导图社区 氨基酸代谢
这是一篇关于氨基酸代谢的思维导图，主要内容有蛋白质的营养作用、氨基酸的消化吸收与腐败、氨基酸的一般代谢等。
《生物化学与分子生物学》第十章核苷酸代谢思维导图，主要包括嘌呤核苷酸的合成与分解代谢、嘧啶核苷酸的合成与分解代谢两部分内容。
概念：在无氧或氧供应不足的条件下，1葡萄糖转化为2丙酮酸，再转化为乳酸的过程、磷酸化，己糖裂解为丙糖，脱氢产能（丙糖转化为丙酮酸）
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第14章DNA的生物合成读书笔记
氨基酸的代谢
蛋白质的营养作用
参与组织的生长、更新、修复
参与生理活动（合成生物活性物质）
氧化供能（17KJ/g）
蛋白质的需要量
氮平衡
氮平衡（摄入量=排出量)
正常成人
正氮平衡(>)
儿童、孕妇
负氮平衡(<)
饥饿、消耗性疾病
最低分解量：20g/d
建议摄入量：80g
蛋白质的营养价值
评价标准：摄入蛋白质的必需氨基酸量与质
9必需氨基酸：缬、异亮、亮、苯丙、色、苏、赖、组、甲硫
蛋白质的互补作用
氨基酸的消化吸收与腐败
消化
部位：胃、肠
生理意义
将大分子物质分解为小分子物质，易于吸收
消除种属特异性和抗原性，防止过敏或毒性反应
过程
胃中的消化
盐酸
胃蛋白酶原
盐酸、胃蛋白酶是激活剂
自身激活催化
激活为胃蛋白酶
凝乳作用
概念：乳汁中的酪蛋白与Ca+相结合，形成凝乳快
意义：延长乳汁在胃中消化时间，利于乳汁中蛋白质的消化
小肠中的消化
酶
内肽酶
作用位点：蛋白质内部肽键
分类：胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶
外肽酶
作用位点：肽链末端
分类：羧基肽酶A、B，氨基肽酶
酶原的激活
肠激酶 激活 胰蛋白酶原
胰蛋白酶 激活 糜蛋白酶原，弹性蛋白酶原，羧基肽酶原
吸收
主动转运机制
aa、Na+、载脂蛋白同向转运，消耗ATP
Na泵蹦出
7种转运蛋白
eg:γ-谷氨酰基循环
腐败
概念：肠道内对未被消化的蛋白质和未被吸收的消化产物 在结肠下段 被肠道细菌分解
肠道细菌通过脱羧基作用产生胺
氨基酸脱羧生成胺：组、赖、色、酪、苯丙氨酸、——组、尸、色、酪、苯乙胺
特性：有毒 （组胺、尸胺：降血压，酪胺：升血压）
处理：肝代谢回收
肝功能受损：假神经递质（类似于儿茶酚胺，竞争破坏神经传递）
肠道细菌通过脱氨基作用产生氨
肠道氨重要来源之一
肠道氨重要来源之二
尿素在肠菌尿素酶的作用下水解成氨
肠道细菌还产生其他有毒物质
有毒物质：苯酚、吲哚、硫化氢
处理：排泄、肝回收
氨基酸的一般代谢
体内蛋白质的降解
速率
满足生理需要
蛋白质半衰期：降低到1/2开始浓度所用时间
途径
在溶酶体内通过ATP非依赖途径被降解
溶酶体
功能：消化
结构：含有组织蛋白酶
特点：无选择性
对象：外来蛋白质、膜蛋白、包内长寿命蛋白
能量：不消耗ATP
在蛋白酶体通过ATP依赖途径被降解
结构
泛素
76个小分子氨基酸构成的蛋白质
靶蛋白泛素化：泛素蛋白C的甘氨酸与靶蛋白的赖氨酸共价结合 三种酶催化(送、绑、辨） 消耗ATP
蛋白酶体
26S蛋白质复合体
组成
19S调节颗粒（黄）
20S核心颗粒（红）
泛素化标记
贴签
蛋白酶体降解
处理
对象：异常、短寿命蛋白
氨基酸代谢库
内源性氨基酸：体内组织蛋白质降解、体内非必需氨基酸的合成
