中枢神经系统的解剖定位

神经病学核心理论知识框架中枢神经系统和周围神经系统的理论知识。干货满满！内容丰富，框架清晰。适合医学生复习备考！

神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断

• 中枢神经
  • 大脑半球
    • 额叶
      • 解剖结构：
        • 额叶占大脑半球表面的前1/3，位于外侧裂上方和中央沟前方，是大脑半球主要功能区之一
      • 生理功能：额叶的主要功能与精神、语言和随意运动有关。
        • 皮质运动区：位于中央前回该区大椎体细胞的轴突构成了锥体束的大部，支配对侧半身的随意运动。
        • 运动前区：位于皮质运动区前方，是锥体外系的皮质中枢，发出纤维到丘脑、基底核和红核等处，与联合运动和姿势调节有关；该区也发出额桥小脑束，与共济运动有关；
        • 皮质侧视中枢：位于额中回后部，双眼同向测试运动。
        • 书写中枢：位于优势半球的额中回后部，与支配手部的皮质运动区相邻。
        • 运动性语言中枢（Broca区）：位于优势半球外侧裂上方和额下回后部交界的三角区，管理语言运动。
        • 额叶前部：有广泛的联络纤维与记忆，判断，抽象思维，情感和冲动行为有关。
      • 并病损表现及定位诊断
        • 外侧面
          • 额极病变
            • 以精神障碍为主，表现为记忆力，注意力减退，表情淡漠，反应迟钝，缺乏使动性和内省力，思维和综合能力下降
          • 中央前回病变
            • 刺激性病变可导致对侧上下肢或面部的抽搐（Jackson癫痫）或继发全身性癫痫发作；破坏性病变多引起单瘫。中央前回上部受损，产生对侧下肢瘫痪，下部受损产生对侧面、舌或上肢的瘫痪，严重而广泛的损害可出现对侧偏瘫。
          • 额上回后部病变
            • 可产生对侧上肢强握和摸索反射
          • 我额中回后部病变
            • 刺激性病变引起双眼向病灶对侧凝视，破坏性病变双眼向病灶侧凝视，更后部位的病变导致书写不能。
          • 优势侧额下回后部病变
            • 产生运动性失语
        • 内侧面
          • 以大脑前动脉闭塞和矢状窦旁脑膜瘤多见
        • 底面
          • 以额叶底面的挫裂伤、嗅沟脑膜瘤和蝶骨嵴脑膜瘤较为多见。额叶底面肿瘤可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿称为福斯特—肯尼迪综合症
    • 顶叶
      • 解剖结构
        • 位于中央沟后，顶枕沟前和外侧裂延线的上方。
      • 生理功能
        • 皮质感觉区：中央后回为深浅感觉的皮质中枢，接受对侧肢体的深浅感觉信息，各部位代表区的排列也呈倒人状。
        • 运用中枢：位于优势半球的缘上回，与复杂动作和劳动技巧有关。
        • 视觉性语言中枢：又称阅读中枢，位于角回，靠近视觉中枢，为理解看到的文字和符号的皮质中枢。
      • 病损表现及定位诊断
        • 中央后回和顶上小叶病变
          • 破坏性病变主要表现为病灶对侧肢体复合性感觉障碍，如实体觉、位置觉、两点辨别觉和皮肤定位觉的减退和缺失。刺激性病变，可出现病灶对侧肢体的部分性感觉性癫痫。
        • 顶下小叶（缘上回和角回）病变
          • 体象障碍
            • 顶叶病变可产生体象障碍
          • 古兹曼综合征
            • 为优势侧角回损害所致，主要表现有计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认证）、书写不能（失写症），有时伴失读。
          • 失用症
            • 优势侧缘上回是运用功能的皮质代表区，发出的纤维至同侧中央前回运动中枢，再经胼胝体到达对侧中央前回运动中枢，因此优势侧缘上回病变时可产生双侧失用症。
    • 颞叶
      • 解剖结构
