导图社区 凝血与抗凝血平衡紊乱
这是一个关于凝血与抗凝血平衡紊乱的思维导图，包括：凝血系统功能异常、抗凝系统和纤溶系统功能异常、血管、血细胞的异常、弥散性血管内凝血(DIC)。
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凝血与抗凝血平衡紊乱
凝血系统功能异常
凝血系统激活
外源性凝血系统
从组织因子(TF)释放开始
血管外层平滑肌细胞，成纤维细胞、周细胞、星形细胞、足状突细胞等与血液不直接接触细胞可恒定表达组织因子
内源性凝血系统
从FXⅡ激活开始的，当血液与带负电荷的异物表面接触时，FXⅡ被激活为FXⅡa，接着再激活FⅩI为FxIa，启动内源性凝血途径
凝血因子异常
与出血倾向有关的凝血因子异常
遗传性血浆凝血因子缺乏
主要见于血友病和血管性假性血友病
血友病患者由于FVⅢ、FIX、FXI缺乏，凝血酶原激活物形成障碍，导致凝血功能异常，产生出血倾向。
血管性假血友病患者由于血管性假血友病因子(ⅴWF)缺乏，异致血小板黏附，聚集障碍和FVⅢ促凝活性降低，引起出血倾向
获得性血浆凝血因子↓
凝血因子生成障碍
维生素K缺乏
导致FII，FⅦ，FⅨ及FX↓，引起出血倾向
肝功能严重障碍使凝血因子↓，并影响抗凝、纤溶等功能，引起出血倾向
凝血因子消耗增多
DIC时广泛微血栓形成消耗大量凝血因子
与血栓形成倾向有关凝血因子异常
遗传性凝血因子异常
血浆凝血因子水平和活性增高与凝血因子基因的改变相关
获得性血浆凝血因子↑
恶性肿瘤、吸烟、酗酒及口服避孕药→FVII↑
肥胖、糖尿病、高血压、高脂血症和吸烟→纤维蛋白原↑
肾病综合征→FII、FV、FvIl和FVⅢ↑
抗凝系统和纤溶系统功能异常
抗凝系统功能异常
多表现为血栓形成倾向
抗凝血酶一IⅡ减少或缺乏
主要由肝脏和血管内皮细胞产生
可使FVIIa，FIXa，FXa，FXIa灭活，与硫酸乙酰肝素结合后，V灭↑1000倍
遗传性缺乏
AT一Ⅲ基因变异→AT一Ⅲ↓→深部静脉血栓症
获得性缺乏
AT一III合成↓
肠道消化吸收蛋白质功能障碍
肝功能障碍
口服避孕药，雌激素
丢失或消耗↑
肾病综合征从肾脏丢失
大面积烧伤随血浆丟失
DIC消耗↑
蛋白C和蛋白S缺乏
蛋白C(PC)在肝脏合成，以酶原形式存于血液中，凝血酶活化其为激活的蛋白C(APC)
蛋白S(PS)作为APC辅因子，可促进APC清除凝血酶原激活物中的FXa
血栓调节蛋白(TM)
是内皮细胞膜上凝血酶受体之一，降低其活性，↑APC活性
是使凝血酶由促凝转向抗凝重要血管内凝血抑制因子
遗传性缺乏或异常和APC抵抗
遗传性蛋白C、S缺乏或异常
常发生深部静脉血栓症或血栓形成倾向
APC抵抗
主要原因有蛋白S↓，抗蛋白C抗体和抗磷脂抗体产生以及FV或FVⅢ基因突变
抗磷脂综合征(APS)引起的APC抵抗
自身免疫病
高滴度抗磷脂抗体(APA)
抑制PC活化和APC活性
使PS↓，产生APC抵抗
血液处于高凝状态，易引起血栓形成
FV基因突变引起APC抵抗
维K↓或应用VK拮抗剂，严重肝病、肝硬化使VK↓，→PC、PS↓
纤溶系统功能异常
纤溶系统的激活与抑制
纤溶系统
纤溶酶原激活物(PA)、纤溶酶原、纤溶酶、纤溶抑制物
主要功能是使纤维蛋白凝块溶解、保证血流畅通，另外，也参与组织的修复和血管再生
纤溶酶原
主要在肝脏、骨髓、嗜酸性粒细胞和肾脏合成，可被纤溶酶原激活物水解为纤溶酶
纤溶酶
可使纤维蛋白(原)降解为纤维蛋白(原)降解产物，还能水解凝血酶、FV、FVIⅡ、FXII，参与抗凝作用
纤溶抑制物
纤溶酶原激活物抑制物一1(PAI一1)、补体C1抑制物、α2一抗纤溶酶、α2一巨球蛋白和凝血酶激活纤溶抑制物(TAFI)
