系统性红斑狼疮

这是一篇关于系统性红斑狼疮的思维导图，主要内容有一、病因和发病机制二、临床表现(多而重要)三、免疫学检查——特别重要!四、诊断（标准)与鉴别诊断等。

系统性红斑狼疮

• 一、病因和发病机制
  • 遗传
  • 雌激素（20-40岁育龄女性）
  • 环境
    • 日光照射
  • 发病机制
    • • 自身免疫反应。自身抗体
• 二、 临床表现（多而重要）
  • SLE——主要临床表现 　　8个主要症状： 　　◆脸上长斑口腔烂； 　　◆浆膜关节发了炎； 　　◆对光过敏得癫痫； 　　◆最严重是肾病变
  • 1.全身
    • 疲倦、乏力、体重下降，约90%发热。
  • 2.皮肤与黏膜
    • 80%可出现
    • ①蝶形红斑（最具有特征性）、盘状红斑；网状青斑
    • ②光过敏。
    • ③甲周红斑、指端缺血
    • ④口腔溃疡（无痛性）。
    • ⑤脱发、雷诺现象。
      • 雷诺现象是一种由微血管系统紊乱所引起的细小动脉痉挛性现象，在寒冷或情绪紧张等刺激下，手指、足趾等部位皮肤出现苍白、紫绀和潮红，并伴随有疼痛和异样感。雷诺现象的病因分为原发性和继发性，常由结缔组织疾病、周围血管病、物理、化学或情绪压力所激发。
  • 3.浆膜炎
    • 胸膜炎、心包炎、腹膜炎。
  • 4.关节和肌肉
    • 关节痛和肌痛
      • 手指、腕、膝、踝关节，伴肿胀，骨破坏少见；10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，特点：可复性非侵蚀性关节半脱位；小部分出现股骨头坏死。
  • 5.肾脏（几乎所有患者都有病理变化！！）
    • 约60%有临床表现；尿毒症是常见死因之一。
  • 6.心血管
    • 心包炎，但不会发生心脏压塞；
    • 可出现瓣膜赘生物——Libman-Sack内膜炎；
    • 心肌损害或冠状动脉受累；
    • 严重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。
  • 7.肺
    • 胸腔积液，肺实质炎症、肺动脉高压、间质性肺炎、弥漫性肺泡出血（病情凶险，病死率高）。
  • 8.神经系统
    • 神经精神狼疮。头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍；重者脑血管意外、昏迷。
  • 9.血液系统
    • 血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少，10%为溶血性贫血。
  • 10.抗磷脂抗体综合征：血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
  • 11.干燥综合征——约30%。
  • 12.其他——（了解）
    • 脾大；
    • 转氨酶异常，可为自身免疫性肝炎；
    • 累及平滑肌——呕吐、腹泻、尿潴留；
    • 累及视神经，或导致视网膜血管炎；
    • 无痛性淋巴结肿大。
• 三、免疫学检查——特别重要！
  • 
  • ①抗血小板抗体、抗红细胞抗体
    • 血小板减少、溶血性贫血；
  • ②抗双链DNA抗体
    • 与狼疮肾炎密切相关（免疫复合物沉积在肾脏）；
  • ③抗SSA抗体
    • 经胎盘进入胎儿心脏——新生儿心脏传导阻滞；
  • ④抗磷脂抗体
    • ——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
• 四、诊断（标准）与鉴别诊断
  • 
  • 符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。
  • 1.颊部红斑——两颧部位的固定红斑；
  • 2.盘状红斑——片状，周边高起于皮肤，可有脱屑、色素脱失和萎缩；
  • 3.光过敏——日光照射后出现皮疹，或原有皮疹加重；
  • 4.口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性；
  • 5.关节炎——关节疼痛或伴肿胀，但极少出现骨质破坏；
  • 6.浆膜炎——胸膜炎或心包炎；
  • 7.肾脏病变——尿蛋白（+++）或大于0.5g/24h，或出现管型尿；
  • 8.神经病变——癫痫发作或精神病样表现，除外药物或代谢紊乱；
  • 9.血液系统受累——溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少；
  • 10.免疫学异常——抗Sm抗体，或抗dsDNA抗体，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性）；
  • 11.抗核抗体阳性。
• 6、 治疗
  • SLE的治疗TANG 1.激素——泼尼松、甲泼尼龙（冲击）。 2.免疫抑制剂——环磷酰胺、氯喹（基础）、吗替麦考酚酯（狼疮肾）、环孢素、硫唑嘌呤。 3.生物制剂——CD20单抗——（利妥昔单抗）美罗华。
  • 一般治疗
    • A.避免阳光直接照射；
    • B.急性期应休息；
    • C.积极控制感染；
    • D.治疗并发症。
  • 药物
    • 糖皮质激素：泼尼松——主要药物。
      • ●起始——剂量：0.5～1mg/（kg·d），晨起顿服，通常服药3～4周病情逐渐稳定；
      • ●减量——之后以每1～2周减10%的速度缓慢减量，减至＜0.5mg/（kg·d）后，减药速度宜进一步减慢；
      • ●维持——＜10mg/d。
      • 【激素冲击疗法】
        • 甲泼尼龙500～1000mg，静滴每天一次，连用3天为一疗程。
        • 用于：急性重症SLE：A.急进性肾衰竭； B.重症神经精神狼疮；C.严重溶血性贫血
    • 免疫抑制剂
      • ①环磷酰胺：口服、严重可静脉冲击。
      • ②抗疟药：硫酸羟氯喹。基础用药！ 对皮疹、关节痛等轻型患者有效。
      • ③吗替麦考酚酯：狼疮肾炎维持治疗阶段的首选！
      • ④硫唑嘌呤：中等度严重病例或维持治疗。
      • ⑤环孢素。
    • 生物制剂：新型药物。
      • 美罗华（TANG补充：利妥昔单抗）——抗CD20单克隆抗体，直接清除外周血中的B淋巴细胞，减少抗体产生。
    • 其他：静注大剂量免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换、人造血干细胞移植等。
• 5、鉴别诊断
  • ①类风关
  • ②各种皮炎
  • ③癫痫病、精神病
  • ④特发性血小板减少性紫癜
  • ⑤原发性肾小球肾炎
  • ⑥原发性干燥综合征