组胚第25章泌尿和生殖系统的发生

泌尿系统由肾脏、输尿管、膀胱及尿道组成。其主要功能为排泄。排泄是指机体代谢过程中所产生的各种不为机体所利用或者有害的物质向体外输送的生理过程。本思维导图包括泌尿系统的概述、肾的解剖学和组织学、尿的生成过程、肾衰竭、尿的传输及储存和排放、肾功能的回顾等六个方面。

泌尿生殖系统的发生

• 概论
  • 起源
    • 简介中胚层中胚层
  • 过程
    • 生肾节和生肾索的发生（第3周）
      • 生肾节
        • 胚颈部的两侧间介中胚层呈分节状
      • 生肾索
        • 局部间充质组织的增生，咽胚体中轴线两侧，分别形成一条纵行的索状结构
    • 中肾嵴和生殖腺嵴的发生（第4周）
      • 尿生殖嵴
        • 生肾索的体积增大，在背主动脉分别形成一条纵行隆起
        • 是泌尿系统和生殖系统发生的原基
      • 尿生殖嵴中部出现一条纵沟，将其分为外侧的中肾嵴和内侧的生殖腺嵴
• 泌尿系统的发生
  • 肾和输尿管的发生
    • 先后成对出现前肾、中肾、后肾，前肾、中肾退化，后肾保留，形成人的永久肾
    • 前肾
      • 第4周初
        • 7-14对体节外侧的生肾节初先后发生7-8对横行的上皮性小管
          • 前肾小管
            • 内侧: 开口于胚内体腔
            • 外侧: 前肾管
      • 功能
        • 诱导中肾的形成
    • 中肾
      • 第4周末
        • 中肾小管
          • 内端
            • 肾小囊
          • 外端
            • 前肾管改称中肾管，通入泄殖腔
    • 后肾
      • 第5-8周
        • 输尿管芽（来自中肾管）
          • 近段伸长
            • 输尿管
          • 末端分支
            • 肾盂
            • 肾盏
            • 集合小管
        • 生后肾原基（来自尾侧生肾索）
          • 内层：S形后肾小管
            • 肾小管
            • 肾小体=肾小囊+血管球
          • 外层
            • 肾被膜、结缔组织
        • 后肾上升，发育为永久肾
  • 膀胱和尿道的发生
    • 起源于泄殖腔被尿直肠隔分隔的腹侧份，尿生殖窦
      • 上段
        • 发育为膀胱
          • 顶端接尿囊
            • 脐尿管
              • 膀胱与脐之间的尿囊缩窄
              • 退化为脐正中韧带
          • 膀胱扩大
            • 形成膀胱三角
              • 中肾管并入膀胱，输尿管、中肾管分别开口于膀胱
      • 中段
        • 男性
          • 尿道前列腺部、膜部
        • 女性
          • 尿道
      • 下段
        • 男性
          • 尿道海绵体大部分
        • 女性
          • 扩大成阴道前庭
  • 畸形
    • 多囊肾
      • 输尿管芽形成的集合小管与生后肾原基形成的远端小管未接通，或集合小管发育异常，导致肾小管管腔阻塞，尿液滞留，肾单位膨大成囊状
    • 马蹄肾
      • 一种异位肾，左右肾下端异常融合呈马蹄形，造成肾上升时受肠系膜下动脉根部的阻拦，导致肾的最终位置较低
    • 膀胱外翻
      • 前腹壁无肌肉覆盖，膀胱前壁破裂，粘膜外翻，可见输尿管口
    • 与脐尿管相关的畸形
      • 脐尿窦
        • 膀胱顶端与脐之间的脐尿管未闭锁，脐与膀胱相通，尿液可从脐部漏出
      • 脐尿管囊肿
        • 脐尿管中段未闭锁，囊内上皮分泌的液体在局部形成囊肿
      • 脐尿管窦
        • 脐尿管上端未闭合并开口于脐，脐部有上皮分泌的液体
• 生殖系统的发生
  • 生殖腺的发生和分化
    • 未分化性腺
      • 初级性索
        • 生殖腺嵴内的上皮细胞索
      • 原始生殖细胞
        • 第4周, 卵黄囊后壁近尿囊处出现来源于胚外内胚层的原始生殖细胞
        • 第6周，沿背侧肠系膜向生殖腺嵴迁移，约在一周内完成迁移，进入初级性索
    • 分化性腺
      • 男性
        • 第7周
          • TDF作用下，初级性索分化
      • 女性
        • 第10周
          • 初级性索退化，形成次级性索
    • 睾丸与卵巢下降
      • 生殖腺发生时位置
        • 后腹壁上方（由系膜悬挂）
      • 引带
        • 生殖腺尾侧，中胚层形成的索带
      • 过程
        • 胚体生长快，引带缩短，在性激素作用下，生殖腺下降
          • 卵巢
            • 3月，至盆腔
          • 睾丸
            • 8月，至阴囊
  • 生殖管道的发生和分化
    • 未分化期
      • 第6周
        • 1对中肾管
        • 1对中肾旁管/Muller管
          • 上段
            • 中肾管外侧，与中肾管平行，开口于腹腔
          • 中段
            • 弯向中肾管腹内侧
          • 下段
            • 两侧合并，末端插入尿生殖窦后壁
          • 窦结节/MUller结节
    • 分化期
      • 生殖腺为睾丸
        • 支持细胞分泌抗中肾旁管激素
          • 中肾旁管退化
        • 间质细胞分泌雄激素
          • 中肾管发育为附睾管、输精管、射精管、精囊腺
          • 中肾小管发育为输出小管
      • 生殖腺为卵巢
        • 缺乏雄激素
          • 中肾管、中肾小管退化
        • 缺乏抗中肾旁管激素
          • 中肾旁管发育
            • 上段：输卵管
            • 中段：合并形成子宫体、底
            • 下段：子宫颈、阴道穹隆部
          • Müller（窦）结节发育为阴道板，发育为阴道
  • 畸形
    • 子宫畸形
      • 双子宫
        • 中肾旁管管下段未合并，常伴有双阴道
      • 双角子宫
        • 子宫体以上部分中肾旁管未愈合
    • 阴道闭锁、处女膜闭锁
    • 隐睾
      • 出生后的6周内，早产儿出生3个月内，睾丸未下降到阴囊而停留在腹腔或腹股沟处
      • 双侧隐睾由于腹腔温度较高，生精细胞不能发育成熟，不育症
    • 先天性腹股沟疝
      • 腹腔与鞘突间通道未闭锁，腹压增大时，肠袢突入鞘膜腔
    • 两性畸形
      • 真两性畸形
        • 染色体为46,XX/46,XY嵌合体
      • 假两性畸形
        • 只有一种性腺，外生殖器为间性
          • 女性假两性畸形
            • 有卵巢，核型为46XX，肾上腺皮质分泌过多雄激素，外生殖器呈间形
          • 男性假两性畸形
            • 有睾丸，核型为46XY，雄激素分泌不足，外生殖器为间性
    • 睾丸女性化综合征AIS
      • 生殖腺为睾丸，核型为46XY，能分泌雄激素，靶细胞缺乏雄激素受体，同时睾丸支持细胞产生中肾旁管抑制激素，使女性生殖管道无法发育，患者既无健全的男性生殖管道，亦无子宫和输卵管