧单眼一过性黑蒙、对侧偏瘫和感障
          • Horner交叉瘫→Horner征＋对侧偏瘫
            • 交感、颈内动脉→交颈→“交警”
        • 分支
          • 大脑中动脉
            • 供应①大脑皮层（皮层支）和②内囊（深穿支即豆纹动脉）等
            • ①对侧肢体单瘫、面/舌瘫
            • ②对侧偏瘫、偏身感觉障碍、双眼对侧同向性偏盲
          • 眼支动脉→视物模糊、黑蒙
          • 大脑前动脉（供应额极等）→人格精神障碍
      • 椎基底动脉系统TIA
        • 一般表现:眩晕、平衡障碍、眼球运动异常、复视（脑干的表现）
          • 当然也有可能伴有对侧肢体麻痹、麻木
        • 特殊表现
          • 跌倒发作（下肢突然失去张力跌倒，无意识障碍，很快能站起来）→系脑干网状结构缺血
          • 短暂性全面遗忘症（时间、地点定向障碍，持续数小时后完全恢复不留后遗）
          • 双眼视力障碍发作（暂时性皮质盲）
    • 鉴别
      • 脑梗
        • 相同点:早期脑梗在CT、普通MRI检查也是正常的
        • 不同点:神经缺损症状持续＞1h＋有可解释症状的病灶
      • 癫痫部分性发作
      • ……
    • 治疗
      • 抗血小板:非心源性栓塞性的首选！→ 阿司匹林＋氯吡格雷
      • 抗凝:心源性栓塞性的首选→肝素（短期）、华法林（长期）
      • 溶栓（若再次发作TIA→很有可能是脑梗了→不能等了要溶栓）
  • 脑梗
    • 大动脉粥样硬化型脑梗
      • 诊断
        • 先明确诊断思路: ①确定是否为卒中（急、局灶性脑损表现、排除非血管因素） ②卒中→ 缺血性or出血性？（影像学可鉴别） ③考虑适合溶栓吗？
        • 临床表现
          • 一般特点
            • 常于安静/睡眠中发病
              • 猜想原因:睡觉时脑部血管收缩供血减少（并没有白天那么多），再加上本来就有个斑块在那里，就容易发作脑梗
            • 局灶性体征多在发病后10h＋/1-2d达到高峰
            • 意识清晰
          • 不同脑血管闭塞的症状
            • 颈内A（占80 ％）
              • 表现为大脑中和（或）前动脉缺血症状。颈动脉搏动减弱/消失
            • 大脑中A
              • 主干〔可看做＝皮质支＋深穿支〕
              • 皮质支〔①上部→对侧面舌瘫、肢体偏瘫（但⚠️上肢＞下肢），偏身感觉障碍、Broca失语②下部→Wernicke失语〕
                • 皮质支（两部分分道扬镳） →①上部→额叶、顶叶 →②下部→颞叶
              • 深穿支〔三偏→（对侧）肢体均等性偏瘫、偏感障、同向性偏盲〕
            • 大脑前A
            • 大脑后A
            • 椎基底A
              • 闭锁综合征→脑桥支
              • MG征→短旋支
              • Fovile征→旁中央支
              • wallenberg征
              • 基底动脉尖综合征
                • 中老年卒中，突发意识障碍恢复较快，出现瞳孔改变、动眼神经麻痹而无明显运动和感觉障碍→考虑这个
                  • 基底动脉尖端分出大脑后动脉和小脑上动脉。大脑后动脉和动眼神经相互临近。
            • 特殊类型脑梗
        • 鉴别
          • 脑出血（10分钟―数小时达到高峰。多见意识障碍、均等性偏瘫）
