口腔颌面部囊肿（口腔组织病理学）

这是一篇关于口腔颌面部囊肿（口腔组织病理学）的思维导图，主要内容有牙源性囊肿、非牙源性囊肿、假性囊肿、口腔、面颈部软组织囊肿等。

口腔颌面部囊肿

• 1. 定义：囊肿是一种含囊液或半流体的非脓肿性病理性囊腔，内衬上皮。少数无上皮衬里的又称为假性囊肿。 2. 分类： （1）部位——颌骨囊肿和软组织囊肿 （2）来源——牙源性囊肿和非牙源性囊肿 （3）性质——发育性囊肿和炎症性囊肿 （4）上皮——上皮性和非上皮性囊肿
• 牙源性囊肿
  • 1. 定义：是指牙齿形成器官的上皮或上皮剩余发生的一组囊肿 2. 分类： （1）发育性：牙发育或萌出过程异常 （2）炎症性：颌骨内炎症相关，一般作为牙髓炎症的后续病变。经历了牙齿龋坏、牙髓炎症和坏死、根尖周组织的炎症和/或免疫反应、Makassez上皮剩余增以及增殖上皮团块中央液化、囊性变等。 3. 不同囊肿来源于不同上皮： （1）牙板上皮剩余：发育性根侧囊肿、龈囊肿 （2）缩余釉上皮剩余：含牙囊肿、萌出囊肿、牙旁囊肿 （3）Malassez上皮剩余：根尖周囊肿、残余囊肿和炎性根侧囊肿
  • 发育性牙源性囊肿
    • 含牙囊肿/滤泡囊肿
      • 鉴别：牙源性角化囊肿、牙源性腺样瘤、单囊性成釉细胞瘤等
      • 总结：包含一个未萌出牙的牙冠并附着于牙颈部的囊肿
      • 临床表现
        • 1. 好发人群——10~39岁、男性 2. 好发部位——恒牙；下颌第三磨牙>上颌单尖牙>上颌第三磨牙 3. 临床表现：颌骨膨隆或面部不对称、牙齿移位及邻近牙的牙根吸收 4. 临床经过：生长缓慢，早期无自觉症状，往往因为牙齿未萌、缺失错位而X线发现 5. X线：圆形透射区、边界清楚、囊腔内含一个未萌的牙冠、单房或多房
      • 肉眼观
        • 囊壁较薄，囊腔内含有牙冠，囊壁附着于牙颈部，囊液多成黄色
      • 镜下
        • 1. 内衬上皮： （1）类似缩余釉上皮——较薄的复层鳞状上皮（2-5层扁平细胞或矮立方上皮构成），无角化、无钉突 （2）40%发生黏液化生——含产黏液细胞或纤毛柱状细胞 （3）少见——皮脂腺细胞、区域性角化（一般为正角化） 2. 囊壁： （1）炎症不明显，含丰富的糖蛋白和黏多糖；继发感染——上皮增生、钉突明显、炎细胞浸润 （2）少见——牙源性上皮岛
      • 生物学行为或预后
        • 1. 组织来源：缩余釉上皮 2. 预后：手术治疗后很少复发、预后较好；但少数伴有成釉细胞瘤（预后差）
      • 特殊：萌出囊肿
        • 1. 定义：在替牙期，恒牙基本形成即将萌出时形成的含牙囊肿也称为萌出囊肿 2. 部位：正在萌出牙冠表面的黏膜组织（骨外软组织），为缩余釉上皮和釉质间液体潴留 3. 年龄：20岁以前 4. 肉眼：含清亮液体 5. 镜下： （1）囊肿上方：牙龈黏膜所覆盖 （2）囊肿衬里：缩余釉样；继发感染——上皮增生、慢性炎细胞浸润
    • 牙源性角化囊肿
      • 总结
        • 1. 良性、单囊或多囊、颌骨内的牙源性囊肿 2. 上皮是不全角化的复层鳞状上皮，具有潜在的侵袭性和浸润性生长 3. 术后复发率高 4. 与痣样基底细胞癌综合症伴发
      • 临床表现
        • 1. 好发人群：10-29；40-50（第二发病高峰），男>女 2. 好发部位：下颌骨多见（特别是磨牙及升支），上颌以第一磨牙后区多见 3. 单发或多发（10%），多发者伴痣样基底细胞癌综合症 4. 临床表现：早期无；后期颌骨膨大；继发感染时出现疼痛、肿胀，伴瘘管形成时有脓肿或液体流出，有时甚至引起病理性骨折或神经麻木等症状 5. 临床经过：沿颌骨前后方向生长（早期无明显症状的原因吧） 6. X线：单房或多房性透射区，边缘呈扇形切记（总体缺乏特异性）
