磷酸戊糖途径

这是一篇关于磷酸戊糖途径的思维导图，主要内容有发现、概念、两个阶段、主要受NADPH/NADP+比值的调节、NADPH和磷酸核糖的主要来源。

磷酸戊糖途径

• 发现
  • 糖酵解被抑制（如添加碘乙酸或氟化物），葡萄糖仍可被分解，说明葡萄糖还有其他代谢途径。
• 概念
  • G-6-P 氧化、基团转移 生成F-6-P和PGAL 返回EMP
  • 不产生ATP 生成NADPH和磷酸核糖
  • 胞质进行
• 两个阶段
  • 氧化阶段生成NADPH和磷酸核糖 反应历程
    • G-6-P——6PGL
      • 催化酶 G-6-P脱氢酶 Mg2﹢参与
      • H——NADPH+H
    • 6PGL——6-P葡糖酸
      • 催化酶 内脂酶
    • 6-P葡糖酸——核酮糖-5-P
      • 催化酶
        • 6-P葡糖酸DE
      • 特点
        • 产生CO2
        • H——NADPH+H
    • 核酮糖-5-P
      • 异构酶
        • 核糖-5-P
      • 差向异构酶
        • 木酮糖-5-P
      • 可逆反应
  • 基团转移阶段生成磷酸己糖和磷酸丙糖
    • 反应特点
      • 接受体都是醛糖
      • 需要3分子磷酸戊糖
      • 可逆反应
    • 反应历程
      • 转酮醇酶反应 转移含一个酮基、1个醇基的2碳基团
      • 转醛醇酶反应 转移3碳单位
    • 产物 2F-6-P,1PGAL
  • 总反应式 3G-6-P+6NADP﹢→2F-6-P+PGAL+3CO2+6NADPH﹢＋6H﹢
• 主要受NADPH/NADP+比值的调节
  • G-6-P脱氢酶是关键酶
    • 决定G-6-P进入量
    • 抑制剂 NADPH
  • 摄取高碳水化合物饮食、尤其是饥饿后进食时，肝内此酶的含量明显增加 适应FFA合成时对NAOPH的需求
• NADPH和磷酸核糖的主要来源
  • 提供磷酸核糖参与核酸合成
    • 核糖是核苷酸的基本组分
    • 核糖来源
      • 不依赖食物
      • 磷酸戊糖途径
        • 氧化阶段
        • 基因转移
        • 相对重要性因物种，器官而异
          • 人体主要通过第一种
          • 肌组织第二种
  • 提供NADPH
    • 供氢体
      • 脂质合成
      • AA合成
    • 羟化反应
      • 生物合成相关
      • 生物转化相关
    • 维持谷胱甘肽的还原状态
      • GSSGG+(NADPH+H)——SH还原酶——2GSH
      • 蚕豆病
        • 概述
          • 食用蚕豆或蚕豆制品诱发的遗传性溶血性疾病，10岁以下男孩多见
          • 多数患者停止进食蚕豆等后可缓解，严重者则需进一步治疗
        • 生化机制
          • 蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病，是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的一个类型，主要因G-6-PD缺乏症患者进食新鲜蚕豆或其制品所致。
        • 临床机制
          • 病情轻者：疲乏、头晕、厌食、恶心、呕吐等，继而出现黄疸、血红蛋白尿
          • 病情重者：少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭
        • 临床治疗
          • 去除诱因
          • 补充充足水分，口服碳酸氢钠，大剂量补充维C
          • 多吃蔬菜水果