导图社区 多发性骨髓瘤(MM)
这是一篇关于多发性骨髓瘤(MM)的思维导图,主要内容有实验室和其他检查、Durie-Salmon分期、治疗、诊断、临床表现等。
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第14章DNA的生物合成读书笔记
多发性骨髓瘤(MM):瘤性浆细胞(终末分化阶段B细胞)在髓内/髓外克隆性、多灶性增生所引起的以贫血、骨质受损、高钙血症及肾功能不全、感染、高粘血症等表现为主的一种恶性血液病。
实验室和其他检查
血象:数量(少)+形状(缗线状),血沉快,可见瘤细胞
骨髓象:浆细胞增多,形态异常;大,浆灰蓝、空泡,可见多核及多核仁,核周淡染区消失
M蛋白检测
(1)血清蛋白电泳:可见一色浓而稠密的单峰突起的蛋白带
(2)免疫固定电泳 据M蛋白性质不同:IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、轻链及不分泌型
(3)血清免疫学球蛋白定量:异常球蛋白增高,正常免疫球蛋白量减少
血液学检查
血清离子:高钙——广泛骨质破坏 高磷——晚期肾功能受损
β2微球蛋白与全身骨髓瘤细胞总数有显著相关性
CRP和LDH:CRP可反应病情严重程度。LDH与肿瘤细胞活动有关,反映肿瘤负荷
Cr和BUN:伴肾功能减退时可以升高
肾功及尿液
尿液:尿蛋白定量及本周氏蛋白阳性轻链、游离轻链、免疫固定电泳
肾功:尿素氮和肌酐可增高
细胞遗传学异常
染色体核型分析
FISH技术
影像学检查x线
骨质疏松:早期表现,脊柱、肋骨及骨
溶骨:多个大小不等的凿孔样病变,颅骨、骨盆多见
病理性骨折:肋骨、脊柱多见
Durie-Salmon分期
Ⅰ期,满足以下条件
1.血红蛋白>100g/L
2.血清钙≤11.5mg/dl
3.骨骼X线片:骨骼结构正常或骨性孤立形浆细胞
4.M蛋白:IgG<50g/L,IgA<30g/L(轻链型:尿轻链<4g/24h尿)
Ⅱ期
介于Ⅰ和Ⅲ期之间
Ⅲ期
1.血红蛋白<85g/L
2.高钙血症
3.进展性骨损害
4.M蛋白:IgG>70g/L,IgA>30g/L(轻链型:尿轻链<12g/24h尿)
治疗
治疗原则:对有症状的MM采用系统治疗,包括诱导、巩固治疗及维持治疗。无症状骨髓瘤暂不推荐治疗。对适合自体移植的病人,诱导治疗中避免使用干细胞毒性药物,避免使用烷化剂以及亚硝脲类药物。
治疗方法
诱导治疗:初始治疗可选VD、RD、VRD等,不适合移植病人的初始诱导方案可选VMP、MPT、MPR等
自体造血干细胞移植:肾功能不全及老年并非移植禁忌症,相比晚期移植,早起移植者无时间生存期更长
巩固治疗:对诱导治疗后获得最大疗效的病人,可采用原诱导方案短期巩固治疗2~4个疗程
维持治疗:可选用硼替佐米、来那度胺或联合糖皮质激素。
异基因造血干细胞移植:年轻、高危、复发难治病人可考虑
支持治疗:高钙血症、肾功能不全、贫血等对症支持治疗
诊断
(症状性)MM诊断
具备以下两个条件:1.骨髓单克隆浆细胞比例≥10%活组织活检证明有浆细胞瘤 2.血清/尿M蛋白(若无,为未分泌型) 3.加上任一骨髓瘤定性事件:SLiM-CRAB
无症状MM诊断
1.血/尿M蛋白达到骨髓瘤标准 2.骨髓中单克隆浆细胞10%-60% 3.无骨髓瘤相关器官或组织损害
临床表现
C.血钙增高
呕吐、乏力、意识模糊
多尿或便秘
R.肾功能损害(癌细胞直接浸润或本周氏蛋白沉积)
轻链管型肾病
蛋白尿/肌酐清除率下降
A.贫血
单纯正细胞色素性贫血
白细胞(或)血小板减少
B.骨质病变
溶骨性破坏和骨折
骨痛为早期主要症状
M蛋白(单克隆浆细胞产生的一种在氨基酸组成及排列顺序上十分均一的球蛋白,电泳时产生基地较窄的单峰,又称恶性蛋白)相关症状
感染(致死主因)
正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞减少,免疫力下降,容易发生各种感染
高黏滞综合征
头晕、眩晕、眼花、耳鸣、心衰甚至昏迷
血流缓慢、组织淤血和缺氧,可出现雷诺现象
出血倾向
鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜
淀粉样变性
舌体、腮腺肿大,心肌肥厚、心肌扩大,腹泻或便秘,皮肤苔藓样变,外周神经病变及肝肾功损害
病因:病因不明,多因致病
1.慢性感染、抗原或致癌物刺激有关
2.感染:HHV-8
3.IL-6与瘤细胞增殖与凋亡
4.骨髓微环境