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糖代谢
生物化学与分子生物学第五章糖代谢知识点总结，包括糖的摄取与利用、糖的无氧氧化、糖的有氧氧化、磷酸戊糖途径、糖原的合成与分解等内容。
编辑于2022-11-05 10:21:33- 糖代谢
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糖代谢
糖
概念
糖即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或多羟酮
举例
葡萄糖、果糖、淀粉、糖原、纤维素
主要生理功能
①为生命活动提供能源和碳源（糖的主要生理功能）
②提供合成体内其他物质的原料
③作为机体组织细胞的组成成分
糖的摄取与利用
糖消化后以单体形式吸收
糖主要在小肠中消化
单糖吸收入血主要依赖SGLT（Na+依赖型葡糖转运蛋白）
细胞摄取葡萄糖需要转运蛋白
葡萄糖:体循环→组织细胞依赖葡萄糖转运蛋白（GLUT）
体内糖代谢涉及分解、储存、和合成三方面
糖的无氧氧化
两个阶段
糖酵解 （一分子葡萄糖在细胞质中可裂解为两分子丙酮酸， 是葡萄糖无氧氧化和有氧氧化的共同起始途径）
①葡萄糖磷酸化生成葡糖-6-磷酸
反应不可逆，由己糖激酶催化，是糖酵解的第一个限速步骤
②葡糖-6-磷酸转变为果糖-6-磷酸
③果糖-6-磷酸转变为果糖-1，6-二磷酸
反应不可逆，由磷酸果糖激酶-1催化，是糖酵解的第二个限速步骤
④果糖-1，6-二磷酸裂解成2分子磷酸丙糖
⑤磷酸二羟丙酮转变为-3-磷酸甘油醛
上述五步反应为糖酵解的耗能阶段，一分子葡萄糖，经两次磷酸化反应 消耗了2分子ATP产生了2分子3-磷酸甘油醛
⑥3-磷酸甘油醛氧化为1，3-二磷酸甘油酸
⑦1，3-二磷酸甘油酸转变为3-磷酸甘油酸
糖酵解过程中第一次产生ATP的反应，第一次发生底物水平磷酸化
⑧3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸
⑨2-磷酸甘油酸脱水生成磷酸烯醇式丙酮酸
⑩磷酸烯醇式丙酮酸发生底物水平磷酸化生成丙酮酸
反应不可逆，由丙酮酸激酶催化，是糖酵解的第三个限速步骤，是第二次底物水平磷酸化
后五步反应中，2分子磷酸丙糖，经两次底物水平磷酸化 转变成2分子丙酮酸，总共生成4分子ATP
乳酸生成
丙酮酸被还原为乳酸，由乳酸脱氢酶（LDH）催化
糖酵解的调节取决于三个关键酶活性
①己糖激酶
受到反馈抑制调节
②磷酸果糖激酶-1
对调节糖酵解速率最重要
③丙酮酸激酶
是糖酵解的第二个重要的调节点
糖的无氧氧化意义
①糖无氧氧化最主要的生理意义在于迅速提供能量，这对肌收缩更为重要
②是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径，如红细胞，白细胞
其他单糖可转变为糖酵解的中间产物
果糖
果糖被磷酸化后进入糖酵解
果糖不耐受: 一种遗传病，病因是缺乏B型醛缩酶
半乳糖
半乳糖转变为葡糖1-磷酸进入糖酵解
半乳糖血症:一种遗传病，表现为半乳糖不能转变成葡萄糖
甘露糖
甘露糖转变为果糖6-磷酸进入糖酵解
糖的有氧氧化
概念
机体利用氧将葡萄糖彻底氧化成CO2和H2O的反应过程，称为糖的有氧氧化 糖的有氧氧化是体内糖分解供能的主要方式
部位
胞液及线粒体
分为三个阶段
第一阶段: 糖酵解
第二阶段: 丙酮酸的氧化脱羧
部位
线粒体
总反应式
酶
由丙酮酸脱氢酶复合体催化
存在于线粒体
组成
丙酮酸脱氢酶（E1）
辅酶为TPP
二氢硫辛酰胺转乙酰酶（E2）
辅酶为硫辛酸、CoA
二氢硫辛酰胺脱氢酶（E3）
辅酶为FAD，NAD+
组成比例
在哺乳动物中，丙酮酸脱氢酶复合体由60个E2（核心）、6个E3、20或30个E1 组成
催化的反应
①由丙酮酸脱氢酶（E1）催化，丙酮酸脱羧形成羟乙基-TPP-E1
②由二氢硫辛酰胺转乙酰酶（E2）催化，形成乙酰硫辛酰胺-E2
③由二氢硫辛酰胺转乙酰酶（E2）催化，生成 乙酰CoA，同时使硫辛酰胺上的二硫键还原为两个巯基
④由二氢硫辛酰胺脱氢酶（E3）催化，使还原的二氢硫辛酰胺脱氢，同时将氢传递给FAD。
⑤由二氢硫辛酰胺脱氢酶（E3）催化，将FADH2上的H转移给NAD+，形成NADH+H+
第三阶段:柠檬酸循环（8步反应）
概述
柠檬酸循环也称为三羧酸循环，是由线粒体内一系列酶促反应构成的循环反应系统。 因为该学说由Kerbs提出，也称为Krebs循环。
反应部位
线粒体
柠檬酸循环的第一步是乙酰CoA与草酰乙酸缩合成6个碳原子的柠檬酸， 然后柠檬酸经过一系列反应，重新生成草酰乙酸完成一轮循环
①乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸
反应不可逆，第一个不可逆反应，由柠檬酸合酶催化
②柠檬酸经顺乌头酸转变为异柠檬酸
由顺乌头酸酶催化，由脱水反应和水合反应构成
③异柠檬酸氧化脱羧转变为α-酮戊二酸
反应不可逆，由异柠檬酸脱氢酶催化，是三羧酸循环中的第一次氧化脱羧反应
④α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA
反应不可逆，由α-酮戊二酸脱氢酶复合体催化，是三羧酸循环中的第二次氧化脱羧反应，也是最后一个不可逆反应
⑤琥珀酰CoA合成酶催化底物水平磷酸化反应
有琥珀酰CoA合成酶催化，是三羧酸循环中唯一的底物水平磷酸化反应
⑥琥珀酸脱氢生成延胡索酸
由琥珀酸脱氢酶催化，其辅酶是FAD，是三羧酸循环中唯一与内膜结合的酶，反应脱下的氢由FAD接受，生成FADH2
⑦延胡索酸加水生成苹果酸
⑧苹果酸脱氢生成草酰乙酸
苹果酸脱氢酶催化，辅酶是NAD+，脱下的氢由NAD+接受，生成NADH+H+
柠檬酸循环的要点
经过一次柠檬酸循环 （整个循环为不可逆反应）
①消耗一分子乙酰CoA
②4次脱氢生成3分子NADH+H+和1分子FADH2
③2次脱羧生成2分子CO2（体内CO2的主要来源）
④1次底物水平磷酸化生成1分子GTP(或ATP)
关键酶
柠檬酸合酶
异柠檬酸脱氢酶
α-酮戊二酸脱氢酶复合体
柠檬酸循环的重要生理意义
1.柠檬酸循环是三大营养物质分解产能的共同通路
2.柠檬酸循环是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽
柠檬酸循环的中间产物
柠檬酸循环中间产物起催化剂的作用，本身无量的变化，不可能通过柠檬酸循环，直接从乙酰CoA合成草酰乙酸或柠檬酸循环中其他产物，同样中间产物也不能直接在柠檬酸循环中被氧化为CO2及H2O
糖的有氧氧化是糖分解供能（生成ATP）的主要方式
三羧酸循环中4次脱氢反应产生的NADH和FADH2， 通过电子传递链和氧化磷酸化生成大量ATP
1mol葡萄糖彻底氧化生成CO2和H2O，可净生成30或32molATP
总反应式:: 葡萄糖+30/32ADP+30/32Pi+6O2→30/32ATP+6CO2+36H2O
糖有氧氧化的调节 糖的有氧氧化主要受能量供需平衡调节
关键酶
①糖酵解途径
己糖激酶
磷酸果糖激酶-1
丙酮酸激酶
②丙酮酸的氧化脱羧
丙酮酸脱氢酶复合体
调节
別构调节
別构抑制剂
乙酰CoA，NADH，ATP
別构激活剂
AMP，ADP，NAD+
乙酰CoA/CoA↑或NADH/NAD+↑，酶的活性被抑制
化学修饰
③三羧酸循环
柠檬酸合酶
α-酮戊二酸脱氢酶复合体
异柠檬酸脱氢酶
三羧酸循环的调节方式
①ATP，ADP的影响
②产物堆积引起抑制
③循环中后续反应中间产物反馈抑制前面反应中的酶
④其他，如Ca+可激活许多酶
柠檬酸循环与上游和下游反应协调
糖酵解途径和柠檬酸循环的速度是相协调的
协调方式
高浓度的ATP，NADH的抑制作用
柠檬酸对磷酸果糖激酶-1的别构抑制作用
氧化磷酸化的速率对柠檬酸循环的运转也起着非常重要的作用
调节特点
①有氧氧化的调节通过对其关键酶的调节实现
②ATP /ADP或ATP /AMP比值全程调节，该比值升高，所有关键酶均被抑制
③氧化磷酸化速率影响柠檬酸循环，前者速率降低，则后者速率也减慢
④柠檬酸循环与糖酵解途径互相协调，柠檬酸循环需要多少乙酰CoA，则糖酵解途径相应产生多少丙酮酸以生成乙酰CoA
糖氧化产能方式的选择有组织偏好 （糖有氧氧化可抑制无氧氧化）
概念
巴斯德效应指有氧氧化抑制生醇发酵（或无氧氧化）的现象
机制
有氧时，NADH+H+进入线粒体内氧化，丙酮酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸
缺氧时，糖酵解途径加强，NADH+H+在胞浆浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸
磷酸戊糖途径 （磷酸戊糖旁路） （磷酸己糖旁路）
概念
磷酸戊糖途径是指从糖酵解的中间产物葡糖-6-磷酸开始形成旁路，通过氧化、基团转移 两个阶段生成果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛，从而返回糖酵解的代谢途径
意义
不产生ATP，主要意义是生成NADPH和磷酸核糖
部位
胞液
反应过程
第一阶段:氧化反应
催化第一步脱氢反应的葡糖-6-磷酸脱氢酶是此代谢途径的关键酶
生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2
两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH+H+