      • 肉眼观
        • 1. 囊壁：较薄 2. 囊腔内：常含有黄白色发亮的片状物或干酪样物质 3. 囊液：较稀薄，呈淡黄色或血性液体
      • 镜下
        • 1. 上皮薄（5-8层），无钉突， 上皮下裂隙（指衬里上皮和下方结缔组织囊壁分离） 2. 上皮表面波浪状或褶皱状，表层角化/不全角化 3. 棘层薄，棘细胞多细胞内水肿 4. 基底细胞层界清，柱状或立方状，核深染且远离基底膜，呈栅栏状排列 5. 纤维囊壁薄，无炎症；合并感染会增生且浸润炎症细胞，上皮不规则增生钉突出现、角化消失 6. 纤维组织囊壁内有时可见微小的子囊或上皮岛
      • 囊壁上皮特点
        • 1. 增殖活性高：PCNA及Ki67；基底层 2. 独特的分化特点：电镜：基底细胞到表层细胞——细胞器减少，张力原纤维增加，近表层细胞变化不一致——分化低于正常口腔粘膜上皮 3. 衬里上皮下裂隙：囊壁内侧面固定原纤维破坏——胶原酶活性高
      • 术后复发率高（>20%）
        • 1. 壁薄易碎，难以完整切除 2. 残留囊壁上皮具有高度增殖能力（Ki-67分化低） 3. 微小子囊或卫星囊残留 4. 少数来源于口腔粘膜的基底细胞增殖 5. 不全角化上皮增殖能力强 6. 局部侵袭性：指突状生长、浸润性生长
      • 组织来源
        • 来自于牙板上皮剩余或Serres上皮岛
      • 痣样基底细胞癌综合症/颌骨囊肿-基底细胞癌-肋骨分叉综合征/ Gorlin综合征（年龄轻、家族史、染色体9q22-31等位基因缺失）
        • 1. 多发性基底细胞癌 2. 多发性颌骨牙源性角化囊肿 3. 骨骼异常：肋骨分叉等 4. 特征性面部表现：额部及颞顶部隆起，眼距过宽，下颌前凸 5. 钙，磷代谢异常：脑膜钙化等
    • 发育型根侧囊肿/葡萄状牙源性囊肿（少）
      • 1. 总结：活髓牙根侧或牙根之间的牙源性发育性多房性囊肿，与炎症刺激无关 2. 好发人群：任何年龄、平均50岁 3. 好发部位：下颌，以尖牙和前磨牙区最多见 4. 临床表现：多无症状 5. X线：圆形或卵圆形、界清、硬化边缘、直径小于1cm 6. 肉眼：壁薄、单囊、根侧 7. 镜下： （1）内衬上皮：薄，无角化鳞状或立方1-5层，核小，固缩；上皮斑（梭形、透明细胞）；偶见纤毛柱状上皮或黏液上皮化生 （2）囊壁：纤维组织；偶见上皮岛 8. 组织起源：缩余釉上皮来源/残余牙板-Malssez上皮 9. 预后：无复发
      • 鉴别：根侧型根尖周囊肿——感染；失活牙；上皮衬里厚，炎症明显
    • 龈囊肿（少）
      • 1. 部位：牙槽粘膜软组织，不侵犯骨组织或牙糟管 2. 人群：成人与婴儿
      • 成人龈囊肿：少见，40岁以上多见； 1. 颊侧唇侧牙龈；下颌尖牙磨牙； 2. 生长缓慢，小于1厘米,无痛，波动 3. 病理变化：与发育性根侧囊肿相似 4. 来源：牙板上皮剩余； 5. 预后： 良好 无复发
      • 婴儿龈囊肿：新生儿牙板囊肿 1. 牙板剩余——马牙，上皮中央角化，脱落成囊 2. 1-2月，3个月后罕见 3. 临床：上颌牙糟粘膜多发白色结节（Bohn），粟粒大 4. 组织学：固有层内小囊，内衬薄层角化鳞状，囊腔内含角化物 5. 生长慢，自行消退
    • 腺牙源性囊肿/牙源性产黏液囊肿/唾液腺牙源性囊肿（少、罕见）
