类风湿性关节炎

这是一篇关于类风湿性关节炎的思维导图，主要内容有临床表现、实验室及影像学、诊断和鉴别诊断、治疗小结、治疗等。

类风湿关节炎

• 自身免疫性疾病；
主要特征：对称性、多关节炎症和骨质破坏；
慢性、进行性、侵蚀性疾病，逐渐加重，导致劳动力丧失和致残。
• 临床表现
  • 最多见于35～50岁，女多于男。表现多样。
  • 1.关节表现
    • 晨僵
      • 受累关节静止一段时间后（尤其是晨起后），开始活动时出现僵硬感。活动一段时间后缓解。持续时间≥1小时者对RA的意义较大（对比骨关节炎——≤30分钟）。
    • 疼痛与压痛
      • 关节痛——首发症状。
      • 对称性、持续性。
      • 最常受累——小关节：腕关节、掌指关节、近端指间关节（对比TANG：骨关节炎——大）；
      • 也可累及：跖趾关节、膝、踝、肘、肩、颈椎、颞下颌关节、髋关节。
    • 关节肿
      • 关节腔内积液或关节周围软组织炎症所致；病程较长者：因慢性滑膜炎症、滑膜肥厚引起。
    • 关节畸形：晚期。
      • 最常见——腕关节强直、肘关节伸直受限，掌指关节半脱位、手指尺侧偏斜、手指“天鹅颈”或“纽扣花”畸形。
      • 重症——关节呈纤维强直或骨性强直，可完全丧失关节功能。
  • 2.关节外表现
    • （1）类风湿结节——最常见的关节外表现。
    • （2）类风湿血管炎：皮肤缺血溃疡，眼巩膜炎。
    • （3）肺：最常见的是肺间质病变，高分辨CT有助于早期诊断。还可并发肺内结节、胸膜炎。
    • （4）血液系统：贫血和血小板增多。
    • （5）干燥综合征：30%～40%。
    • （6）其他：心包炎、周围神经系统病变，肾脏受累少见。
    • （对比TANG：SLE——肾脏几乎都受累）
• 实验室及影像学
  • 实验室
    • （1）类风湿因子（RF）：70%（+）；
      • 滴度多与疾病活动性和严重性相关；
      • 【强调】RF（-）不能排除RA；RF（+）也不一定能够诊断RA。
    • （2）抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）——重要！
      • 对于RA诊断，尤其是早期诊断非常重要。
      • 敏感性66%，特异性＞95%。
      • 抗CCP高滴度阳性——预后不良的指征。
    • （3）血沉、C反应蛋白：增高——活动性。
    • （4）血常规：轻中度贫血、血小板增高。
    • 子主题
  • 影像学检查
    • （1）关节X线片——尤以手指及腕关节X线价值最高。
      • 早期：骨质疏松、软组织肿胀；
      • 长期慢性：典型的骨侵蚀、关节间隙狭窄及畸形。
    • （2）手MRI：尤其增强MRI对早期诊断起重要作用。
    • （3）关节穿刺及关节镜检查。
    • （4）肌肉骨骼超声技术
• 诊断和鉴别诊断
  • 欧洲及美国风湿病学会2010年修订。
至少有一个关节肿痛，没有其他病因可以解释；
传统X线没有发现典型骨侵蚀病变；
满足以下各项的总分至少6分。
  • 诊断
  • 鉴别诊断
• 治疗小结