纤溶功能亢进引起的出血倾向
遗传性纤溶功能亢进
先天性α2一抗纤溶酶缺乏症和PAI一1缺乏症可引起出血倾向
获得性纤溶功能亢进
富含纤溶酶原激活物器官大手术或严重损伤
如子宫、卵巢、前列腺、心、肺、脑
恶性肿瘤可释放大量组织型纤溶酶原激活物入血
溶栓疗法，溶栓药物等可引起纤溶亢进，基至引起出血
纤溶功能降低与血栓形成倾向
遗传性纤溶功能降低
PAI一1基因多态性
4G/4G基因型高表达PAI一1
5G/5G基因型低表达PAI一1
4G/5G基因型中等水平表达PAI一1
4G/4G基因型与心肌梗死或血栓性疾病发生有一定关系
先天性纤溶酶原异常症
纤溶酶原基因突变可能与血栓形成倾向有关
获得性纤溶功能降低
临床上常见于血栓前状态，动，静脉血栓形成、高脂血症、缺血性脑卒中及口服避孕药
这类患者血浆有组织型纤溶酶原激活物↓及PAI一1↑
血管、血细胞的异常
血管异常
血管内皮细胞的抗凝作用
正常时不表达组织因子，因而不会激活外源性凝血系统启动凝血
内皮细胞产生TFPI，防止局部凝血扩大化
可产生前列腺素、NO及ADP酶，具有扩张血管、抑制血小板活化和聚集
可产生组织型纤溶酶原激活物、尿激酶型纤溶酶原激活物，促进纤溶过程
细胞表面可表达血栓调节蛋白，通过血栓调节蛋白一蛋白C系统产生抗凝作用
表达肝素，与AT一Ⅲ结合产生抗凝作用
表达α2一巨球蛋白
血管的异常
血管内皮细胞损伤
血管壁结构损伤
先天性血管壁异常
遗传性出血性毛细血管扩张症
单纯性紫癜
获得性血管损伤
I型超敏反应，通过肥大细胞、嗜碱性粒细胞释放物质
Ⅲ型超敏反应通过抗原抗体复合物
血细胞异常
血小板在凝血中作用及其异常
作用
直接参与凝血过程
异常
数量异常
血小板↓
可引起出血倾向
常见原因
生成障碍
破坏或消耗↑
分布异常
脾功能亢进，如肝硬化、Banti综合征
血小板↑
原发性增多
骨髓增生性疾病如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、早期骨髓维化、原发性血小板增多症
伴有功能缺陷可引起出血，活化功能增强易发生血栓形成
继发性增多
见于急性感染、溶血
功能异常
遗传性血小板功能异常
Bernard一Soulier综合征(巨大血小板综合征)，Glanzmann血小板无力症
获得性因素
功能降低
尿毒症、肝硬化、骨髓增生性疾病、急性白血病及服用抗血小板药物和低(无)纤维蛋白原血症
功能增强
见于血栓前状态、血栓性疾病、糖尿病、妊娠高血压综合征、口服避孕药、妊娠晚期、高脂血症和人工心瓣膜移植术
白细胞异常
使毛细血管血流受阻，导致微循环障碍，诱发微血栓(见DIC)
红细胞异常
子主题
弥散性血管内凝血(DIC)
病因和发病机制
病因
感染性疾病
肿瘤性疾病
妇产科疾病
创伤及手术
发病机制
组织因子释放，外源性凝血系统激活，启动凝血过程
严重创伤、烧伤、大手术、产科意外导致损伤肿瘤织坏死，白血病放，化疗所致白血病细胞大量破坏
血管内皮细胞损伤，凝血、抗凝调控失调
缺氧、酸中毒、抗原一抗体复合物、严重感染、内毒素均可损伤内皮细胞
损伤′内皮细胞释放组织因子，启动外源性凝血系统
抗凝作用↓
血栓调节蛋白一蛋白C，肝素一AT一Ⅲ系统功能↓，产生TFPI↓
产生组织型纤溶酶原激活物↓，PAI一1↑，使纤溶功能↓
内皮细胞损伤使NO、前列腺素、ADP酶产生↓，其抑制血小板黏附、聚集功能↓由于内皮细胞损伤，基底膜胶原暴露，血小板黏附、活化和聚集功能增强
胶原暴露，可激活FXⅡ，启动内源性凝血系统，激活激肽和补体系统，促进DIC发生
血细胞大量破坏、血小板被激活
红细胞大量破坏