      • 1. 年龄：广泛 2. 临床表现：颌骨局部膨隆、无痛 3. X线：边界清单囊或多囊 4. 镜下： （1）上皮： – 复层鳞状上皮，厚薄不等 – 部分表层呈嗜伊红立方状细胞，有时呈乳头状 – 含纤毛细胞、粘液细胞 – 隐窝或小囊，粘液池；上皮斑结构 （2）囊壁：无炎症细胞浸润；结缔组织壁内可见钙化物 5. 预后：可复发，伴成釉细胞瘤存在
      • 鉴别：含牙囊肿、发育性根侧囊肿——黏液纤毛化生
    • 牙源性钙化囊肿/牙源性钙化囊性瘤
      • 总结
        • 单纯囊肿，其内衬上皮含类似于成釉细胞瘤的上皮成分进而影细胞，后者可发生钙化
      • 临床表现
        • 1. 好发年龄：任何，平均30岁 2. 好发部位：上颌前份，多局限，偶见于骨外软组织 3. 伴发病变：可伴发牙瘤 4. X线：界限清楚的放射透光区，单囊或多囊，阻射影（混合性牙瘤、成釉细胞纤维-牙瘤、牙源性钙化上皮瘤）
      • 肉眼
        • 单房囊肿，偶伴有牙瘤
      • 镜下
        • 
        • 1. 成釉细胞瘤样上皮（立方或柱状上皮+星网状细胞）；上皮或纤维囊壁影细胞伴有钙化 2. 影细胞：内衬上皮内或纤维囊壁内，圆或卵圆形，胞界清，浆红，核不染色呈阴影状 3. 基底层下：带状发育不良的牙本质 4. 广泛牙硬组织，类似于组合性或混合性牙瘤
      • 预后：较少复发
    • 正角化牙源性囊肿
      • 总结
        • 是全部或大部分由正角化复层鳞状上皮内衬的牙源性囊肿
      • 临床表现
        • 1. 好发人群：任何年龄，20-40高发 2. 好发部位：下颌骨（90%），75%颌骨后份，也有双侧多发性 3. 临床表现：无痛骨膨隆，不伴有痣样基底细胞癌综合征 4. X线：单房透射影伴有硬化，伴有阻生牙（类似含牙囊肿）
      • 镜下
        • 与牙源性角化囊肿的共同点
          • 1. 上皮薄，无钉突 2. 纤维囊壁薄，无炎症
        • 与牙源性角化囊肿的区别点
          • 1. 上皮表面无波浪状 2. 上皮分层，正角化，颗粒层 3. 基底细胞扁平或立方，无核，远离基底膜 4. 复发少<2% 5. 不伴有痣样基底细胞癌综合征
  • 炎症性牙源性囊肿
    • 根尖周囊肿
      • 总结
        • 是颌骨内最常见的牙源性囊肿，属于炎症性囊肿；一般经历了牙龋病、牙髓炎和坏死、根尖周炎症和免疫反应、malassez上皮剩余增殖以及增殖上皮团块中央液化、囊性变，常发生于死髓牙根尖部；相关牙拔除后处理不当继发的囊肿称为残余囊肿
      • 临床表现
        • 1. 好发人群：20-49岁，男性多见 2. 部位：上颌多见（60%），好发于上颌切牙、单尖牙； 3. 临床表现：大小不等；大囊肿导致颌骨膨隆，常引起唇颊侧骨壁吸收，扪诊时有乒乓感 4. X线：根尖侧有圆形或卵圆形透射区，边界整齐，界清，部分病例透射区周围有薄层阻射区（骨增生——囊肿发育减慢、周围骨组织修复改建）
      • 肉眼
        • 大小、囊壁厚薄不一，附牙根尖部的软组织囊肿，可随患牙一起完整摘除
      • 镜下
        • 1. 内衬上皮： （1）复层鳞状上皮，无角化 （2）上皮钉突增生成网状 （3）上皮细胞间水肿—连续性中断 2. 囊壁： （1）炎症明显；炎症细胞浸润（淋巴细胞、单核细胞、泡沫细胞、多核巨细胞） （2）胆固醇结晶、含铁血黄素沉积 （3）透明小体：弓形或环形、均质红染小体
    • 根尖周囊肿炎症性根侧囊肿（少）