            • 一般来说，急骤程度:脑栓塞＞脑出血＞脑梗死 脑栓塞是突然堵住，供血全部没了 脑出血是血管破了，但是还有很少量血通过 脑梗死是变窄了，脑组织较慢坏死（相对）
          • 脑栓塞（常见大脑中A，各种栓子包括血栓，数秒―数分钟达到高峰
          • 颅内占位（影像利于鉴别）
      • 治疗（必考背）
        • 一般处理
          • 监测生命体征、心脏监测，必要时吸氧
          • 营养支持
          • 脑保护治疗
        • 对因
          • 直接原因
            • 溶栓
              • ① rtPA静脉溶栓（时间窗3-4.5h 内）
                • 适应症为:①有急性脑梗导致的神经缺损症状②症状出现时间＜3h，年龄≥18 首选！
              • ②血管内介入（时间窗6h 内）
                • 血管内介入用于rtPA无效时，包括动脉溶栓、机械取栓等
            • 抗血小板
              • 不推荐抗凝。抗血小板用于:还未溶栓的急性脑梗48h内尽早吃阿司匹林（不推荐联合氯吡格雷一起吃）。溶完栓了就不要用了，怕脑出血
          • 间接原因
            • 降压、降糖、降脂
        • 对症
          • 脑水肿和颅内压增高（抬高床头、甘露醇）
          • 梗死后转化为出血（停用抗栓治疗药）
          • 感染（急性期容易发生呼吸道、泌尿道感染）
          • 上消化道出血（急性期容易应激性溃疡）
          • 深静脉血栓（多活动、肝素预防性抗凝治疗）
        • 康复治疗并早期开始二级预防
    • 心源性脑梗
      • 急骤、容易复发和出血、原发病症状
        • 容易复发应该是因为原发心脏病一直都有 原发病症状如房颤和IE、风心病（赘生物）的症状
      • 诊断:病史（有危险因素如房颤、风心等）＋症状＋影像学排它（其他原因的脑梗死）
        • 怎么排它？比如有神经缺损症状，但是影像没有发现相应的大血管粥样狭窄
      • 治疗（溶栓＋原发病治疗）
    • 小动脉闭塞型脑梗
      • 累及大脑半球、脑干的小穿支动脉
      • 多有高血压病史。症状轻，体征单一，无头痛、意识障碍。
      • 腔隙综合征
        • 纯运动性轻偏瘫（内囊，只有对侧面舌瘫、上下肢等同程度偏瘫）
        • 纯感觉性卒中（偏身感觉障碍，出现异常的麻木等）
        • 共济失调轻偏瘫
        • ……
  • 脑出血ICH
    • 概念:非外伤的脑实质内出血
    • 多发生在壳核、内囊
    • 一般特点记为:“激急高冷”→激动诱因、起病急骤、高血压、颅内压增高、寒冷季节多发
    • 诊断
      • 高血压史＋情绪激动中突然发病（or活动）＋数分钟内达到高峰的神经缺损症状＋影像高密度均匀区
        • 脑出血的局限性定位表现
          • 基底核区出血
            • 壳核（最常见，三偏）
            • 丘脑（偏瘫＜偏感，＋特征性的上视不能等）
          • 脑桥出血
            • 大量出血→马上昏迷、双侧针尖样瞳孔、去大脑强直发作
              • ⚠️这些都是特征性的，必须记住
            • 小量出血→无意识障碍，交叉性瘫痪
          • 小脑出血
            • 大量出血→昏迷、双侧针尖样瞳孔
            • 小量出血→患侧共济失调等
    • 鉴别
      • 主要是与急性脑梗、SAH鉴别。同时别忘了可以导致昏迷的全身性疾病（中毒）以及代谢性疾病（低血糖肝性脑病等）
    • 治疗
      • 一般处理（卧床、有意识障碍的禁食、注意水电解质平衡等）
      • 对因（避免过度激动、降压）
