内膜系统

医用细胞生物学第五章内膜系统，知识点涵盖了内质网、高尔基复合体、溶酶体、过氧化物酶体、囊泡与囊泡运输等。

内膜系统（细胞质中结构功能相关的膜性结构细胞器） 内质网，高尔基复合体，溶酶体，各种转运小泡，核膜

• 内质网（5~6nm 小管小泡 扁囊）（占总膜的50%，细胞体积的10%）（脂类占30%~40%，蛋白质占60%~70%）标志酶：葡萄糖-6-磷酸酶 网质蛋白在内质网网腔中，C端有一个KDEL/HDEL驻留信号
  • 糙面（整齐的扁平囊状 合成分泌蛋白，膜蛋白）
    • 功能：蛋白质的合成，加工，分选，转运
      • 1.外输性，分泌性蛋白
      • 2.膜整合蛋白
      • 3.构成细胞器的驻留蛋白
    • 游离核糖体上合成的蛋白
      • 胞质溶质蛋白
      • 核蛋白
      • 半自主性细胞器的核基因组编码蛋白
    • 糖基化：单糖或寡糖与蛋白质之间通过共价键结合形成糖蛋白。N-连接糖基化。糖基转移酶
    • 蛋白质运输
      • 1.糖基化，转运小泡，进入高尔基复合体，最终以分泌颗粒的形式排吐
      • 2.哺乳动物胰腺外分泌细胞：分泌蛋白以膜泡形式进入大浓缩泡，发育成酶原颗粒，排出
    • 信号肽：分泌蛋白N端存在信号肽，细胞质基质中的SRP（信号识别颗粒）与信号肽和核糖体结合形成SRP-核糖体复合体，翻译终止。结合内质网膜上的SRP-R，介导核糖体锚泊于的转运体异位蛋白上。SRP解离，返回细胞质基质，肽链继续延伸。肽链通过大亚基的中央管和转运体形成的通道，进入内质网网腔。信号肽被信号肽酶切除，肽链继续延伸，完成后核糖体大小亚基解离。
    • 信号斑：蛋白质多肽链合成后折叠时，表面由特定氨基酸序列形成的三维结构
      • 氨基酸相间排列，相距远
      • 不会被切除
      • 可识别以特异糖残基为标志的酶蛋白，指导它们的定向转运
  • 光面（光滑的网、泡样网状）
    • 作用
      • 脂质的合成，转运（脂肪肝）底物来自细胞质基质
        • 转运：一、出芽小泡：高尔基复合体，溶酶体，质膜 二、磷脂交换蛋白，进入细胞质基质，自由扩散。线粒体，过氧化物酶体膜
      • 糖原代谢：糖原~糖原磷酸化酶~1-磷酸葡萄糖~磷酸葡萄糖变位酶~6-磷酸葡萄糖~葡萄糖-6-磷酸酶~葡萄糖
      • 细胞解毒：氧化及电子传递酶系，催化氧化、羟化，破坏毒性。羟化增强极性，易于排泄
        • 不同
          • 链的组成短
          • 加单氧
      • 肌细胞Ca离子的储存场所：光面网转化为肌质体，Ca²+-ATP酶把细胞质基质中的钙离子泵入网腔。高钙能阻止内质网运输小泡形成
      • 与胃酸、胆汁的合成分泌相关：合成胆盐，胆红素颗粒~结合胆红素（葡萄糖醛酸转移酶）
  • 应激：钙离子紊乱，未折叠或错误折叠蛋白在内质网腔中积累。
• 高尔基复合体（猫头鹰脊髓神经节）
  • 结构
    • 顺面高尔基网
      • 分选来自内质网的蛋白质、脂类，转入高尔基中间膜囊或送返内质网成为驻留蛋白
      • O-连接糖基化，穿膜蛋白在细胞质基质侧结构域的酰基化
    • 高尔基中间膜囊：糖基化修饰，多糖、糖脂合成
    • 反面高尔基网（朝细胞膜）
      • 蛋白质的分选，修饰
  • 组成：45%是脂质，特征酶：糖基转移酶，参与糖蛋白和糖脂合成
  • 功能
    • 蛋白质运输分泌中转站
    • 胞内物质加工合成的重要场所
      • 一、
    • 子主题
• 溶酶体
• 过氧化物酶体
• 囊泡与囊泡运输
• 内膜系统与医学
• 分子伴侣：帮助多肽链转运，折叠，组装的结合蛋白。不参与最终产物的形成。
• 转运体能水解GTP将内质网腔中的损伤蛋白质转运到细胞质基质中
• 内质蛋白是内质网标志性的分子伴侣