川崎病

川崎病又称为小儿皮肤黏膜淋巴结综合征吧，是儿童时期比较常见的一种急性的自限性血管炎，主要就是以孩子全身性的血管炎为主要病理改变的疾病，好发于婴幼儿，也可以见于学龄期的儿童。

川崎病KD

• 定义
  • 皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS
    • 好发于5岁以下
    • 急性全身性血管炎性疾病
• 病理分期
  • Ⅰ期
    • 1-9天
      • 小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞及淋巴细胞、嗜酸性粒细胞。
  • Ⅱ期
    • 12-25天
      • 冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。
  • Ⅲ期
    • 28-31天
      • 动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠脉部分或完全阻塞
  • Ⅳ期
    • 数月至数年
      • 病变逐渐愈合，心肌瘢痕，阻塞的动脉可能再通
• 临床表现 黏膜皮肤淋巴结
  • 主要表现
    • 发热
      • 39-40℃，持续1-2周以上，稽留热弛张热
    • 结膜炎
      • 起病3-4天出现，眼睛发红，无脓性渗出物，热退后消散
    • 唇及口腔黏膜炎症损害
      • 唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，草莓舌
    • 手足症状
      • 急性期手足硬肿和掌跖红斑，恢复期指（趾）端甲下和皮肤交界处，出现膜状脱皮，指（趾）有横沟，重者指（趾）甲亦可脱落。
    • 皮肤
      • 多形性红斑和猩红热样皮疹，肛周皮肤发红、脱皮
    • 颈淋巴结肿大
      • 一侧多见，两侧也有
  • 心脏表现
    • 病程1-6周出现心包炎，心肌炎，心内膜炎，心律失常
    • 冠脉损害多发于2-3周
    • 心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死
      • 2岁以下的男孩，红细胞沉降率ESR、血小板PLT、CRP明显升高是冠脉病变的高危因素。
  • 全身
    • 间质性肺炎
    • 无菌性脑膜炎
    • 关节痛和关节炎
    • 消化系统（呕吐、腹痛腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等）
    • 原接种卡介苗（BCG）瘢痕处再现红斑（接种后3个月到3年易出现）--不完全型KD，不完全性川崎病
• 病因和发病机制不明确
• 诊断标准
  • 发热5天以上，伴有4/5者，排除其他疾病，
    • 发热＞5天
    • 4/5
      • 四肢变化
        • 急性时掌跖红斑，手足硬肿；恢复期指趾端膜状脱皮
      • 多形性皮疹
      • 眼结膜充血、非化脓性
      • 唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，草莓舌
      • 颈部淋巴结肿大
    • 如果不足4项，但超声心动图有冠脉损害，即可诊断
  • 丙球IVIG非敏感型KD：也称为IVIG无反应型KD，IVIG耐药性KD、难治型KD等。 KD患儿在发病10天内接受2g/kg治疗，体温仍然高于38℃，或给药后2到7d再次发热， 并符合至少一项KD诊断标准，可考虑。
• 鉴别诊断
  • 渗出性多形性红斑
  • 幼年特发性关节炎全身型
  • 败血症
  • 猩红热等发热出疹性疾病
    • 皮疹出现时间
      • 猩红热发热一天后出疹
      • 川崎 3天后？
• 治疗
  • 统
    • 静脉注射丙种球蛋白
      • IVIG
        • 在发病10天内大剂量静滴丙球，可迅速退热，预防冠脉病变，缩短病程。
        • 用法：1-2g/kg，8-12h缓慢输注，宜于发病早期（10天以内）应用
          • 1g/kg，2d
            • 最常用，最经济
          • 2g/kg，1d
            • 对于发病5-7d的病人，迅速控制急性期炎症
        • 注意：在川崎病治疗期间应用过IVIG的患儿9个月内不宜进行麻/腮/风等疫苗的预防接种
    • 阿司匹林
      • 初期：30-50mg/kg/d，分2-3次口服
        • 初期足量使用抗炎
      • 热退3天后逐渐减量，2周左右减至3-5mg/kg/d，维持6-8周，有冠脉病变者应延长
        • 小剂量维持抗凝，预防血栓形成
      • 副作用
        • 胃肠道反应，如恶心呕吐，腹痛腹泻
          • 预防：饭后服药减轻胃肠道反应
        • 出血
          • 家长注意观察患儿大便颜色是否发黑、有无牙龈出血，皮肤紫癜等
    • 糖皮质激素
      • 适用于川崎合并严重心脏炎伴心功能不全，或IVIG治疗无效且病情难以控制者
      • 2mg/kg/d，2-4周
    • 其他
      • 双嘧达莫（潘生丁）
        • 抗血小板聚集
          • 通过抑制磷酸二酯酶
        • 3-5mg/kg/d
        • 不良反应：增加出血风险
      • 对症支持治疗
        • 保肝
        • 护心
      • 心脏手术
        • 严重冠脉病变者
  • IVIG非敏感型KD的治疗
    • 继续IVIG治疗
      • 首剂IVIG后36小时仍发热，T＞38℃，再次应用足量IVIG（2g/kg）
    • 糖皮质激素联合阿司匹林治疗
• 实验室检查
  • 血液学检查
    • 血常规
    • 血沉
    • C反应蛋白
    • 生化
  • 免疫学检查
    • 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血液循环免疫复合物升高
    • Th2类如IL-6明显增高，总补体和C3正常或增高
  • 检查-心脏
    • ECG
      • 早期示窦性心动过速，非特异性ST-T变化
      • 心包炎时可有广泛S-T段抬高和低电压
      • 心肌梗死时相应导联有S-T段明显抬高，T波倒置及异常Q波
    • 胸片
      • 肺部纹理增多、模糊或有斑片状阴影，心影可扩大
    • ⭐️超声心动图
      • 急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流
      • 可有冠脉异常，如冠脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄
        • 冠脉主干正常内径
          • 1个月-3岁：2.5mm
          • 3-9岁：3mm
          • 9-14岁：3.5mm
        • 冠脉扩张：内径大于正常范围或冠脉与主动脉根部内径之比＞0.3
        • 冠状动脉扩张分级
          • 0级：正常范围
          • 1级：＜4.0mm
          • 2级：4-7mm，最常见
          • 3级：≥8mm，可累及主干1支以上
        • 冠状动脉瘤
          • 冠状动脉扩大3-5mm，直径＞6mm或呈球形。
    • 冠脉造影
      • 心电图有心肌缺血者或超声心动图如有发现多发性冠状动脉瘤要冠脉造影
        • 冠状动脉病变程度
• 后遗症
  • 凝血功能障碍
    • 没有的得到及时救治，血小板计数明显增高
      • 高凝导致静脉血栓
  • 冠状动脉损伤
    • 冠脉扩张
    • 冠状动脉瘤
• 随访
• 川崎病(Kawasakidisease,KD) 皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)
• 发热+皮肤+黏膜+淋巴结+口舌+手足
• 经典IVIG
  • 400mg/kg/d ×5d
• 中医
  • 温热邪毒
    • 卫气营血
      • 肺胃 心肝肾
        • 卫气同病
        • 气营两燔
          • 热高，草莓舌
        • 气阴两伤
          • 脱皮
  • 容易形成瘀血证
    • 活血化瘀
• 诊疗进展
  • 诊断标准
    • 子主题