外源性氨基酸：食物的消化吸收
氨基酸分解代谢
脱氨基
氨气
α-酮酸
脱羧基
CO2
胺类
代谢转变
嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮化合物
脱氨基的方式
转氨基
物质：氨基转移酶（转氨酶）
专一性
谷丙转氨酶GPT/丙氨酸氨基转移酶ALT
谷氨酸+丙酮酸 转变 α-酮戊二酸+丙氨酸
肝功能
谷草转氨酶GOT/天冬氨酸氨基转移酶AST
谷氨酸+草酰乙酸 转变 α-酮戊二酸+天冬氨酸
心肌
临床检验血清的酶浓度判断疾病
辅基及机制功能
磷酸吡哆醛（维生素B6的磷酸酯）
磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺互变，传递氨基
过程：将 α-氨基酸的氨基 转移给 α-酮酸
特点
对象：接收对象：丙酮酸、草酰乙酸、α-酮戊二酸 给予对象：苏、赖、脯、羟脯氨酸除外 转移对象：α-氨基，其他侧链氨基
过程：可逆
结局：只有氨基的转移，无生成
生理意义：合成非必需氨基酸
氧化
L-谷氨酸氧化脱氢
L-谷氨酸脱氢酶
部位：肝、肾、脑
本身：活性强，不需氧，反应高效
结构：辅基为NAD+/NADP+（唯一一个两者都能接收）
过程：专一、快速、可逆
调节（别构酶）
别构酶抑制剂：ATP/GTP
别构酶激活剂：ADP/GDP
结局：生成α-酮戊二酸+氨
联合脱氨基作用（主）
概念：转氨基+谷氨酸脱氨基
生理意义：形成非必需氨基酸的重要途径 氨基酸脱氨基的主要方式
部位：肝肾组织
非氧化
嘌呤核苷酸循环（次）
部位：肌肉组织
α-酮酸的代谢
彻底氧化分解提供能量
TAC三羧酸循环产物
氨基化生成非必需氨基酸
α-酮戊二酸——谷氨酸
丙酮酸——丙氨酸
草酰乙酸——天冬氨酸
转变为糖类和脂类
生糖氨基酸（G）
甘氨酸、丝、丙等
生酮氨基酸（酮体）
亮氨酸、赖氨酸
生糖兼生酮氨基酸
异亮、苯丙、酪、苏、色
个别氨基酸的代谢
氨基酸的脱羧作用
原理：氨基酸脱羧酶（磷酸吡哆醛） 氨基酸——胺类物质+CO2
举例
L-谷氨酸——γ-氨基丁酸
抑制神经递质对中枢神经有抑制作用
L-半胱氨酸——牛磺酸
结合胆汁的重要组成部分
L-组氨酸——组胺
扩血管，降血压，刺激胃酸分泌
L-色氨酸——5-HT（5-羟色胺）
脑中抑制性神经递质 外周中收缩血管
多胺
含有多个氨基
鸟氨酸——精脒
S-甲硫氨酸——精胺
调节生长
癌瘤病的观察指标
一碳单位
概念：氨基酸氧化分解生成只含一个C的基团
举例：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基等
载体：四氢叶酸FH4
来源：叶酸两次还原
结合：FH4的N5、N10
来源
丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸
互变
功能
参与嘌呤、嘧啶的合成（将氨基酸和核苷酸联系起来）
参与许多物质的甲基化
临床
磺胺类药物、氨甲喋呤等影响一碳单位的合成影响核苷酸的合成
DNA、蛋白质合成受损，造成巨幼红细胞贫血症
含硫氨基酸代谢
甲硫氨酸的代谢
甲硫氨酸转甲基作用
蛋氨酸循环
肌酸
半胱氨酸与胱氨酸的代谢
硫酸根的代谢
GSH
芳香族氨基酸代谢
苯丙氨酸与酪氨酸的代谢
过程：苯丙氨酸（羟化）——酪氨酸（羟化）——多巴（脱羧）——多巴胺