  • 1.激素（桥接、活动性、重症）。
  • 2.DMARD（首选甲氨蝶呤。还有柳氮磺吡啶、来氟米特、羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺）。
  • 3.生物制剂DMARD（重要）
    • ①CD20单克隆抗体（美罗华——利妥昔单抗）。
      • A.类克——英夫利昔单抗
      • B.益赛普——重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白
      • C.阿达木单抗、依那西普
    • ②肿瘤坏死因子-α拮抗剂
    • ③白细胞介素-6受体单克隆抗体（托珠单抗/雅美罗）
  • 4.NSAIDs——对症——起效快/抗炎镇痛。
  • 5.手术
    • 关节镜下关节清理术/滑膜切除术，
    • 晚期：关节成形术/人工关节置换术。
• 治疗
  • 糖皮质激素
    • 迅速缓解症状。用于：改变病情抗风湿药（DMARD）起效前的“桥接治疗”、活动性RA ，伴有重要并发症（间质性病变、皮肤血管炎）的患者。
    • 口服泼尼松＜10mg/d；关节腔内注射适于单关节炎症突出或寡关节受累者，但一年内注射不宜超过4次。
    • 通常不建议糖皮质激素单药治疗；在疾病活动得到控制后应尽早减停药。
  • 改变病情抗风湿药（DMARD）
    • 延缓疾病进展，应尽早使用。
    • 首选甲氨蝶呤——联合用药的基础用药。
    • 其他：柳氮磺吡啶、来氟米特、羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺
  • 生物制剂DMARD：治疗RA的重要药物。
    • 可减轻炎症，且抑制骨质破坏和疾病进展。
    • ①CD20单克隆抗体（美罗华——利妥昔单抗）。
    • ②肿瘤坏死因子-α拮抗剂
      • A.类克——英夫利昔单抗
      • B.益赛普——重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白
      • C.阿达木单抗、依那西普
    • ③白细胞介素-6受体单克隆抗体
    • 托珠单抗
  • 非甾体抗炎药
    • 起效快，抗炎镇痛。
    • 但不能控制病情进展，必须与DMARD同服。
• 病因和发病机制
  • 病因
    • （1）遗传易感性：HLA－DR4基因。
    • （2）环境因素（ 吸烟和牙龈炎）。
  • 　发病机制——免疫紊乱——（T+B）
    • （1）CD4+T淋巴细胞活化并启动特异性免疫应答，是RA发病的最初免疫反应。
    • （2）T细胞和滑膜巨噬细胞活化，产生肿瘤坏死因子TNF－α、白细胞介素IL－1、IL－6、IL－8——促使滑膜发生慢性炎症——导致关节软骨和骨质破坏——关节畸形。
    • （3）B淋巴细胞——激活后分化为浆细胞，分泌免疫球蛋白和抗体（如类风湿因子RF、抗环瓜氨酸肽抗体CCP），抗体与抗原结合，激活补体，诱发炎症。
    • （4）过量Fas分子或Fas分子和其配体比值失调，影响滑膜组织细胞的正常凋亡，使RA滑膜炎症处于持续状态，导致关节炎。

