中枢神经系统脱髓鞘疾病

神经病学之多发性硬化思维导图，主要内容有概述、MS、弥漫性硬化、同心圆性硬化四部分内容。

中枢神经系统脱髓鞘疾病

• 概述
  • 髓鞘→中枢少突胶质细胞，周围施万细胞 功能: 绝缘，保护，快速传递神经冲动
  • 中枢神经系统脱髓鞘疾病: 脑和脊髓髓鞘破坏或脱失为主要特征的疾病→①遗传性 ②获得性
• MS
  • 免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘疾病→时间多发，空间多发
  • 免疫攻击→髓鞘破坏→中断神经元间的联系→感觉运动认知障碍
  • 机制
    • 中枢有BBB保护只让血液中某些分子细胞通过→T和B通过受体配体进入中枢→T被髓鞘激活并使BBB表达更多受体让更多免疫细胞进入 实质是Ⅳ型超敏(细胞介导的超敏)→致敏的T释放CK(IL-1/6.TNF.γ干扰素)→扩张血管→使更多免疫细胞进入，并趋化B和巨噬进入→B分泌抗体结合到髓鞘上，巨噬利用抗体标志吞噬髓鞘(ADCC)→①少量破坏髓鞘再生 ②长期不可逆，留下硬化斑
    • MS是发作性→免疫细胞攻击髓鞘时，会有Tr调节减轻炎症
  • 病因
    • 遗传
      • 女性，HLA-R2
    • 环境
      • 维D缺乏→日照少维D少→发病率随纬度增高而增高
    • 病毒感染与自身免疫反应
  • 分型
    • 复发缓解(RRMS): 最常见，发作相隔数月，残疾阶段性进展 继发进展(SPMS): 前半段同复发缓解→免疫攻击持续，导致残疾持续进展 原发进展(PPMS): 持续攻击髓鞘，全程残疾持续进展 进展复发(PRMS): 持续攻击髓鞘，但是每次发作的叠加→残疾发展更加迅速
  • 临床表现
    • 特发症状不同→很大程度取决于硬化斑位置
    • 20-40岁，女性多见；急性亚急性起病；时间空间多发
    • MS三联征(Charcot神经三主征)
      • 构音障碍(说话困难或不清)
      • 眼球震颤(不自主的快速眼球运动)
      • 意向性震颤
    • 临床症状体征多种多样
      • 肢体无力最多见，不对称瘫痪最常见，下比上明显
      • 皮肤感觉通路受影响→浅感觉障碍(针刺麻木感)，尖锐烧灼样疼痛(显著特征性)，深感觉障碍
      • 眼部异常→急性视神经炎或球后视神经炎，眼肌麻痹复视，眼球震颤&核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶，一个半综合征
      • 发作性症状(短暂，特殊因素诱发)→发作性神经功能障碍，强直痉挛构音障碍等，痛性痉挛，莱尔米特征
      • 精神症状→抑郁焦虑反应迟钝，注意力记忆力下降
      • 影响自主神经→肠道(便秘)，膀胱(尿失禁)，性功能障碍
  • 诊断
    • 缓解-复发的病史&症状体征提示CNS一个以上的分离病灶
    • MRI
      • 多处白质斑(有大量髓鞘)
    • CSF
      • 单个核细胞轻度增高或正常；IgG增高
    • VEP
      • 神经系统对视觉刺激的反应
  • 治疗
    • 不能治愈
    • 药物→复发缓解型
      • 急性发作期
        • 首选大剂量甲泼尼龙冲击治疗
      • 缓解期
        • 一线药物(β干扰素，醋酸格拉默)，二线(米托蒽醌，那他珠单抗)，IVIG 激素，IVIG等→钝化自身免疫活动；β-干扰素→降低大脑中炎性因子水平，增加Tr功能；其它免疫抑制剂→阻断T进入中枢(干扰其通过BBB的表面蛋白)
    • 对症治疗
      • 进展型
    • 物理疗法，认知康复
    • 血浆置换→移除导致疾病的自身抗体
• 弥漫性硬化
• 同心圆性硬化
  • 病理特点
    • 脱髓鞘&正常髓鞘相间→形成整齐的同心圆状(如树木年轮)→MRI洋葱头样&树木年轮样 镜下: 小静脉周围淋巴C浸润
  • 临床表现
    • 青壮年，急性起病，精神症状为首发，体征→轻偏瘫，肌张力增高及病理征