反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物
第二阶段:基团转移反应 非氧化反应
经过一系列基因转移反应，5-磷酸核糖最终转变为果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛
这一阶段非常重要，因为细胞对NADPH的消耗量远大于磷酸戊糖， 多余的戊糖需要通过次反应返回糖酵解的代谢途径再次利用
特点
脱氢反应以NADP+为受氢体，生成NADPH+H+
反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了3.4.5.6.7.碳糖的演变过程
反应中生成了重要的中间代谢物——5-磷酸核糖
一分子G-6-P经过反应，只能发生一次脱羧和二次脱氢反应，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+
调节
关键酶
葡糖-6-磷酸脱氢酶
影响因素
NADPH/NADP+比值
比值↑，被抑制
比值↓，被激活
磷酸戊糖途径的流量取决于对NADPH的需求
生理意义
一、为磷酸的生物合成提供核糖
二、提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应
1.NADPH是许多合成代谢的供氢体
2.NADPH参与体内羟化反应
3.NADPH可维持谷胱甘肽（GSH）的还原状态
还原型谷胱甘肽
还原型谷胱甘肽是体内重要的抗氧化剂，可以保护一些含-SH基的蛋白质或酶免受氧化剂尤其是过氧化物的损害
子主题在红细胞中还原型谷胱甘肽更具有重要作用，它可以保护红细胞膜蛋白的完整性
蚕豆病
葡糖-6-磷酸脱氢酶的缺陷者，发生溶血性黄疸
这种溶血现象常在食用蚕豆(是强氧化剂)后出现，故称蚕豆病
糖原的合成与分解
糖原
定义
糖原是动物体内糖的储存形式之一 ，是机体能迅速动用的能量储备
糖原储存的主要器官及生理意义
肌肉:肌糖原
主要供肌肉收缩所需
肝脏:肝糖原
维持血糖水平
糖原的结构特点及其意义
①葡萄糖单元以α-1，4-糖苷键形成长链
②约10个葡萄糖单元处形成分支，分支处葡萄糖以α-1，6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加
③每条链都终止于一个非还原端，非还原端增多，以利于其被酶分解
糖原合成 （由葡萄糖连接成多聚体）
定义
由葡萄糖合成糖原的过程， 糖原合成时，葡萄糖先活化，再连接形成直链和支链
合成部位
组织定位
主要在肝脏、肌肉
细胞定位
胞浆
合成途径
糖原合成的起始需要引物: 糖原蛋白
糖原蛋白为最初的UDPG上葡萄糖基的接受体
葡萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）
①葡萄糖磷酸化生成葡糖-6-磷酸
②葡糖-6-磷酸转变成葡萄糖一磷酸
③葡糖-1-磷酸转变成尿苷二磷酸葡萄糖
尿苷二磷酸葡萄糖连接形成直链和支链
糖原分解 （从非还原性末端进行磷酸解）
定义
习惯上指肝糖原分解为葡萄糖的过程
亚细胞定位
胞浆
肝糖原的分解过程
肌糖原的分解
糖原合成与分解的调节
糖异生
概念
糖异生是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程
部位
主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体
原料
主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸等
糖异生不完全是糖酵解的逆反应
一、丙酮酸经丙酮酸羧化支路生成磷酸烯醇式丙酮酸
丙酮酸羧化之路包括两步反应
①第一个反应的关键酶为丙酮酸羧化酶，其辅因子为生物素
②第二个反应由磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化
将草酰乙酸运出线粒体有两种方式
①经苹果酸转运
②经天冬氨酸转运
二、果糖-1，6-二磷酸水解为果糖-6-磷酸
三、葡糖-6-磷酸水解为葡萄糖
糖异生的调控 （主要是对两个底物循环的调节）
①第一个底物循环调节果糖-6-磷酸与果糖-1，6-二磷酸的互变
②第二个底物循环调节磷酸烯醇式丙酮酸与丙酮酸的互变
生理意义
①维持血糖恒定是肝糖异生最重要的生理意义
②糖异生是补充或恢复肝糖原储备的重要途径
③肾糖异生增强有利于维持酸碱平衡
肌收缩产生的乳酸在肝内糖异生形成乳酸循环
葡萄糖的其他代谢途径
糖醛酸途径生成葡糖醛酸
多元醇途径生成少量多元醇
血糖及其调节
血糖及其血糖水平
血糖水平保持恒定 正常血糖浓度:3.89-6.11mmol/L
底物水平磷酸化
指ADP或其他核苷二磷酸的磷酸化作用与 高能化合物的高能键水解直接相偶联的产能方式