        • 位于外侧裂的下方，顶枕沟的前方。
      • 生理功能
        • 感觉性语言中枢（Wernicke区）：位于优势半球颞上回后部。
        • 听觉中枢：位于颞上回中部分及颞横回
        • 嗅觉中枢：位于沟回和海马回前部，接受双侧嗅觉纤维的传入。
        • 颞叶前部：与记忆、联想和比较等高级神经活动有关。
        • 颞叶内侧面：此区域属边缘系统，海马是其中的重要结构，与记忆、精神、行为和内脏功能有关。
      • 病损表现及定位诊断
        • 优势半球颞上回后部（Wernicke区）损害
          • 患者能听见对方和自己说话的声音，但不能理解说话的含义，即感觉性失语。
        • 优势半球颞中回后部损害：
          • 能说出一个物品的用途，但说不出它的名称，称之为命名性失语。
        • 颞叶钩回损害
          • 可可出现幻嗅和幻味，做舔舌、咀嚼动作，称为钩回发作。
        • 海马损害
          • 可发生癫痫，出现错觉，幻觉，自动症，似曾相识感，情感异常，精神异常，内脏症状和抽搐。还可以导致严重的近记忆障碍。
        • 优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变
          • 可出现精神症状，多为人格改变、情绪异常、记忆障碍、精神迟钝及表情淡漠。
        • 颞叶深部的视辐射纤维和视束受损
          • 可出现视野改变，表现为两眼对侧视野的同向上象限盲。
    • 枕叶
      • 解剖结构及生理功能
        • 位于顶枕沟和枕前切迹连线的后方为大脑半球后部的小部分。其后端为枕极，内侧面以距状裂分成楔回和舌回。枕叶主要与视觉有关。
      • 病损表现及定位诊断
        • 视觉中枢病变
          • ①双侧视觉中枢病变产生皮质盲，表现为全盲，视物不见，但对光反射存在
          • ②一侧是中枢病变可产生偏盲，特点为对侧视野同向性偏盲，而中心视力不受影响，称黄斑回避。
          • ③距状裂以下舌回损害可产生对侧同向性上象限盲；距状裂以上楔回损害可产生对侧同向性下象限盲
        • 优势侧纹状区周围病变
          • 患者看钥匙不能认识，放在手上触摸一下即能辨认，称之为视觉失认。
        • 顶枕颞交界区病变
          • 可出现视物变形
    • 岛叶
    • 边缘叶
  • 内囊
    • 解剖结构及生理功能
      • 内囊是宽厚的白质层，位于尾状核豆状核及丘脑之间，其外侧为豆状核，内侧为丘脑，前内侧为尾状核，由纵行的纤维束组成。向上呈放射状投射至皮质各部。
        • 前肢
        • 膝部
        • 后肢
    • 病损表现及定位诊断
      • 完全性内囊损害
        • 完全损害，病灶对侧可出现偏瘫，偏身感觉障碍及偏盲，称之偏综合征。多见于脑出血及脑梗死等。
      • 部分性内囊损害
        • 不同部位和程度的损害可出现偏瘫，偏身感觉障碍。偏盲，偏身共济失调，一侧中枢性面舌瘫或运动性失语中的一至二个或更多症状。
  • 基底神经节
    • 解剖结构及生理功能
      • 基底神经节也称基底核，位于大脑白质深部及主要由尾状核，豆状核，屏状核，杏仁核组成。另外红核，黑质及丘脑底核也参与基底核系统的组成。
    • 病损表现及定位诊断
      • 新纹状体病变
        • 可出现肌张力减低—运动过多综合征，主要产生舞蹈样动作，手足徐动症和偏身投掷运动等。
      • 旧纹状体及黑质病变
        • 可出现肌张力增高运动减少综合征表现为肌张力增高，动作减少及静止性震颤。此多见于帕金森病和帕金森综合征。
  • 间脑
  • 脑干
  • 小脑
  • 脊髓
    • 组成
      • 由灰质和白质组成
      • 分为31个节段，颈8胸12腰5骶5尾1
    • 脊髓反射
      • 躯体反射
        • 屈曲反射
        • 牵张反射
        • 浅反射
      • 内脏反射