类风湿关节炎

• 自身免疫性疾病；
主要特征：对称性、多关节炎症和骨质破坏；
慢性、进行性、侵蚀性疾病，逐渐加重，导致劳动力丧失和致残。
• 临床表现
  • 最多见于35～50岁，女多于男。表现多样。
  • 1.关节表现
    • 晨僵
      • 受累关节静止一段时间后（尤其是晨起后），开始活动时出现僵硬感。活动一段时间后缓解。持续时间≥1小时者对RA的意义较大（对比骨关节炎——≤30分钟）。
    • 疼痛与压痛
      • 关节痛——首发症状。
      • 对称性、持续性。
      • 最常受累——小关节：腕关节、掌指关节、近端指间关节（对比TANG：骨关节炎——大）；
      • 也可累及：跖趾关节、膝、踝、肘、肩、颈椎、颞下颌关节、髋关节。
    • 关节肿
      • 关节腔内积液或关节周围软组织炎症所致；病程较长者：因慢性滑膜炎症、滑膜肥厚引起。
    • 关节畸形：晚期。
      • 最常见——腕关节强直、肘关节伸直受限，掌指关节半脱位、手指尺侧偏斜、手指“天鹅颈”或“纽扣花”畸形。
      • 重症——关节呈纤维强直或骨性强直，可完全丧失关节功能。
  • 2.关节外表现
    • （1）类风湿结节——最常见的关节外表现。
    • （2）类风湿血管炎：皮肤缺血溃疡，眼巩膜炎。
    • （3）肺：最常见的是肺间质病变，高分辨CT有助于早期诊断。还可并发肺内结节、胸膜炎。
    • （4）血液系统：贫血和血小板增多。
    • （5）干燥综合征：30%～40%。
    • （6）其他：心包炎、周围神经系统病变，肾脏受累少见。
    • （对比TANG：SLE——肾脏几乎都受累）
• 实验室及影像学
  • 实验室
    • （1）类风湿因子（RF）：70%（+）；
      • 滴度多与疾病活动性和严重性相关；
      • 【强调】RF（-）不能排除RA；RF（+）也不一定能够诊断RA。
    • （2）抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）——重要！
      • 对于RA诊断，尤其是早期诊断非常重要。
      • 敏感性66%，特异性＞95%。
      • 抗CCP高滴度阳性——预后不良的指征。
    • （3）血沉、C反应蛋白：增高——活动性。
    • （4）血常规：轻中度贫血、血小板增高。
    • 子主题
  • 影像学检查
    • （1）关节X线片——尤以手指及腕关节X线价值最高。
      • 早期：骨质疏松、软组织肿胀；
      • 长期慢性：典型的骨侵蚀、关节间隙狭窄及畸形。
    • （2）手MRI：尤其增强MRI对早期诊断起重要作用。
    • （3）关节穿刺及关节镜检查。
    • （4）肌肉骨骼超声技术
• 诊断和鉴别诊断
  • 欧洲及美国风湿病学会2010年修订。
至少有一个关节肿痛，没有其他病因可以解释；
传统X线没有发现典型骨侵蚀病变；
满足以下各项的总分至少6分。
  • 诊断
  • 鉴别诊断
• 治疗小结
  • 1.激素（桥接、活动性、重症）。
  • 2.DMARD（首选甲氨蝶呤。还有柳氮磺吡啶、来氟米特、羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺）。
  • 3.生物制剂DMARD（重要）
    • ①CD20单克隆抗体（美罗华——利妥昔单抗）。
      • A.类克——英夫利昔单抗
      • B.益赛普——重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白
      • C.阿达木单抗、依那西普
    • ②肿瘤坏死因子-α拮抗剂
    • ③白细胞介素-6受体单克隆抗体（托珠单抗/雅美罗）
  • 4.NSAIDs——对症——起效快/抗炎镇痛。
  • 5.手术
    • 关节镜下关节清理术/滑膜切除术，
    • 晚期：关节成形术/人工关节置换术。
• 治疗
  • 糖皮质激素
    • 迅速缓解症状。用于：改变病情抗风湿药（DMARD）起效前的“桥接治疗”、活动性RA ，伴有重要并发症（间质性病变、皮肤血管炎）的患者。
    • 口服泼尼松＜10mg/d；关节腔内注射适于单关节炎症突出或寡关节受累者，但一年内注射不宜超过4次。
    • 通常不建议糖皮质激素单药治疗；在疾病活动得到控制后应尽早减停药。
  • 改变病情抗风湿药（DMARD）
    • 延缓疾病进展，应尽早使用。
    • 首选甲氨蝶呤——联合用药的基础用药。
    • 其他：柳氮磺吡啶、来氟米特、羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺
  • 生物制剂DMARD：治疗RA的重要药物。
    • 可减轻炎症，且抑制骨质破坏和疾病进展。
    • ①CD20单克隆抗体（美罗华——利妥昔单抗）。
    • ②肿瘤坏死因子-α拮抗剂
      • A.类克——英夫利昔单抗
      • B.益赛普——重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白
      • C.阿达木单抗、依那西普
    • ③白细胞介素-6受体单克隆抗体
    • 托珠单抗
  • 非甾体抗炎药
    • 起效快，抗炎镇痛。
    • 但不能控制病情进展，必须与DMARD同服。
• 病因和发病机制
  • 病因
    • （1）遗传易感性：HLA－DR4基因。
    • （2）环境因素（ 吸烟和牙龈炎）。
  • 　发病机制——免疫紊乱——（T+B）
    • （1）CD4+T淋巴细胞活化并启动特异性免疫应答，是RA发病的最初免疫反应。
    • （2）T细胞和滑膜巨噬细胞活化，产生肿瘤坏死因子TNF－α、白细胞介素IL－1、IL－6、IL－8——促使滑膜发生慢性炎症——导致关节软骨和骨质破坏——关节畸形。
    • （3）B淋巴细胞——激活后分化为浆细胞，分泌免疫球蛋白和抗体（如类风湿因子RF、抗环瓜氨酸肽抗体CCP），抗体与抗原结合，激活补体，诱发炎症。
    • （4）过量Fas分子或Fas分子和其配体比值失调，影响滑膜组织细胞的正常凋亡，使RA滑膜炎症处于持续状态，导致关节炎。