导图社区细胞生物学(人卫6)第五章-细胞的内膜系统与囊泡转运

细胞生物学(人卫6)第五章-细胞的内膜系统与囊泡转运

这是一篇关于细胞生物学(人卫6)第五章-细胞的内膜系统与囊泡转运的思维导图，主要内容有定义、内质网Endoplasmic Reticulum、高尔基复合体Golgi complex、襄泡等。

编辑于2022-12-17 20:44:04 广东

基础医学
内膜系统

Aruki

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细胞生物学(人卫6)第五章-细胞的内膜系统与囊泡转运
这是一篇关于细胞生物学(人卫6)第五章-细胞的内膜系统与囊泡转运的思维导图，主要内容有定义、内质网Endoplasmic Reticulum、高尔基复合体Golgi complex、襄泡等。
细胞因子cytokine
医学免疫学，内容丰富，购买后可点击分支查看详细内容。免疫细胞及组织细胞分泌的，在细胞间发挥调控作用的一类可溶性蛋白质通过结合相应受体调节细胞生长分化和效应，调控免疫应答。
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细胞生物学(人卫6)第五章-细胞的内膜系统与囊泡转运

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第五章-细胞的内膜系统与囊泡转运

定义

位于细胞质内，在结构，功能乃至发生上有一定联系的膜性细胞器的总称，是一连续的统一体

内膜系统对生命活动的重要意义？

①内膜系统的出现，是真核细胞与原核细胞之间在形态结构上相互区别的重要标志之一

②是细胞在其漫长的历史演化进程中，内部结构不断分化完善，各种生理功能逐渐提高的结果

③由内膜系统产生、形成的房室性区域化（compartmentalization）效应，使细胞内不同的生理、生化反应过程得以彼此独立、互不干扰地在特定的区域内进行和完成