        • 竖毛反射
        • 膀胱排尿反射
        • 直肠排便反射
    • 病损及定位诊断
      • 不完全性脊髓损害
        • 前角损害
          • 呈阶段性下运动神经元性瘫痪，表现为病变前角支配的肌肉萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和病理反射。
        • 后角损害
          • 病灶侧相应皮节出现同侧痛温觉缺失，触觉保留的分离性感觉障碍，常见于脊髓空洞症、早期髓内胶质瘤等疾病。
        • 中央管附近损害
          • 该处病变产生双侧对称的分离性感觉障碍，痛温觉减弱或消失，触觉保留。
        • 侧角损害
        • 前索损害
          • 脊髓丘脑前述受损造成对侧病变水平以下粗触觉障碍，刺激性病变出现病灶对侧水平以下难以形容的弥散性疼痛，常伴感觉过敏。
        • 后索损害
          • 薄束、楔束损害时出现震动觉位置觉障碍，感觉性共济失调，由于精细触觉障碍而不能辨别在皮肤书写的字和几何图形。
        • 侧索损害
          • 脊髓侧索损害导致肢体病变水平以下同侧上运动神经元性瘫痪和对侧痛温觉障碍。
        • 脊髓束性损害
          • 以选择性侵犯脊髓内个别传导束为特点，薄束楔束损害可见深感觉障碍，锥体束损害可见中枢性瘫痪。脊髓小脑束损害可见小脑性共济失调。
        • 脊髓半侧损害
          • 引起脊髓半切综合征，主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍对侧痛温觉障碍。
      • 脊髓横贯性损害
        • 高颈髓（C1~C4）
          • 损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，四肢和躯干多无汗。
        • 高颈髓（C1~C4）
          • 两上肢呈下运动神经元性瘫痪，两下肢成上运动神经元性瘫痪。如肱二头肌反射减弱或消失，而肱三头肌反射亢进。提示病损在c5或c6肱二头肌反射正常，而肱三头肌反射减弱或消失，提示病损在c7。
        • 颈膨大（C5~T2）
          • T4~T5脊髓节段是血供较差而最容易发病的部位，损害时该平面以下各种感觉缺失，双下肢缠上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，受损节段常伴有束带感。
        • 胸髓（T3~L2）
          • 受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部位各种感觉缺失，括约肌障碍。
        • 腰膨大（L1~S2）
          • 脊髓圆锥损害无双下肢瘫痪也无椎体束征。肛门周围和会阴部感觉缺失呈鞍状分布，肛门反射消失和性功能障碍。髓内病变可出现分离性感觉障碍。圆锥病变可出现真性尿失禁。见于外伤和肿瘤。
        • 脊髓圆锥（S3~S5和尾节）
          • 马尾和脊髓圆锥病变的临床表现相似。根性疼痛和感觉障碍位于会阴部股部和小腿。下肢可有下运动神经元性瘫痪，括约肌障碍常不明显。鉴于外伤型腰椎间盘突出和马尾肿瘤。
• 反射
  • 深反射
  • 浅反射
• 肌肉
  • 构造不同可分为平滑肌心肌和骨骼肌。
• 运动系统
  • 上运动神经元
    • 上运动神经元包括额叶中央前回运动区的大椎体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。
  • 下运动神经元
    • 下运动神经元包括脊髓前角细胞脑神经运动核及其发出的神经轴突。
  • 锥体外系统
    • 广义的锥体外系统：是指椎体系统以外的所有躯体运动的神经系统结构，包括纹状体系统和前庭小脑系统。 狭义的锥体外系统：主要指纹状体系统包括纹状体红核黑质及丘脑底核，总称为基底核。
• 感觉系统
  • 浅感觉
    • 指来自皮肤和黏膜的痛觉、温度觉及触觉。
  • 深感觉