        • ①原理:降血压要先把颅内压降下来，血压就会随着颅内压的降低而降低（发生脑出血时血压升高是为了抵抗颅内压增高、保证脑组织供血的保护机制）血压降下来了，发生再次出血的几率降低 ②降法:降颅内压（基础）＋药物降血压 ⚠️降压不能太快
      • 对症（针对呕吐而降颅内压、止血药）
        • 不建议激素降颅内压
  • 蛛网膜下腔出血SAH
    • 最常见病因（动脉瘤出血）
    • 诊断
      • 明显诱因（激动、用力）
      • 突然的剧烈头痛（不减轻/进行性加重）、三大脑膜刺激征（颈强直、Kernig、Brudzinski）〔或者伴有眼部出血、精神症状〕
        • 动脉瘤的定位症状 ①颈内―后动脉瘤→动眼神经受压表现（瞳孔的变化，复视等） ②大脑前―前交通→精神症状、对侧偏瘫 ③大脑后动脉瘤→同向偏盲、动眼神经麻痹
        • SAH常见并发症 ①再出血（最主要） ②脑血管痉挛（表现取决于痉挛的血管） ③脑积水（血凝块阻碍脑脊液回流）
      • CT
      • 测定颅内压↑、血性脑脊液
      • 鉴别诊断
        • 高血压脑出血（主要从年龄、常见病因、局灶体征、CT表现去对比）(P218)
        • 感染性脑膜炎
          • ①SAH之后也可能继发生化学性脑膜炎，白细胞和体温都会升高。但是感染性脑膜炎发热再先 ②SAH脑脊液黄变时可能跟结核性脑膜炎混淆，后者脑脊液中Cl含量低（结核吃盐）
        • 脑肿瘤
    • 治疗
      • 一般处理（绝对卧床4―6w，监测生命体征、支持治疗等）
      • 对因（避免用力情绪激动、动脉瘤夹闭、抗纤溶、降压）
      • 对症（降低颅内压、放脑脊液、预防性抗惊厥）
      • 改善预后（口服尼莫地平改善出血后的脑血管痉挛状态）
  • 脑血管病的危险因素、预防
• 脊髓疾病
  • 急性脊髓炎
    • 病因（非感染直接所致，而是感染后引发的自身免疫介导横贯损伤）
    • 部位:胸髓T3-5 最常见
    • 临床表现
      • 运动障碍
        • 脊髓休克期（早期，全阴） ↓
        • 恢复期（肌张力、腱反射↑，可有病理反射）
      • 感觉障碍（病变平面以下所有感觉丧失）
      • 自主神经功能障碍
        • 早期尿潴留→堆满了就尿失禁
        • 病变以下平面少汗无汗，病变以上平面出汗过度、皮肤潮红
    • 诊断
      • 急性起病＋病前感染/预防接种史＋脊髓横贯性损伤表现
    • 鉴别诊断
    • 治疗
      • 对因（大剂量甲泼尼龙、免疫球蛋白＋VitB1 利于恢复神经功能）
      • 对症（高颈段脊髓炎呼吸困难及时吸氧，排尿困难留管）
  • 脊髓压迫症
    • 病因（肿瘤最常见）
    • 临床表现
      • 急性脊髓压迫（数h/d内脊髓功能完全消失，一般是横贯性损害）
      • 慢性脊髓压迫
        • 由于进展缓慢，一般分三期
          • 根痛期
          • 脊髓部分受压
          • 脊髓完全受压
        • 神经根症状（根痛/局限性运动障碍）
        • 感觉障碍（髓外压迫→自下往上发展/髓内压迫→自上往下发展，如马鞍回避）
        • 运动障碍（一侧锥体束受压→同侧肢体痉挛性麻痹）
        • 自主神经症状（病变水平以下少汗无汗、容易压疮）
    • 检查
      • 脑脊液（压颈试验、Froin征）
      • MRI（清晰显示椎管内病变，首选的影像学检查）
      • 核素扫描
    • 诊断
      • 纵向定位（位于哪个节段？）
      • 横向定位（髓内髓外？）
      • 定性（一般是肿瘤压迫居多）
    • 鉴别诊断
      • 急性脊髓炎（病前多有感染/接种史，数h/d内即出现脊髓横贯性损害
        • 实际上，完全性脊髓压迫时，也会表现为脊髓横贯性损害（损伤平面下全部感觉消失、先脊髓休克期后释放期）