④有效地增大了细胞内有限空间的表面积，从而极大地提高了细胞整体的代谢水平和功能效率

内质网 Endoplasmic Reticulum

一、内质网的结构与类型

（1）糙面内质网RER

也称颗粒内质网GER，granular-

形态特点：排列整齐的扁平囊状结构，胞质面有核糖体颗粒附着

功能特点：主要和外输性蛋白质及多种膜蛋白的合成，加工及转运有关，

分布：在具有肽类激素或蛋白分泌的细胞中，RER高度发达；而在肿瘤细胞和高分化细胞中相对少见

（2）光面内质网SER

也称无颗粒内质网AER，agranular-

形态特点：表面光滑的管、泡样网状结构，无核糖体附着，常与RER相互连通

功能特点：多功能，在不同细胞或同一细胞的不同生理时期，表现出完全不同的功能特性

1.参与脂类的合成和转运

2.参与糖原代谢

3.肝细胞解毒的主要场所

4.Ca²＋的储存场所：肌质网

5.与胃酸HCl、胆汁合成与分泌有关

分布：多在一些特化的细胞中

（3）某些特殊组织细胞中存在内质网的衍生结构

例如

髓样体myeloid body

见于视网膜色素上皮细胞

孔环状片层体annulate lamellae

见于生殖细胞、快速增殖细胞、某些哺乳类动物的神经元和松果体细胞、一些癌细胞

二、化学组成

微粒体 microsome

是细胞匀浆过程中，由破损的内质网碎片所形成的小型密闭囊泡，而非细胞内的固有功能结构组分

1、脂类和蛋白质是主要成分

脂类30%~40%，蛋白质60~70%

类脂双分子层中磷脂含量最多

2、含有诸多酶系

内质网的标志酶——葡萄糖-6-磷酸酶

G-6-P→G

具体划分

（1）与解毒相关的氧化反应电子传递酶系

细胞色素P450、NADPH-细胞色素P450还原酶、细胞色素b5、NADH-细胞色素b5还原酶、 NADH-细胞色素c还原酶

（2）与脂类物质代谢功能反应相关的酶类

脂肪酸CoA连接酶、磷脂醛磷酸酶、胆固醇羟基化酶、转磷酸胆碱酶、磷脂转位酶

（3）与碳水化合物代谢功能反应相关的酶类

葡萄糖-6-磷酸酶、β-葡萄糖醛酸酶

3、网质蛋白：

含氨基酸驻留信号，与内质网膜上相应受体识别结合而驻留内质网腔不被转运

驻留信号：①KDEL（Lys-Asp-Glu-Leu）②HDEL（His-Asp-Glu-leu）

包括

（1）免疫球蛋白重链结合蛋白

与热激蛋白70(Hsp70)同源，单体非糖蛋白

作用

组织蛋白质聚集或发生不可逆变性，并协助蛋白质折叠

（2）内质蛋白

标志性分子伴侣

被PK激活后，参与新生肽链的折叠和转运，可与Ca2+结合

（3）钙网蛋白

具有一个高亲和性和多个低亲和性的Ca2+结合位点

作用

钙平衡调节、蛋白质折叠和加工、抗原呈递、血管发生及凋亡

（4）钙连蛋白

避免蛋白质彼此的凝集与泛素化

泛素化：泛素分子在一系列特殊的酶作用下，将细胞内的蛋白质分类，从中选出靶蛋白分子，并对靶蛋白进行特异性修饰的过程

（5）蛋白质二硫键异构酶

催化二硫键的交换，以保证蛋白质的正常折叠

三、内质网功能

历年X3 分泌性蛋白质在细胞内的过程

①新生分泌蛋白质多肽链在细胞质基质中的游离核糖体上起始合成，当新生肽链N端的信号肽被翻译后，可立即被细胞质膜上的SRP识别、结合。

信号识别颗粒（signal recognition particle，SRP）：是由6个多肽亚单位和1个沉降系数为7S的小分子RNA构成的复合体。其一端与被翻译后的信号肽结合，另一端则结合于核糖体上，从而形成SRP-核糖体复合结构，并可使得翻译暂时终止，肽链的延长受到阻遏

②与信号肽结合的SRP，识别、结合内质网膜上的SRP-R，并介导核糖体锚泊附着于内质网膜的转运体易位蛋白上。而SRP则从信号肽-核糖体复合物上解离，返回细胞质基质中重复上述过程。此时，暂时被阻遏的肽链延伸又继续进行

③在信号肽的引导下，合成中的肽链，通过由核糖体大亚基的中央管和转运体易位蛋白共同形成的通道，穿膜进入内质网网腔。随之，信号肽序列被内质网膜腔面的信号肽酶切除，新生肽链继续延伸，直至完成而终止。最后，完成肽链合成的核糖体大、小亚基解聚，并从内质网上解离

④新生多肽链的折叠与装配

内质网腔中丰富的氧化型谷胱甘肽GSSG是有利于多肽链上半胱氨酸残基之间二硫键形成的必要条件；附着于网腔膜面的蛋白二硫键异构酶加速二硫键形成、多肽链折叠

分子伴侣帮助多肽链转运、折叠和组装

⑤蛋白质的糖基化

糖基转移酶催化

N-连接糖基化

⑥蛋白质的胞内运输：各种外输性蛋白质经过在糙面内质网中的修饰、加工后，最终被内质网膜包裹，并以出芽的方式形成膜性小泡而转运。经由糙面内质网的蛋白质胞内运输主要有两个路径