异型输血，疟疾，阵发性睡眠性血红蛋白
破坏的红细胞释放大量ADP等促凝物质，促进血小板黏附、聚集，导致凝血
红细胞膜磷脂可浓缩并局限FVⅡ、FIX、FX及凝血酶原，生成凝血酶
白细胞的破坏或激活
血小板的激活
保凝物质进入血液
影响DIC发生发展因素
单核一吞噬细胞系统功能受损
肝功能严重障碍
血液高凝状态
微循环障碍
分期和分型
分期
高凝期
微循环形成大量微血栓
消耗性低凝期
凝血因子和血小板被大量消耗，同时继发性激活纤溶系统，此期可有明显出血症状
继发性纤溶亢进期
大量纤溶酶导致纤溶亢进和FDP形成，此期出血十分明显
分型
按DIC发生速度分型
急性型
数小时或1~2天内发病
以出血和休克
见于严重感染，特别是革兰氏阴性菌引起败血症休克，异型输血，严重创伤，急性移植排斥反应
亚急性
数天内形成DIC
常见病因有恶性肿瘤转移，宫内死胎
慢性病
病程长，常以器官功能不全为主要表现
常见于恶性肿瘤、胶原病、慢性溶血性贫血
按DIC的代偿情况分型
发展过程中，一方面凝血因子和血小板被消耗，另一方面，肝脏合成凝血因子及骨髓生成血小板能力增强
失代偿型
凝血因子和血小板消耗超过生成
有明显出血和休克
常见于急性型DIC
代偿型
消耗与合成保持平衡
常见于轻度DIC
过度代偿型
可出现纤维蛋白原等暂时升高，出血或血栓形成症状不显
常见于慢性DIC或恢复期DIC
临床表现病理生理基础
出血
为DIC患者最初症状
可有多部位出血
如皮肤瘀斑、紫癜、呕血、黑便、咯血、血尿、牙龈出血、鼻出血及阴道出血
机制
凝血物质被消耗而减少
纤溶系统激活
血液中FXII激活的同时，激肽系统也被激活，产生激肽释放酶，使纤溶酶原变成纤溶酶，激活纤溶系统
子宫、前列腺、肺富含纤溶酶原激活物
应激时，交感一肾上腺髓质系统兴奋，肾上腺素↑可促进血管内皮细胞合成，释放纤溶酶原激活物
缺氧使血管内皮细胞损伤，可使纤溶酶原激活物释放↑，从而激活纤溶系统
纤溶酶可降解纤维蛋白，还水解凝血因子，如FV，FVIII，凝血酶，FXⅡ
纤维蛋白(原)降解产物形成
凝血过程中，凝血酶使纤维蛋白原转变纤维蛋白单体，最终形成交联的维蛋白多聚体
纤溶酶分解纤维蛋白原
纤维肽A(FPA)
纤维肽B(FPB)
X片段
D片段
Y片段
E片段
若纤维蛋白原先经凝血酶作用为纤维蛋白，纤溶酶分解纤维蛋白
X’片段
Y′
D
E’
或多聚体
降解产物(FgDP或FDP)
Ⅹ，Y，D片段可妨碍纤维蛋白单体聚合
Y，E片段有抗凝血酶作用
多数碎片与血小板膜结合，抑制其黏附聚集作用
D一二聚体是反映继发性纤溶亢进重要指标
微血管损伤
缺氧、酸中毒、细胞因子和自由基产生↑引起损伤，导致微血管壁通透性↑
器官功能障碍
肾脏
双肾皮质坏死及急性衰竭，出现少尿，蛋白尿，血尿
肺脏
呼吸困难、肺出血及呼吸衰竭
肝脏
黄疸、肝功能衰竭
胃，肠道
呕吐、腹泻、消化道出血
肾上腺受累
可引起肾上腺皮质出血性坏死，导致沃一弗综合征(出血性肾上腺综合征)
垂体
希恩综合征
神经系统
神志模糊、嗜睡、昏迷、惊厥
休克
大量微血栓阻塞微血管，使回心血量明显减少
广泛出血使血容量↓
心肌损伤使心输出量↓
FXⅡ激活，激活激肽系统、补体系统、纤溶系统，产生血管活性物质
激肽，补体成分(C3a，C5a)
FDP的某些成分可增强组胺、激肽作用、促进微血管扩张
FDP某些成分可增强组胺、激肽作用，促进微血管扩张
贫血
微血管病性溶血性贫血
患者外周血涂片可见盔形、星形、新月形红细胞称为裂体细胞或红细胞碎片
肝脏功能严重障碍可因PAI一1合成减少或组织型纤溶酶原激活物灭活减少引起纤溶亢进
如肝硬化、肝癌、肝叶切除
HS，血管内皮细胞产生