      • 脊髓空洞症（相应节段皮肤分离性感觉障碍）
    • 治疗（急性脊髓压迫要6h内手术解除压迫）
• 神经系统疾病常见症状
• 神经系统变性疾病
  • 运动神经元病
    • 肌萎缩侧索硬化（渐冻症）（ALS，最多见）
      • 总结: ①肌萎缩＋锥体束征＝肌萎缩侧索硬化 ②仅肌萎缩→进行性肌萎缩 ③仅锥体束征→原发性侧索硬化
      • 上、下运动神经元同时受损
      • 早期为手部肌肉萎缩→往上发展→最后累及面肌 晚期有延髓麻痹
      • 双上肢肌萎缩、腱反射亢进，病理反射（＋） 双下肢肌张高、腱反射亢进，病理反射（＋）
    • 进行性肌萎缩
      • 损害仅限于脊髓前角细胞，表现为下运动神经元瘫痪
      • 首发为手部肌肉萎缩，后逐渐→前臂、上臂、肩胛
      • 肌张力↓、肌束颤动、腱反射↓、病理反射阴性
    • 进行性延髓麻痹（少见）
      • 仅损伤延髓运动神经核
    • 原发性侧索硬化（罕见）
      • 仅累及锥体束
      • 双下肢对称性僵硬、剪刀步态
  • 阿尔茨海默病AD
    • 病理特点:海马区萎缩、神经炎性斑、神经原纤维缠结
    • 临床表现
      • 起病隐匿、进行性发展，主要表现为认知↓、精神症状
      • 痴呆前阶段
      • 痴呆阶段
        • 轻→记忆障碍（先近期后远期）
        • 中→记忆障碍↑、工作学习能力↓
        • 重→上述症状↑、精神症状、最后死于并发症
    • 辅助检查
      • 实验室检查→tau蛋白↑
      • 脑电图→早期波幅降低、α节律↓/ 晚期→弥漫性慢波
      • 影像学→脑萎缩、脑室增大、双侧颞叶和海马萎缩
      • 神经心理学检查（……）
      • 基因检查
• 中枢神经脱髓鞘疾病
  • 多发性硬化（MS）
    • 免疫介导的，CNS慢性炎性脱髓鞘疾病
    • 临床特点
      • 空间、时间的多发性（病变部位的多发/缓解―复发交替）
      • 肢体无力、瘫痪（最多见，也可为首发症状。不对称瘫痪最常见）
      • 感觉异常（针刺麻木、蚁走感、疼痛感等）
      • 眼部症状（表现为急性神经炎，视力下降）
      • 共济失调（部分人有）
      • 发作性症状（可被特殊因素诱发出现的感觉/运动异常→强直痉挛、感觉异常）
    • 辅助检查
      • 脑脊液（单个核细胞↑，但＜15*106、CSF―IgG ）
      • 诱发电位的异常
      • MRI （多个、大小不一、类圆形T2高信号、T1低信号）
    • 诊断要点
      • ①中枢神经白质内同时存在两处以上病灶(脱髓鞘斑块)
      • ②年龄10-50
      • ③ 缓解―复发交替
      • ④排它
    • 治疗
      • 急性发作期（大剂量短疗程甲泼尼龙冲击）
      • 长期治疗（DMDs如β干扰素、醋酸格拉默）
      • 对症治疗
  • 视神经脊髓炎（NMO）
    • 单侧/双侧视神经炎、急性脊髓炎
    • NMO―IgG
    • 治疗和MS差不多，一起记
• 帕金森PD
  • 概念:是一种中老年常见的神经系统变性疾病，临床上以（……）为主要特征
  • 临床表现
    • 运动症状
      • 发展顺序:一侧上肢→同侧下肢→对侧上肢→对侧下肢体（“N ”）
      • 静止性震颤（⚠️首发，静止时出现入睡则消失，“搓丸样”动作）
      • 肌强直
        • 被动屈曲其关节→“铅管样强直”（掰管子一样）
        • 在静止性震颤时屈曲其关节→“齿轮样强直”（肌张力一顿一顿的）
      • 运动迟缓（由局部如手→全面随意运动迟缓“面具脸”“小字征”）
      • 姿势步态障碍（步伐变小，有时迈步后以小步越走越快→慌张步态）
    • 非运动症状
      • 感觉障碍（早期→嗅觉减退、睡眠障碍/中晚期→肢体麻木）
      • 自主神经功能障碍（常见，便秘、多汗、脂溢性皮炎）