1、经过在内质网腔内的糖基化等作用，以转运小泡的形式进入高尔基复合体，进一步加工浓缩并最终以分泌颗粒的形式被排吐到细胞之外（最普遍）

2、仅见于某些哺乳动物的胰腺外分泌细胞：来自糙面内质网的分泌蛋白以膜泡形式直接进入一种大浓缩泡，进而发育成酶原颗粒，然后被排出细胞

• 5.粗面内质网有哪些功能？

①进行蛋白质的合成、加工修饰、分选及转运

1、外输性或分泌性蛋白质

2、膜整合蛋白质，如膜抗原、膜受体等

3、构成细胞器中的驻留蛋白

②作为核糖体附着的支架

许多肽链的合成必须随着核糖体转移、附着于糙面内质网才能完成

③新生多肽链的折叠与装配

分子伴侣帮助多肽链转运、折叠和组装

④是蛋白质分选的起始部位

分选信号有两种

信号肽

若待合成的蛋白质N端有信号肽→

①新生分泌蛋白质多肽链在细胞质基质中的游离核糖体上起始合成，当新生肽链N端的信号肽被翻译后，可立即被细胞质膜上的SRP识别、结合。

若待合成的蛋白质N端无信号肽→它们将继续在胞质中的游离核糖体上合成，直至合成结束。

通过这种方式合成的胞内蛋白包括：

1||| 非定位分布的细胞质溶质驻留蛋白

2||| 定位性分布的胞质溶质蛋白

中心粒、中心粒周围物质的蛋白质成分

3||| 细胞核中的核蛋白

组蛋白、非组蛋白、核基质蛋白

4||| 线粒体等半自主性细胞器所必须的核基因组编码蛋白

信号斑

定义

指新生蛋白质多肽链合成后折叠时，在其表面由特定氨基酸序列形成的三维功能结构

与信号肽的区别是

1||| 构成信号斑的氨基酸残基（或序列片段）往往相间排列存在于蛋白质多肽链中，彼此相距较远

2||| 在完成蛋白质的分拣、转运引导作用后通常不会被切除而得以保留

3||| 信号斑可识别某些以特异性糖残基为标志的酶蛋白，并指导它们的定向转运

• 7.滑面内质网有哪些功能？

①参与脂质的合成和转运

经由小肠吸收的甘油、甘油一酯和脂肪酸在内质网中被重新合成为甘油三酯

在SER合成的脂类常会与RER来源的蛋白质结合形成脂蛋白，然后经由高尔基复合体分泌出去

例如：肝细胞中合成的HDL和VLDL

经分泌后可携带、运输血液中的胆固醇和甘油三酯以及其他脂类到脂肪组织。

阻断脂蛋白经由高尔基复合体的运输途径，就会造成脂类在内质网中的积聚引起脂肪肝

②参与糖原的代谢

与碳水化合物代谢反应相关酶类：葡萄糖-6-磷酸酶、β-葡萄糖醛酸酶、葡萄糖醛酸转移酶、GDP-甘露糖基转移酶等

例如：糖原→G1P→G6P→G 肝细胞中光面内质网表面附着的糖原颗粒可被糖原磷酸化酶降解形成1-磷酸葡萄糖，被细胞质溶胶中的磷酸葡萄糖变位酶转化为6-磷酸葡萄糖，最后被光面内质网中的葡萄糖-6-磷酸酶催化发生去磷酸化（去磷酸化的葡萄糖更易透过脂质双层膜，然后经由内质网被释放到血液中）

③细胞解毒的主要场所

细胞色素P450、NADPH-细胞色素P450还原酶、细胞色素b5、NADH-细胞色素b5还原酶、 NADH-细胞色素c还原酶

解毒的基本机制

在电子传递的氧化还原过程中，通过催化多种化合物的氧化或羟化

①使得毒物、药物的毒性作用被钝化或者破坏

②由于羟化作用而增强了化合物的极性，使之更易于排泄

氧化作用也可能使某些物质的毒性增强

黄曲霉素B1→(单胺氧化酶)→2,3-环氧黄曲霉素， 2,3-环氧黄曲霉素与DNA的鸟嘌呤结合引起DNA突变，成为导致原发性肝癌的重要危险因素

④肌细胞Ca²+的储存场所

肌细胞中特化成肌浆网

通常情况下，肌浆网网膜上的Ca2+-ATP酶把细胞质中的Ca2+泵入网腔中储存起来，当受到神经冲动的刺激或者细胞外信号物质的作用时，即可引起Ca2+向细胞基质的释放

肌细胞构象变化触发Ca2+释放机制

心肌细胞 CICR机制

内质网中高浓度的Ca2+和钙离子结合蛋白的存在能阻止内质网运输小泡的形成（钙离子浓度变化对运输小泡的形成具有一定的调节作用）

⑤与胃酸、胆汁的合成与分泌密切相关

胃壁腺上皮细胞：光面内质网可使Cl-与H+结合生成HCl

肝细胞：光面内质网

合成胆盐

通过葡萄糖醛酸转移酶的作用使非水溶性的胆红素颗粒形成水溶性的结合胆红素

• 8.试列举出粗面内质网中的 3 种分子伴侣chaperone protein/molecular chaperone名字，它们功能如何，羧基端有何特点？

免疫球蛋白重链结合蛋白BiP

阻止蛋白质聚集或发生不可逆变形，并协助蛋白质折叠

内质蛋白

可参与新生肽链的折叠和转运，可与钙离子结合

钙网蛋白

在钙平衡调节、蛋白质折叠和加工、抗原呈递、血管发生及凋亡等方面发挥重要作用

钙连蛋白

能与未完成折叠的新生蛋白质和寡糖链结合，以避免蛋白质彼此聚集与泛素化

蛋白质二硫键异构酶

催化蛋白质中二硫键的交换以保证蛋白质的正常折叠

它们的

功能

能够与折叠错误的多肽和尚未完成装配的蛋白亚单位识别结合，并予以滞留，同时还可促使它们重新折叠、装配与运输

羧基端特点

有KDEL驻留信号肽

• 9.粗面内质网中的糖基化有何特点？

主要是寡糖与蛋白质天冬酰胺残基侧链上氨基集团的结合，所以亦称之为N-连接糖基化

N-连接糖基化修饰均开始于一个共同的前体——一种由N-乙酰葡萄糖胺、甘露糖和葡萄糖组成的14寡糖。寡糖首先与内质网膜中的嵌入脂质分子磷酸多萜醇连接并被其活化，然后在糖基转移酶（高尔基体也有）的催化下转移连接到新生肽链中特定三肽序列Asn-X-Ser或Asn-X-Thr（X代表Pro之外的任何氨基酸）的天冬酰胺残基上