儿茶酚胺：多巴胺——去甲肾上腺素——肾上腺素
黑色素：酪氨酸酶催化酪氨酸形成
白化症
苯丙酮尿症：缺乏苯丙酮羟化酶，生成苯丙酮酸，对中枢神经有毒影响智力发育
色氨酸的代谢
支链氨基酸的代谢
氨的代谢
血氨是正常代谢产物，有毒，通过在肝合成尿素解毒 正常血氨浓度小于58.7微摩尔/L
血氨来源与去路
3来源
氨基酸脱氨基作用（主要）/胺类物质的氧化分解
肠道细菌产生氨/结肠吸收氨
产生：细菌尿素酶水解尿素 产生氨气 吸收： 碱性环境转变NH3利于结肠吸收 临床：高氨毒血症使用弱酸透析液减少结肠吸收
肾小管上皮细胞分泌
产生：谷氨酰胺酶水解谷氨酰胺 产生谷氨酸和氨气 排出：氨气结合H+生成胺基，尿液排出 吸收：酸性利于扩散进尿液，碱性阻碍扩散易入血 临床：肝硬化腹水多的病人使用酸性利尿剂，防止氨中毒
4去路
在肝脏中合成尿素（主要）
合成非必需氨基酸等含氮物质
合成谷氨酰胺
肾小管分泌的氨 酸性环境下生成NH4+随尿液排出
氨的转运
丙氨酸-葡萄糖循环
对象：肌肉中的氨
肌肉中：转氨基作用丙酮酸生成丙氨酸
肝脏中：联合脱氢作用丙氨酸生成丙酮酸和氨气 丙氨酸糖异生成G，入血进入肌肉糖酵解成丙酮酸 氨气合成尿素排出
意义：肌肉中的氨以无毒丙酮酸的形式运送到肝脏 肝脏为肌肉提供合成丙酮酸的G
谷氨酰胺转运
对象：脑、肌肉的氨
合成：谷氨酰胺合成酶 氨气和谷氨酸合成谷氨酰胺
脑，肌肉
分解：谷氨酰胺酶 谷氨酰胺分解为谷氨酸和氨气
肝、肾
特点：不可逆，耗能
意义：氨气解毒 氨气的储存转运
氨中毒：补充谷氨酰胺解毒
白血病：补充天冬酰胺酶，水解血液中的天冬酰胺
原因：正常细胞能合成天冬酰胺， 异常细胞不能水解谷氨酰胺，转氨基作用合成天冬酰胺 需要其他组织经血液运输进来，血液中的天冬酰胺过多
尿素的合成
部位：肝 线粒体和细胞液
过程：5步酶促反应——鸟氨酸循环
氨基甲酰乙酸的合成
位置：线粒体
CO2+NH3+2ATP——氨基甲酰磷酸+2ADP+2Pi
氨基甲酰磷酸合成酶（关键酶）
酶需要激活：N-乙酰谷氨酸AGA（Mg+)
瓜氨酸的合成
过程：鸟氨酸+氨基甲酰磷酸——瓜氨酸+磷酸
关键酶：鸟氨酸氨基甲酰转移酶
结局：合成后出细胞
精氨酸的合成
精氨酸代琥珀酸合成
位置：胞液
过程：瓜氨酸+天冬氨酸+ATP——精氨酸代琥珀酸+AMP+Pi
酶：精氨酸代琥珀酸合成酶
精氨酸代琥珀酸裂解
过程：精氨酸代琥珀酸——精氨酸+延胡索酸
酶：精氨酸代琥珀酸裂解酶
精氨酸水解
过程：精氨酸——尿素+鸟氨酸
酶：精氨酸酶
总反应式：2NH3+CO2+3ATP+3H3O——尿素+2ADP+AMP+4Pi 总结：222334 2部位：线粒体+胞液 2关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨基甲酰转移酶 2N：游离NH3、天冬氨酸 3非生蛋白质氨基酸：鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸 3ATP：1、3 4高能磷酸键
调节
原料：食物蛋白质的消化吸收生成氨基酸的含量
AGA激活氨基甲酰磷酸合成酶
精氨酸代琥珀酸合成酶的调节
高氨血症氨中毒
原因：肝功能代谢受损、尿素合成酶的缺失，引起脑功能障碍
机制：α-酮戊二酸合成谷氨酸，进而合成谷氨酰胺 脑内α-酮戊二酸不足，（TCA）脑内G合成减少