    • 指来自肌腱肌肉骨膜和关节的运动觉、位置觉和振动觉
  • 复合感觉
    • 又称皮质感觉，指大脑顶叶皮质对深浅感觉分析比较整合而形成的实体觉，图形觉，两点辨别觉，定位觉和重量觉。
• 周围神经
  • 脊神经
    • 8对颈神经1，2对胸神经，5对腰神经，5对骶神经和1对尾神经。
    • 病损：周围神经损伤的临床表现是受损神经支配范围内的感觉运动反射和自主神经功能异常。其部位及范围随受损神经的分布而异，但有其共同的特性。
  • 自主神经
    • 自主神经支配内脏器官及内分泌腺汗腺的活动和分泌。并参与调节葡萄糖脂肪水和电解质代谢，以及体温，睡眠和血压等。
    • 自主神经功能紊乱，也称植物神经功能紊乱。交感神经系统病损可表现副交感神经功能亢进的症状。而副交感神经并算可表现为交感神经功能亢进的症状。
• 脑神经
  • 嗅神经
    • 解剖结构及生理功能
      • 嗅细胞（1级神经元）→嗅球（2级神经元）→嗅中枢：颞叶钩回、海马回前部、杏仁核
    • 病损表现及定位诊断
      • 嗅中枢病变
        • 嗅中枢病变，不引起嗅觉丧失，因左右两侧有较多的联络纤维。但嗅中枢的刺激性病变可引起幻嗅发作。可见于颞叶癫痫的先兆期或颞叶海马附近的肿瘤。
      • 嗅神经、嗅球及嗅束病变
        • 可导致一侧或两侧嗅觉丧失
      • 鼻腔局部病变
        • 双侧嗅觉减退或缺失，见于鼻炎，鼻部肿物及外伤等。
  • 视神经
    • 解剖结构及生理功能
      • 视网膜（三层）→（视交叉、视束、视神经）外侧膝状体（3级神经元）→（内囊后肢、视反射）枕叶视皮质中枢（距状裂两侧的楔回和舌回）
    • 病损表现及定位诊断
      • 视神经损害
        • 产生同侧视力下降或全盲。
      • 视交叉损害
        • 视交叉外侧部病变引起同侧眼鼻侧事业缺损，见于颈内动脉严重硬化压迫视交叉外侧部；视交叉正中部病变可出现双眼颞侧偏盲这样常见于垂体瘤，颅咽管瘤和其他鞍内肿瘤的压迫等；整个视交叉损害，可引起全盲，如垂体瘤卒中。
      • 视束损害
        • 一侧视束损害出现双眼对侧视野同向性偏盲，偏盲侧瞳孔直接对光反射消失，常见于颞叶肿瘤向内侧压迫时。
      • 视辐射损害
        • 视辐射全部受损出现两眼对侧视野的同向偏盲，见于病变累及内囊后肢时。部分视辐射受损出现象限盲，如视辐射下部受损，出现两眼对侧视野的同向上象限盲，见于颞叶后部肿瘤或血管病。是辐射上不受损，出现两眼对侧事业的同向下象限盲，见于顶叶肿瘤或血管病。
      • 枕叶视中枢损害
        • 一侧枕叶视皮质中枢局限性病变可出现对侧象限盲。一侧枕叶视中枢完全损害，可引起对侧偏盲。但偏盲测对光反射存在有黄斑回避现象，枕叶视中枢刺激吸引损害，可是对侧视野出现闪光型幻视。枕叶前部受损引起视觉失认，多见于脑梗死，枕叶出血或肿瘤压迫等。
      • 视乳头水肿
        • 是颅内压增高的主要客观体征之一，其发生是由于颅内压增高影响视网膜中央静脉和淋巴回流所致。
      • 视神经萎缩
        • 表现为视力减退或消失，瞳孔扩大，对光反射减弱或消失。
  • 动眼、滑车、展神经
    • 病损表现及定位诊断
      • 周围性眼肌麻痹
        • 动眼神经麻痹
          • 完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜视（由于外直肌和上斜肌的作用），不能向上向内向下转动复视瞳孔散大。光反射及调节反射均消失，常见于颅内动脉瘤，结核性脑膜炎，颅底肿瘤等。
        • 滑车神经麻痹
          • 单纯滑车神经麻痹少见。多合并动眼神经麻痹，其单纯损害表现为眼球位置稍偏上，向外下方活动受限下视时出现复视。
        • 展神经麻痹
          • 患侧眼球内斜视，外展运动受限或不能伴有复视。
      • 核性眼肌麻痹
        • 双侧眼球运动障碍
        • 脑干内邻近结构的损害
        • 分离性眼肌麻痹
      • 核间性眼肌麻痹
        • 前核间性眼肌麻痹
        • 后核间性眼肌麻痹