Asn/asparagine天冬酰胺；Ser/serine丝氨酸; Thr/threonine苏氨酸;Pro/proline脯氨酸

高尔基复合体 Golgi complex

一、形态结构

高尔基体构成

扁平囊泡

反面（成熟面）

凹面侧向细胞膜

高尔基中间膜囊

顺面（形成面）

凸面朝向细胞核

小囊泡

聚集分布于高尔基复合体形成面

来源于RER出芽产生的囊泡

大囊泡

分布于高尔基复合体成熟面

来源于扁平囊周边局部膨突脱落形成

• 12.为什么说高尔基复合体有显著极性？/高尔基复合体各部分的功能是什么？

高尔基体囊膜层根据其所执行的功能被划分为高尔基网、高尔基中间膜囊和反面高尔基网

①顺面高尔基网

呈连续分支的管网状结构

功能

1. 分选来自内质网的蛋白质和脂类，大多转入高尔基中间膜囊，少量重返内质网而成为驻留蛋白

2. 对蛋白质进行O-连接糖基化以及穿膜蛋白在细胞质基质侧结构域的酰基化

O-连接糖基化：寡糖连接部位是Ser或Thr

②高尔基中间膜囊

多层间隔囊、管结构复合体系

功能

进行糖基化修饰和多糖及糖脂的合成

③高尔基反面网状结构

结构上具有不同细胞间的差异性和多样性

功能

对蛋白质进行分选，最终使得经过分选的蛋白质，或被分泌到细胞外，或被转运到溶酶体

对某些蛋白质的修饰，如酪氨酸残基的硫酸化、半乳糖的α-2,6位的唾液酸化及蛋白质的水解等

二、化学组成

标志酶：糖基转移酶

高尔基复合体膜含有大约45%的脂类

三、功能

• 14.高尔基复合体的功能有哪些？

①是细胞内蛋白质运输分泌的中转站

经由高尔基复合体进行定向输送和运输：

①溶酶体中的酸性水解酶蛋白

②多种细胞膜蛋白

③胶原纤维等细胞外基质成分

④外源性分泌蛋白

连续分泌

又称恒定性分泌，是指外输性蛋白质在其分泌泡形成之后，随即排放出细胞的分泌形式

非连续分泌

先储存于分泌泡中，需要时再排放到细胞外的分泌形式

②是胞内物质加工合成的重要场所

1.糖蛋白的加工合成

N-连接糖蛋白

糖链合成与糖基化修饰始于内质网，完成于高尔基体

O-连接糖蛋白

主要或完全是在高尔基复合体内进行和完成

2.蛋白质的水解加工

某些蛋白质或酶通过水解成为成熟有活性形式

如人胰岛素、胰高血糖素、血清白蛋白

溶酶体酸性水解酶的磷酸化修饰

蛋白聚糖类的硫酸化修饰

③是胞内蛋白质的分选和膜泡定向运输的枢纽

机制

通过对蛋白质的修饰和加工，使得不同的蛋白质带上了可被高尔基复合体网膜上专一受体识别的分选信号，进而选择、浓缩，形成不同去向的运输小泡和分泌小泡

分泌小泡的途径和去向

①溶酶体信号定向转运

经高尔基体单独分拣和包装的溶酶体酶，以有被小泡的形式被转运到溶酶体

②非连续分泌途径

以分泌小泡的形式暂时性地储存在细胞质中，在有需要的情况下分泌

③连续分泌途径

