导图社区 巨人症与肢端肥大症
这是一篇关于巨人症与肢端肥大症的思维导图,主要内容有由于GH过度分泌所致、GH生理调节、发病机制、临床表现、辅查治疗、疗效评价。
这是一篇关于监测及处置要求(2)的思维导图,主要内容包括:7.4 血源性病原体医院感染监测及处置,7.5 门诊血液透析感染事件监测,7.6 医院感染暴发处置。
这是一篇关于7.2 血液透析液的监测的思维导图,主要内容包括:7.2.1 应每月进行血液透析液的微生物监测,在透析液入血液透析器的位置收集标本,细菌菌落总数≤100CFU/mL;细菌菌落总数≥50CFU/mL 为干预水平。
这是一篇关于监测及处置要求的思维导图,主要内容包括:7.1 透析用水的监测,7.2 血液透析液的监测,7.3 环境卫生学监测,7.4 血源性病原体医院感染监测及处置,7.5 门诊血液透析感染事件监测,7.6 医院感染暴发处置。
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巨人症与肢端肥大症
由于GH过度分泌所致
多见垂体GH瘤或垂体GH细胞增生
少见于异位GH分泌瘤,GHRH分泌瘤
发生在青春期后,表现为肢端肥大症
发生在青春期前,骨骼未融合,表现为巨人症
兼有肢端肥大症的外貌,称为肢端肥大性巨人症。
GH生理调节
受下丘脑GH释放激素和生长抑素的双重调节
血循环中的IGF-1和GH也对垂体GH分泌和下丘脑GHRH/GHIH分泌有反馈抑制作用或调控影响。
GH脉冲峰值高达30Ug/L.
发病机制
GH分泌异常
分子生物学机制
异源性GHRH分泌综合征
家族性垂体腺瘤
临床表现
GH过度分泌及GH瘤表现
身高
超过正常范围的2SD
女性达到1.8米,男性达到2.0米
五官
眶上嵴,颧骨及下颌骨增大突出
额骨增生肥大,前额斜度增大,眉弓外突
下颌突出,牙齿分开,咬合错位
胸骨及椎骨
胸骨突出,肋骨延长呈念珠状
胸廓呈桶装,椎体延长,加宽
脊柱后弯或侧弯畸形
椎间孔四周骨质增生
骨盆及四肢
骨盆增宽
四肢长骨变粗,手脚掌骨宽厚,手指足趾增宽
指端呈簇状,平底足。
皮肤及软组织
以头面部最明显,皮肤增厚
鼻肥大,鼻内软组织增生
唇厚舌大,声带厚长,扁桃体,悬雍垂及软腭增厚常导致 声音变低沉,打鼾
外耳肥厚,鼓膜增厚,可使咽鼓管阻塞,偶伴耳鸣,耳聋
皮脂腺增生及汗腺肥大
糖代谢
常伴有轻度或中度血糖异常
心血管系统
是主要死因之一,表现为心肌肥厚,间质纤维化,动脉粥样硬化等。
呼吸系统率
存在呼吸功能障碍
生殖系统
外生殖器肥大,疾病早期男性性欲可增强,后减弱
女性性欲减退,不孕,月经紊乱,闭经,部分病人有溢乳
并发恶性肿瘤
肿瘤压迫表现
头痛
初期疼痛位于两颞部,额部,眼球后或鼻根部
当肿瘤侵入下丘脑,第三脑室时,可引起头痛加剧,伴有恶心,呕吐,视盘水肿等颅高压表现。
视野缺损
常见缺损为双眼颞侧半盲,单眼颞侧半盲或全盲
久之出现另眼颞侧半盲,双眼同侧半盲
眼底改变
出现视神经萎缩
动眼神经麻痹
肿瘤增大及向外上扩展至海绵窦累及海绵窦外侧壁的IV,VI,V对脑神经时,临床表现为复视,斜视,眼球活动失灵,眼睑下垂,瞳孔散大,对光反应迟钝,垂体卒中患者中见到
下丘脑功能障碍
食欲亢进,肥胖,睡眠障碍,体温调节异常,尿崩症及颅内压升高。
辅查
随机GH
24小时GH均升高
血IGF-1
血GH和IGF-1呈对数相关
可作为筛选,疾病活动及评价预后的指标
口服葡萄糖抑制试验
类似糖耐量试验
最新诊断标准是试验后GH不能被抑制到小于1ug/L.
颅骨X线
垂体MRI
垂体CT
胸腹部CT
治疗
治疗目标
严格控制生化指标
消除或者缩小肿瘤,并防止其复发
消除或减少并发症
垂体功能保留及重建内分泌
手术治疗
经蝶手术
经额手术
手术禁忌症
相对禁忌症
药物治疗
多巴胺激动剂
溴隐亭
卡麦角林
生长抑素类似物
GH受体拮抗剂
放射治疗
疗效评价
手术后3-6月行口服葡萄糖奶量试验及IGF-1检查
药物2-3月检查
术后及药物治疗6-9月MRI检查