      • 1. 定义： 部分萌出或刚萌出牙根颊侧的炎症性囊肿 2. 类型：牙旁囊肿（60%）；下颌颊侧根分叉囊肿 3. 好发人群：20-40；男：女=2：1 4. 部位：下颌第三磨牙阻生 5. 牙旁囊肿：肿痛；冠周炎发复发作；活髓牙 6. 下颌颊侧根分叉囊肿：无痛 7. X线：界清阴影——延伸至根尖 8. 上皮：无角化复层鳞状上皮 9. 囊壁：囊壁内炎症细胞明显，胆固醇结晶和异物巨细胞反应 10. 病变累及根分叉处，病变牙釉质延伸
      • 鉴别：根尖周囊肿（死髓牙）；发育性根侧囊肿（无炎症）
• 非牙源性囊肿
  • 鼻腭管（切牙管）囊肿（最常见）
    • 总结
      • 最常见非牙源性囊肿——73％
    • 临床表现
      • 1. 好发人群：任何年龄，以30-60岁高发；男性较多见 2. 临床表现：一般无明显症状；最常见是腭中线前部的肿胀，有时疼痛可伴疼痛或瘘管形成 3. 组织来源：鼻腭导管上皮剩余、切牙管囊肿（骨内）和龈乳头囊肿（软组织） 4. X线：<10mm是，常难以区分鼻腭管囊肿和较大的切牙窝；囊肿较大时，可见囊肿位于上颌骨中线，呈卵圆形放射透射区
    • 镜下
      • 1. 内衬上皮：变异大（鳞状上皮、假复层纤毛柱状上皮、立方上皮），可单独或联合存在；临近口腔——复层鳞状上皮、近鼻腔——呼吸性上皮 2. 囊壁：结缔组织囊壁内可含有较大的血管和神经束（为通过切牙管的鼻腭神经和血管结构）；有时可见小灶性黏液腺和散在的慢性炎细胞浸润
  • 鼻唇（鼻牙槽）囊肿
    • 总结
      • 少见、发生于牙槽突表面软组织内囊肿
    • 1. 好发人群：30-49岁，女性 2. 临床表现：肿胀最常见，肿胀增大可致鼻唇沟消失、鼻翼抬高、鼻孔变形；双侧性发生 3. X线：不易发现，有时可见浅表性骨吸收 4. 镜下： （1）内衬上皮：假复层无纤毛柱状上皮+粘液细胞+杯状细胞；复层鳞状上皮等 （2）囊壁：纤维组织，皱褶状 5. 来源：胚胎性鼻泪管剩余 6. 预后：无复发
  • 球状上颌囊肿（少）
    • 总结
      • 较为少见
    • 1. 好发部位：上颌侧切牙、单尖牙间囊肿；活髓牙 2. X线：界清、倒梨形放射透光区 3. 镜下： （1）组织学上无法诊断为 其他囊肿 （2）内衬上皮：复层鳞状上皮或纤毛柱状上皮 4. 并不是一个独立囊肿，可能发生在其他疾病上
  • 下颌正中囊肿（极少见）
    • 1. 极少见 2. 部位：下颌正中线联合处 3. X线：界清、圆形或卵圆形区 4. 临床：无症状，继发感染 疼痛 5. 以前：面裂囊肿 6. 目前： 额外牙牙蕾或牙板剩余的始基囊肿
• 假性囊肿
  • 动脉瘤性骨囊肿
    • 总结
      • 膨胀性溶骨性病变、继发性病变
    • 临床表现
      • 1. 病因：不明、反应性病变 2. 1942首先报道；1958颌骨病变报道 3. 好发人群：30以下，10-19高峰；性别差异不大 4. 好发部位：长骨与椎骨多；发生于颌骨者下颌多见，多累及颌骨后份（如下颌角、升支、磨牙区等）；上颌骨病变易扩展到上颌窦内 5. 临床表现：无痛性颌骨膨隆，局部可有压痛或自发痛；囊腔海绵状，充满血液 6. X线：囊性透射区，大多呈蜂窝状或肥皂泡样改变 7. 伴发其他的病变，有一定的复发率
    • 病理变化
      • 1. 肉眼：大小不一囊，蜂窝状或海绵状，腔内充满血液 2. 镜下： （1）囊肿由许多充满红细胞的、大小不一的血窦样或血腔构成 （2）无内衬上皮，腔内可有血栓和机化 （3）囊壁为纤维结缔组织，含毛细血管、纤维母细胞、多核巨细胞（出血灶附近）、常伴有反应性新生骨或类骨质 （4）伴发骨纤维异常增殖症、骨化性纤维瘤或巨细胞肉芽肿