分泌蛋白以有被小泡的形式运向细胞膜或分泌到细胞外

• 15.高尔基复合体糖基化的特点是？

①主要或完全在高尔基复合体中进行和完成

②O-连接糖基化寡糖链结合的蛋白质多肽链中的氨基酸残基通常有丝氨酸、苏氨酸、酪氨酸、羟赖(脯)氨酸(胶原纤维)→连接在羟基氧上

③除了蛋白聚糖外，几乎所有O-连接寡糖中与氨基酸残基侧链OH直接结合的第一个糖基都是N-乙酰半乳糖胺

蛋白聚糖第一个糖基是木糖

④组成O-连接寡糖链中的单糖组分，是在糖链的合成过程中逐个添加的

N-连接糖蛋白为一次性连接

囊泡

囊泡运输：

定义：囊泡以出芽的方式从细胞的一种内膜细胞器脱离后又与另一内膜细胞器发生融合的转运过程。

特点：真核细胞，双向，有序

作用：保证稳定交换细胞内外物质，传递信号

囊泡的作用：

门控运输

核孔复合体

穿膜运输

蛋白质转运体

小泡运输

膜包裹、出芽

囊泡的来源与类型：

网格蛋白有被囊泡

来源：

高尔基复合体：介导从高尔基复合体向溶酶体、胞内体或质膜外的物质转运

细胞内吞作用：将外来物质转运到细胞质或溶酶体

特点：

网格蛋白：构成网架结构，形成囊泡外被

衔接蛋白：介导网格蛋白与囊膜跨膜蛋白受体的连接

发动蛋白：使膜溢缩并断离形成囊泡

COPII有被小泡

来源：糙面内质网，介导从内质网到高尔基复合体的

组成：

Sar蛋白：一种小GTP结合蛋白，调节囊泡外被的装配和去装配

COPII蛋白：识别内质网跨膜蛋白质受体胞质端的信号序列，介导囊泡的选择性物质运输

COPI有被小泡

来源：高尔基复合体

组成：α蛋白/ARF蛋白：一种GTP结合蛋白

功能：

捕捉、回收转运内质网逃逸

逆向运输高尔基复合体膜内蛋白

行使从内质网到高尔基复合体的顺向转移

列举真核细胞囊泡的类型和功能

①网格蛋白有被小泡

由高尔基复合体产生的

主要介导从高尔基复合体向溶酶体、胞内体或质膜外的物质输送转运

通过细胞内吞作用形成的

将外来物质转送到细胞质，或者从胞内体输送到溶酶体

②COPII有被小泡

由糙面内质网产生，介导从内质网到高尔基复合体的物质转运，对于囊泡的选择性物质运输具有非常重要的作用

③COPI有被小泡

主要负责内质网逃逸蛋白的捕捉、回收转运以及高尔基复合体膜内蛋白的逆向运输

• 31.囊泡转运的功能作用包括哪 4 点

①囊泡转运是细胞物质定向运输的基本途径

由囊泡转运所承载和介导的双向性物质运输，不仅是细胞内外物质交换和信号传递的一条重要途径，而且也是细胞物质定向运输的基本形式

囊泡的产生过程，总是伴随着物质的转运；囊泡的运行轨道及归宿，取决于其所转运物质的定位去向

例如

①细胞内所合成的各种外输性蛋白及颗粒物质，总是先进入内质网，然后以囊泡的形式输送到高尔基复合体，再直接地或经由溶酶体到达细胞膜，最终通过胞吐作用(或出胞作用)分泌释放出去