      • 精神和认知障碍（抑郁、焦虑）
  • 诊断:55-60y＋、隐匿起病缓慢进展、运动迟缓＋肌强直/静止性震颤（必要条件）、对左旋多巴有效（支持条件）
  • 鉴别诊断
    • 继发性帕金森综合征（有病因可循！追问病史！）
      • 药物帕金森→可逆的 血管性帕金森→步态障碍明显、少震颤、常有锥体束征
    • 伴发于其他神经变性疾病的帕金森
    • 原发性震颤（……）
  • 治疗
    • 采用综合治疗
    • 药物治疗
      • 原则:尽早治疗，以最小剂量达满意效果
        • 帕金森的早期比中晚期发展要快，所以强调早期药物干预！！
      • 包括什么药
        • 抗胆碱药（苯海索）
        • 金刚烷胺
        • 左旋多巴
          • 最有效
          • 剂型
            • 标准片
            • 控释片（作用时间长，利于控制症状波动）
            • 水溶片（起效快）
          • 副作用（恶心呕吐、异动症等）
        • DR激动剂（非角类DR激动剂）
        • ……
• 癫痫
  • 癫痫的共同特征
    • 复―重复发作 刻―每次发作都刻板、相同的动作 短―发作持续时间短（数秒、分） 发―发作性（突然发生又迅速恢复，间歇期正常）
  • 分类
    • 部分性发作
      • 单纯部分性发作
        • 部分运动性发作
          • Jackson癫痫（指→腕→前臂→肘→肩→口角→面部）
          • 旋转性、姿势性、发音性发作
        • 部分感觉性发作（一侧肢体麻木感）
        • 自主神经性发作
        • 精神性发作（记忆障碍、情感障碍等）
      • 复杂部分性发作（颞叶癫痫）
        • 仅为意识障碍
        • 意识障碍＋自动症（癫痫发作时/发作后意识模糊之下的无意识活动
        • 意识障碍＋运动症状
      • 部分性发作继发全面性发作
    • 全面性发作
      • 全面强直―阵孪发作（GTCS ）
        • 早期先意识丧失，后接下三期
        • 强直期（全身骨骼肌持续性收缩）
        • 阵孪期（肌肉一张一弛交替性抽动）
        • 可发生舌咬伤、呼吸停止。Babinski可（+）
        • 发作后期（全身肌肉松弛）
      • 强直性发作（典型发作期EEG为爆发性多棘波）
      • 阵孪性发作（几乎都在婴幼儿发作）
      • 失神发作
  • 诊断
    • 思路:是否为癫痫发作→发作的种类→发作原因
    • 病史（最重要的依据）＋症状体征＋特征性脑电图EEG（/+CT定因诊断）
    • 鉴别
      • 晕厥（常有诱因）
      • 假性癫痫发作（脑电图阴性、Babinski阴性）
      • 发作性睡病（不可抑制的睡眠）
      • 基底动脉型偏头痛（也可意识障碍。但多伴眩晕共济失调）
      • TIA（中老年、冠心病史、缺失症状）
        • TIA为缺失症状，而癫痫为刺激性症状（强直阵孪）
  • （药物）治疗
    • 一般原则
      • 确定是否用药（半年发作＞2次必须用药）
      • 正确选药（治疗初始药物的选择很重要，选对了加成功率）
    • 常用药物
      • 苯妥英钠（全面强直-阵挛 性发作GTCS首选，部分性发作次选）
      • 丙戊酸钠（全面性发作或大发作首选）
        • 丙→“饼”是圆的→全面；so大圆饼
      • 卡马西平（部分性发作首选）
        • 部分part→一半；so半程马拉松
      • 乙琥胺（癫痫小发作首选）
        • 小老虎
      • 苯巴比妥（小儿癫痫首选）
  • 癫痫持续状态
    • GTCS发作持续＞5min →考虑癫痫持续状态