  • 单纯性骨囊肿
    • 1. 又称：外伤性骨囊肿、孤立性骨囊肿、出血性骨囊肿 2. 临床表现：长骨多见，颌骨少见； （1）好发人群：10-20岁，男 （2）好发部位：下颌骨（前磨牙和磨牙区）、单发或双侧 （3）无明显症状 （4）X线：界清密度低的单房性透射区、无牙根吸收 3. 肉眼：卵园形或不规则，内含少量液体，壁薄 4. 镜下： （1）囊腔：凝血性物质和肉芽组织 （2）囊壁：纤维结缔组织，毛细血管增生；骨组织和骨样组织，无内衬上皮
  • 静止性骨囊肿
    • 1. 发育中的下颌骨局限性缺损 2. X线：囊肿样透射区。 3. 好发：40-50岁男性，下颌角和下颌磨牙区 4. 病理变化：腺组织、脂肪组织、纤维结缔组织和肌肉组织，无囊肿 5. 迷走唾液腺组织引起下颌骨局限性缺损
• 口腔、面颈部软组织囊肿
  • 皮样和表皮样囊肿
    • 1. 好发部位：颌面部；其中口底（舌下位、颏舌骨肌与口底粘膜；颏下位、颏舌骨肌与下颌舌骨肌）、舌 2. 肉眼：表面光滑，圆形、无痛、界清、生长慢、无明显波动感 3. 镜下： （1）表皮样囊肿：复层鳞状上皮，不含皮肤附属器 （2）皮样囊肿：包括皮肤附属器 （3）囊腔内为排列成层的角化物质，偶见钙化 （4）角化物质破入周围纤维组织内时，可见异物巨细胞反应、炎症细胞浸润及胆固醇结晶
  • 鳃裂囊肿
    • 总结
      • 1. 又称颈部淋巴上皮囊肿，常位于颈上部下颌角附近，胸锁乳头肌上1/3前缘 2. 来源：鳃裂或咽囊上皮剩余，其中第二鳃裂 95%
    • 发生部位
      • 第1腮裂——下颌角以上和腮腺内 第2腮裂——下颌角水平 第3、4 腮裂——颈根部
    • 1. 临床：20-40岁；软，界清，可活动，无症状，继发感染；单侧 2. 囊液：黄绿色清亮液体，或含浓稠校样、黏液样物 3. 组织学：鳞状上皮，偶可为假复层柱状上皮；囊壁内含有大量淋巴细胞并形成淋巴滤泡 4. 第一鳃裂来源：表皮囊肿相似 5. 恶变可能：上皮或淋巴组织 6. 无复发
  • 甲状舌管囊肿
    • 总结
      • 1. 是甲状舌管残余上皮发生的囊肿 • 胚胎第四周 甲状腺始基 甲状舌导管 • 第六周 管退化 第十周 消失 2. 部位： – 舌盲孔至胸骨柄上缘 – 多数在舌骨下方颈部正中线附近
    • 临床与病理
      • 1. 青少年 男性 2-3厘米 随吞咽运动 2. 大体：含清亮粘液样物质 继发感染 3. 上皮：假复层纤毛柱状上皮或复层鳞层上皮 4. 纤维囊壁：偶见甲状腺或粘液腺组织 – 瘘管 – 偶有癌变 甲状腺乳头状癌
  • 畸胎样囊肿
    • 临床表现
      • 1. 异位口腔胃肠囊肿 罕见 2. 婴儿少年 舌体部 口底 3. 临床无特殊 与表皮样囊肿或皮样囊肿不易区别 4. 囊肿生长慢 大引起语言困难
    • 病理变化
      • 1. 肉眼：大小不一 数厘米 2. 组织学：复层鳞状上皮，部分胃肠道上皮 阑尾粘膜 4. 良性、预后好
  • 黏液囊肿
    • 1. 外渗性或黏液潴留囊肿 2. 好发部位：下唇、颊、口底 3. 类型：浅：淡蓝色—更易复发；深：同口腔黏膜 5. 自行消退；易复发 6. 外渗性：外伤--涎腺导管破裂黏液池 无内衬上皮 7. 潴留性：少见，导管阻塞--50岁 内衬假复层、双层柱状
  • 舌下囊肿
    • 1. 蛤蟆肿 2. 好发人群青少年、男性 3. 表浅：下颌舌骨肌以上，口底，浅蓝色，生长 缓慢 4. 深在：下颌下区或颏下，无痛肿物