②细胞通过胞吞作用摄入的各种外来物质，总是以囊泡的形式，自外而内，从细胞膜输送到胞内体或溶酶体

②囊泡转运是一个高度有序并受到严格选择和精密控制的物质运输过程

囊泡短距离转运

简单弥散方式运行，内质网→高尔基体。

囊泡长距离转运

骨架蛋白和运动蛋白协助完成，如神经细胞。

对于运输蛋白，严格检查质量，加工修饰，决定去向；对于逃逸蛋白，高尔基体及时甄别捕捉，由COPI有被囊泡遣返

③特异性识别融合是囊泡物质定向转运和准确卸载的基本保证

囊泡运输主要包括以下步骤：

（1）囊泡的形成

涉及供体膜的出芽、装配和断裂，形成不同的包被囊泡

包括

1||| 网格蛋白有被囊泡

来源及功能

高尔基复合体

介导从高尔基复合体向溶酶体、胞内体或质膜外的物质转运

细胞膜

细胞内吞作用

将外来物质转运到细胞质或溶酶体

组成：

网格蛋白

构成网架结构，形成囊泡外被

衔接蛋白

介导网格蛋白与跨膜受体的连接

发动蛋白

使膜缢缩并断离形成囊泡

2||| COPII有被小泡

来源及功能：

糙面内质网

介导从内质网到高尔基复合体的物质运输，对于囊泡的选择性物质运输具有非常重要的作用

组成：

Sar1

一种小GTP结合蛋白，调节囊泡外被的装配和去装配

GDP-Sar1为非活性状态

GTP-Sar1为激活态，Sar激活后结合于内质网膜，同时引发其他蛋白亚基组分在内质网膜上聚合、装配、出芽，随即断离形成COPII有被小泡

Sec23/24复合物

Sec13/31复合物

Sec16

3||| COPI有被小泡

来源

高尔基复合体

功能

主要负责内质网逃逸蛋白、折叠错误蛋白的捕捉、回收转运以及高尔基复合体膜内蛋白的逆向运输

问题：为什么会出现高尔基复合体运向内质网的现象？意义？

组成

7个亚基组成的多聚体

α蛋白/ARF蛋白

一种GTP结合蛋白

调控衣被蛋白复合物的聚合、装配和转运

β、γ、δ、ε、ζ

形成大致过程

①游离于细胞质中的非活化状态ARF蛋白与GDP解离并与GTP结合形成GTP-ARF复合体

②GTP-ARF复合体作用于高尔基复合体膜上的ARF受体

③COP I蛋白亚基聚合，同ARF一起与高尔基体囊膜表面其他相关蛋白结合作用，诱导转运囊泡芽生

④一旦COPI 有被小泡从高尔基顺面膜囊生成断离出来，COP I衣被蛋白即可解离

（2）囊泡运输

可由马达蛋白驱动，以微管为轨道进行

（3）转运囊泡与特定的靶细胞膜锚定和融合

依靠两个蛋白

①SNAREs蛋白家族介导囊泡与靶细胞膜之间相互融合

囊泡表面有v-SNAREs

靶标细胞器膜上有t-SNAREs

二者互为识别，特异互补，v-SNAREs/t-SNAREs蛋白之间的“锁-钥”契合式的相互作用，决定囊泡的锚泊与融合

②Rab蛋白家族在囊泡转运与融合中起调节作用，引导囊泡到达正确的靶膜特定位点

Rab家族为一个大的GTP结合蛋白家族，是参与囊泡转运识别、锚泊融合调节的蛋白因子

④囊泡是实现细胞膜以及内膜系统功能结构转换和代谢更新的桥梁

囊泡转运的发源地：细胞膜和内质网

囊泡转运集散中心：高尔基复合体

内质网产生囊泡→高尔基体（形成面→成熟面）→细胞膜/溶酶体→细胞膜

细胞膜产生囊泡→胞内体/吞饮体→溶酶体

囊泡不断产生、存在、穿梭于质膜与内膜系统间，介导物质运输，并融汇更替内膜系统不同成分之间的膜，形成膜流

• 33.痛风是什么疾病，主要临床生化指征是？致病原理和后果是？

①痛风是以高尿酸血症为主要临床生化指征的嘌呤代谢紊乱性疾病

②尿酸盐以结晶的形式沉积于关节、关节周围及多种组织，并被白细胞所吞噬，被吞噬的尿酸盐结晶与溶酶体膜之间以氢键结合，改变了溶酶体膜的稳定性。溶酶体中水解酶和组胺等可致炎物质释放，引起白细胞自溶坏死并引发所在沉积组织的急性炎症

③当尿酸盐沉积发生在关节、关节周围、滑囊、腱鞘等组织时，会形成异物性肉芽肿。而在肾脏，则可能导致尿酸性肾结石或者慢性间质性肾炎

过氧化物酶体

一、基本理化性质

1.具有高度异质性

2.具有较高的物质通透性

3.还有以过氧化氢酶为标志的40多种酶

• 25.过氧化物酶体的酶分成哪 3 类，各有什么作用？

①氧化酶类

包括

尿酸氧化酶、D-氨基酸氧化酶、L-氨基酸氧化酶等FAD依赖氧化酶类

共同基本特征

在对其作用底物的氧化过程中能够把氧还原成过氧化氢

②过氧化氢酶类

catalase

几乎存在于各类细胞的过氧化物酶体当中 →被视为过氧化物酶体的标志酶

③过氧化物酶类

仅存在于血细胞等少数细胞

将过氧化氢分解成水和氧气

此外在过氧化物酶体中还含有苹果酸脱氢酶、柠檬酸脱氢酶等

• 24.过氧化物酶体区别于溶酶体的独特结构特征有哪 2 点？

①过氧化物酶体中常常含有电子致密度较高、排列规则的晶格结构。此乃尿酸氧化酶所形成，被称作类核体（nucleoid）或类晶体（crystalloid）

②在过氧化物酶体界膜内表面可见一条称之为边缘板（marginal plate）的高电子致密度条带状结构

二、功能

• 26.过氧化物酶体的功能有哪些？

①过氧化物酶体能够有效地清除细胞代谢过程中产生的过氧化氢及其他毒性物质

氧化酶与过氧化氢酶催化作用的偶联，形成了一个由过氧化氢协调的简单的呼吸链，这可以有效地清除细胞代谢过程中产生的过氧化氢及其他毒性物质，从而起到对细胞的保护作用，比如乙醇主要就是通过此种方式被氧化解毒的