        • 一个半综合征
      • 核上性眼肌麻痹
        • 水平注视麻痹
        • 垂直注视麻痹
      • 不同眼肌麻痹导致的复视
        • 一侧外直肌麻痹时，眼球偏向内侧虚像位于实像外侧。
        • 一侧内直肌麻痹时，眼球偏向外侧虚像位于实像内侧。
        • 支配眼球向上运动的眼肌麻痹时，眼球向下移位虚像位于实像之上。
        • 支配眼球向下运动的眼肌麻痹时，眼球向上移动虚像位于实像之下。
      • 瞳孔缩小
        • 见于颈上交感神经径路损害
      • 瞳孔放大
        • 见于动眼神经麻痹
      • 瞳孔光反射异常
        • 见于光反射通路异常 其传导通路为：光线→视网膜→视神经→视交叉→视束→上丘臂→上丘→中脑顶盖前区→两侧E-W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌
      • 辐凑及调节反射异常
        • 传导通路：视网膜→视神经→视交叉→视束→外侧膝状体→枕叶纹状区→顶盖前区→动眼神经正中核→两眼内直肌（辐凑反射） ~~~~~~顶盖前区→动眼神经E-W核→睫状肌、瞳孔括约肌（调节反射）
      • 阿—罗瞳孔
        • 表现为两侧瞳孔较小大小不等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在。
      • 埃迪瞳孔
        • 又叫强直性瞳孔，多见于中年女性，表现为一侧瞳孔散大，直接间接光反射及调节反射异常。
  • 三叉神经
    • 生理功能
      • 感觉神经纤维司面部，口腔及头顶部的感觉，运动神经支配咀嚼肌的运动。
    • 病变及定位诊断
      • 周围性损害
        • 周围性损害包括三叉神经半月节，三叉神经根或三个分支的病变。刺激性症状主要表现为三叉神经痛，破坏性症状主要表现为三叉神经分布区域感觉减弱或消失，咀嚼肌麻痹张口时下颌向患侧偏斜。
      • 核性损害
        • 感觉核：三叉神经脊束核损害表现为同侧面部洋葱皮样分离性感觉障碍。 运动核：一侧三叉神经运动和损害。产生同侧咀嚼肌无力或瘫痪病可伴肌萎缩，张口时下颌向患侧偏斜。
  • 面神经
    • 解剖结构及生理功能
      • 面神经为混合性神经，其主要成分是运动神经，司面部的表情运动。是要成分为中间神经，含有内脏运动纤维，特殊内脏感觉纤维和躯体感觉纤维，司味觉和腺体的分泌以及内耳外耳道等处的皮肤感觉。
    • 病损表现及定位诊断
      • 上运动神经元损伤所致的中枢性面神经麻痹
        • 临床表现为病灶对侧下面部表情肌瘫痪，即笔唇沟变浅，口角轻度下垂，而上部面积不受累。皱眉皱额和闭眼动作均无障碍。
      • 下运动神经元损伤所致的周围性面神经麻痹
        • 临床表现为同侧面积瘫痪，即患侧额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力，用力闭眼时眼球向上外风转动。显露白色巩膜称为贝尔征。患者鼻唇沟变浅，口角下垂并歪向健侧。鼓腮漏气不能吹口哨，食物易残存于颊部和齿龈之间。
  • 前庭蜗神经
    • 又称位听神经，是特殊躯体感觉性神经，由蜗神经和前庭神经组成。
  • 舌咽、迷走神经
    • 混合神经，都包括特殊内脏运动，一般内脏运动，一般内脏感觉和躯体感觉四种成分，另外舌咽神经还包含特殊内脏感觉纤维。
    • 损害：见P44页那个表
  • 副神经
    • 为运动神经，延髓支和脊髓支两部分组成，分别包括特殊内脏运动纤维和躯体运动纤维。
    • 病变表现及定位诊断
      • 一侧副神经核或其神经损害表现为同侧胸锁乳突肌和斜方肌萎缩，患者向病变对侧转颈不能，患侧肩下垂并耸肩无力。
      • 双侧副神经核或其神经损害表现为双侧胸锁乳突肌均力弱，若患者头前屈无力，直立困难多呈后仰位，仰卧位时不能抬头。
  • 舌下神经
    • 为躯体运动神经支配舌肌运动
    • 舌下神经核上性病变：一侧病变时伸舌偏向病灶对侧。 舌下神经及核性病变：一侧病变表现为患侧舌肌瘫痪伸舌偏向患侧。两侧病变则伸舌受限或不能同时伴有舌肌萎缩。