    • 治疗
      • 一般处理（保持呼吸道通畅、监测生命体征等）
      • 对因（药物治疗首选地西泮）静脉推注后滴注
• 周围神经疾病
  • 三叉神经痛
    • 临床表现
      • 40y＋多见，女＞男
      • 面颊上下颌、舌部明显疼痛（电击、撕裂……）
      • 突发（持续1-2秒）突止
      • 扳机点/痛性抽搐
      • 随着病程延长，发作持续期延长，间歇期相应缩短，无阳性体征（原发）
    • 治疗首选卡马西平
  • 特发性面神经瘫
    • 表现为单侧周围性面瘫(P390）
      • PS:注意一下面神经核上部是两边皮质脑干束一起支配，下边只有对侧皮质脑干束支配，眼神经P30和眼神经核P34也记一下
    • 治疗:泼尼松、VitB、阿昔洛韦
  • 坐骨神经痛
    • 根性＞干性
    • 单侧居多，可沿着路径放射
    • 多为持续性钝痛，可因行走、咳嗽加重
    • 直腿抬高（+）、踝反射减弱、小腿外侧感觉障碍
  • 吉兰巴雷综合征（GBS） （可能考大题）
    • 自身免疫介导的周围神经病，主要损害脊神经节、周围神经
    • 四肢无力为首发，手套征，腓肠肌压痛，2w时脑脊液蛋白-细胞分离
• 神经肌接头疾病
  • 重症肌无力（MG）
    • 神经肌接头的自身免疫病，AchR (乙酰胆碱受体）受损
    • 特征
      • 慢性、亚急性起病，病程波动
      • 于下午傍晚因劳累后加重→晨轻暮重
      • 多以脑N支配的肌肉最先受累
        • 首发→眼外肌无力（上睑下垂）
        • 面部肌肉→表情淡漠、咀嚼无力
        • 咽部肌肉→吞咽困难
        • 胸锁乳突肌→转颈困难
        • 四肢肌肉常近端受累
      • 重症肌无力危象→呼吸肌受累，咳嗽无力、呼吸困难，需要呼吸机
        • 除了肌无力危象，还有反拗危象（对抗胆碱药不敏感而出现呼吸困难，此时应停止抗胆碱药，用GC（糖皮质激素），等运动终板功能恢复再用）
      • ChEI(胆碱酯酶抑制剂) 有效（重要特征！）
    • Osserman分型
      • I→仅限于眼外肌
      • IIA→累及眼、面、四肢
      • IIB→上述＋明显的咽喉肌无力（吞咽困难，说话不清）
      • III→累及了呼吸肌，需要气管切开
      • IV→病程达2y＋，症状和III一样
    • 重复神经电刺激（P418)、AchR抗体具有确诊意义
    • 疲劳试验（Jolly试验）、抗胆碱酯酶药试验可帮助诊断
    • 治疗
      • ChEI、GC
      • 胸腺治疗
      • 血浆置换
      • 免疫球蛋白
  • （低钾型）周期性瘫痪
    • 饱餐后、夜间睡眠/清晨起床时，肢体肌肉对称性瘫痪，下肢＞上、近端＞远端（记大腿就好了）⚠️脑神经支配的肌肉不受累
    • 发作持续数h/d恢复，间歇期一切正常
    • 发作时10％KCL 顿服
• 头痛
• 中枢感染性疾病
  • 单纯疱疹病毒性脑炎
    • CNS最常见的病毒感染、成人多见
    • 临床表现
      • ①潜伏期 ↓
      • ②前驱期 （上呼吸道感染的症状，可有口唇疱疹病史） ↓
      • ③急性发病期
        • 高热、头痛、脑膜刺激征、意识障碍、偏瘫等
          • 病毒性脑膜炎同样有前三者表现，但无后叙的表现（相当于额叶和颞叶受损的表现）
    • 脑电波→弥漫性高波幅慢波 CT、MRI→ 颞叶额叶病变（可有出血灶） 脑脊液→淋巴细胞↑（若有红细胞↑→出血坏死性脑炎） 病原体检查→HSV 脑活检→金标准
    • 治疗
      • 对因（阿昔洛韦→抗病毒DNA复制）
      • 对症
  • 病毒性脑膜炎
    • 大多由肠道病毒引起
    • 儿童多见，发热、头痛、脑膜刺激征。
    • 脑脊液淋巴细胞↑
    • 自限性疾病（对症为主）

中心主题

• 癫痫发作种类的判断