②过氧化物酶体能够有效地进行细胞氧张力的调节

尽管过氧化物酶体只占到细胞内氧耗量的20%，但其氧化能力却会随氧浓度的增高而增强。因此，即便细胞出现高浓度氧状态时，也会通过过氧化物酶体的强氧化作用而得以有效调节，以避免细胞遭受高浓度氧的损害

③过氧化物酶体参与对细胞内脂肪酸等高能分子物质的分解转化

分解脂肪酸等高能分子，或使其转化为乙酰CoA，并被转运到细胞基质，以备在生物合成反应中的再利用，或者向细胞直接提供热能

过氧化物酶体存在脂肪酸β-氧化的同工酶系，能将VLCFAs氧化成较短碳链脂肪酸。氧化第一步应在以FAD为辅基的脂肪酸氧化酶作用下脱氢，脱下的氢与O2结合成H2O2，而不是进行氧化磷酸化；进一步反应释出较短链脂肪酸，在线粒体内β-氧化

溶酶体 Lysosome

一、形态特点

（1）表现出高度异质性

1. 形态大小

大小差异显著

2. 数量分布

不同细胞差距巨大

3. 生理生化性质

不同溶酶体所含有的水解酶并非完全相同→生理生化性质不同

（2）共同特征是含有酸性水解酶

一层单位膜包裹而成的囊球状结构小体

酸性水解酶是溶酶体的标志酶

膜中含有两种高度糖基化的穿膜整合蛋白

lgpA

lgpB

防止酸性水解酶消化自身膜结构

溶酶体膜上有质子泵

消耗ATP逆浓度转入H+→维持囊腔中酸性的内环境

（3）溶酶体糖蛋白家族具有高度同源性

二、溶酶体形成

酶蛋白在内质网合成并糖基化形成带有甘露糖的糖蛋白

甘露糖糖蛋白转运至高尔基复合体形成面，被磷酸化，形成溶酶体酶的分选信号：甘露糖-6-磷酸（M-6P）

在反面高尔基网腔面，被M-6-P受体识别，包裹形成网格蛋白有被小泡

有被小泡脱被形成无被小泡，与胞内晚期内吞体结合成内体性溶酶体

在前溶酶体膜质子泵作用下，形成酸性内环境，溶酶体与M-6-P受体解离，去磷酸化而成熟

• 22.溶酶体形成经过哪 4 个阶段？/形成与成熟过程

①酶蛋白的N-糖基化与内质网转运

1、合成的酶蛋白前体进入内质网网腔，经过加工、修饰形成N-连接的甘露糖糖蛋白； 2、被内质网以出芽的形式包裹形成膜性小泡，转送运输到高尔基复合体的形成面

②酶蛋白在高尔基复合体内的加工与转移

在高尔基复合体形成面囊腔内磷酸转移酶与N-乙酰葡萄糖胺磷酸糖苷酶的催化下，寡糖链上的甘露糖残基磷酸化形成甘露糖-6-磷酸（mannose-6-phosphate，M-6-P）

M-6-P是溶酶体水解酶分选的重要识别信号

③酶蛋白的分选与转运

带有M-6-P标记的溶酶体水解酶前体到达高尔基复合体的成熟面 →被高尔基复合体网膜囊腔面的受体蛋白所识别、结合 →触发高尔基复合体局部出芽和网膜外胞质面网格蛋白的组装 →以表面覆有网格蛋白的有被小泡（coasted vesicle）形式与高尔基复合体囊膜断离

④内体性溶酶体的形成与成熟

断离后的小泡迅速脱去网格蛋白外被形成表面光滑的无被运输小泡，它们与细胞质内的晚期内体（晚期内吞体）融合，形成内体性溶酶体

三、溶酶体的类型

按不同发育阶段和生理功能状态

1. 初级溶酶体（=原溶酶体、前溶酶体）

酶通常处于非活性状态

2. 次级溶酶体（=消化泡）

实际上是一种功能状态

正在进行或完成消化作用，含水解酶和相应的底物

根据所作用底物和来源细分

1||| 自噬溶酶体

底物来自细胞自身的各种组分（衰老或残破的细胞器、糖原颗粒）

2||| 异噬溶酶体

与异噬体融合而成，底物来自细胞外异物

3||| 吞噬溶酶体

底物来自细胞外病原体或较大颗粒异物

二者无本质区别

3. 三级溶酶体（=后溶酶体、终末溶酶体、残余体）

残留有不能被消化分解物质

• 16.三级溶酶体tertiary lysosome的别名是？在不同细胞中沉积，可分别称为什么？

别名

后溶酶体post-lysosome、终末溶酶体telolysosome、残余体residual lysosome

不同细胞中的三级溶酶体

脂褐质lipofuscin：脊椎动物和人类神经细胞、肝细胞、心肌细胞

内容物为电子密度不等的物质、脂滴、小泡等

髓样结构myelin figure和含铁小体siderosome：肿瘤细胞、某些病毒感染细胞、大肺泡细胞和单核吞噬细胞

按形成过程

①内体性溶酶体

运输小泡+晚期内体

由高尔基复合体芽生的运输小泡并入经由细胞胞吞（饮）作用形成的内体晚期阶段即晚期内体（late endosome）所形成

②吞噬性溶酶体

内体性溶酶体+自噬体 / +异噬体

由内体性溶酶体和自噬体或异噬体相互融合而成

四、溶酶体的功能

• 23.溶酶体功能有哪些？

①溶酶体能够分解胞内的外来物质以及清除衰老、残损的细胞器

溶酶体能够通过形成异噬性溶酶体和自噬性溶酶体的不同途径，及时地对经胞吞（饮）作用摄入的外来物质或细胞内衰老、残损的细胞器进行消化，使之分解成为可被细胞重新利用的小分子物质，并透过溶酶体膜释放到细胞质基质，参与细胞的物质代谢

不仅使可能影响细胞正常生命活动的外来异物和丧失了功能的衰老、残损的细胞器得以清除，有效地保证了细胞内环境的相对稳定，也有利于细胞器的更新替代

②溶酶体具有物质消化与细胞营养功能

在细胞饥饿状态下，可通过分解一些对于细胞生存并非必需的生物大分子物质，为细胞的生命活动提供营养和能量，维持细胞的基本生存。

在原核生物，其从外界摄入的各种营养物质，就是完全依赖溶酶体的分解消化作用才被细胞有机体吸收利用的。

③溶酶体是集体防御保护功能的组成部分

细胞防御是机体免疫防御系统的重要组成部分，而溶酶体强大的物质消化和分解能力则是细胞实现其免疫防御功能的基本保证和基本机制。通常在巨噬细胞中均有发达的溶酶体，被吞噬的细菌或病毒颗粒，最终都是在溶酶体的作用下而得以杀灭，并被分解消化的

④溶酶体参与某些腺体组织细胞分泌过程的调节

例如：储存于甲状腺腺体腔中的甲状腺球蛋白，首先要通过吞噬作用进入分泌细胞内，在溶酶体中水解成甲状腺素，然后才被分泌到细胞外

⑤溶酶体在生物个体发生与发育过程中起重要作用

例如：在动物精子中，溶酶体特化成其头部最前端的顶体（acrosome），当精子与卵子相遇、识别、接触时，精子释放顶体中的水解酶，溶解、消化围绕卵细胞的滤泡细胞及细胞外液，从而为精核的入卵受精打开一条通道

课后思考题

1.超速离心从细胞分离出的“微粒体microsome”，主要成分是什么？

内质网和核糖体

• 2.内质网endoplasmic reticulum膜的标志酶是什么？

葡萄糖-6-磷酸酶

• 3.粗面内质网主要负责合成加工转运什么蛋白质？

外输性或分泌性蛋白质

肽类激素、细胞因子、抗体、消化酶、细胞外基质蛋白等

膜整合蛋白质

膜抗原、膜受体

构成细胞器中的驻留蛋白retention protein

定位于糙面内质网、光面内质网、高尔基复合体、溶酶体等各种细胞器中的可溶性驻留蛋白

• 6.信号肽假说signal hypothesis 内容是怎样的？

指导蛋白多肽链在糙面内质网上进行合成的决定因素是被合成肽链N-端的一段特殊氨基酸序列，即信号肽

内质网应激 endoplasmic reticulum stress，ERS

在各种生理病理条件下，如缺氧、氧化应激、病毒感染、营养不足、化学药物等均可扰乱内质网稳态，导致内质网内Ca2+平衡紊乱、未折叠或错误折叠蛋白在内质网腔中积累聚集形成内质网应激

适度的内质网应激有利于细胞在外界刺激下恢复细胞的内稳定，是真核细胞的一种自我保护性反应而长时间或严重的内质网应激会导致内质网功能受损，导致细胞凋亡

主要激活三条信号通路

未折叠蛋白反应

内质网超负荷反应 ER overloaded response， EOR

蛋白质加工紊乱

固醇调节级联反应 sterol regulatory element binding protein, SREBP

在内质网表面合成的胆固醇耗损所致