导图社区 氨基酸代谢
生物化学-氨基酸代谢，氨基酸的脱复基指氨基酸脱去氨基生成相应α-酸的过程。
第二章光谱分析法概论、第三章紫外可见分光光度法、发生在含有单键的饱和有机化合物，处于σ 成键轨道上的电子吸收适当的能量后，可以将σ 电子激发到σ* 反键轨道上，从而产生σ→σ*的跃迁。
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病理生理学-心功能不全、提高舒张压，有利于冠脉的血液灌流，维持动脉血压，保证重要器官的血流供应、心率过快，舒张期过短，冠脉血供不足，心室充盈不足，心输出量明显。
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第14章DNA的生物合成读书笔记
氨基酸代谢
蛋 白 质 的 营 养 作 用
蛋白质营养的重要性
蛋白质需要量和营养价值
氮平衡
氮总平衡：摄入氮= 排出氮（正常成人）
氮正平衡：摄入氮 > 排出氮（儿童、孕妇等）蛋白质合成代谢旺盛
氮负平衡：摄入氮 < 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者） 蛋白质分解为主
生理需要量：成人30～50g，推荐80g
蛋白质的营养价值
1.必需氨基酸：Met（甲硫）、Val（缬）、Lys（赖）、Ile（异亮）、Phe（苯丙）、Leu（亮）、Trp（色）、Thr（苏）
2.蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。
③蛋白质的互补作用：营养价值较低的蛋白质混合食用
蛋白质的消化、吸收和腐败
蛋白质的消化
生理意义
①.由大分子转变为小分子，便于吸收。②消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。
消化过程
胃中的消化作用
胃蛋白酶的最适pH为1.5～2.5，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。
小肠中的消化
小肠是蛋白质消化的主要部位
胰酶及其作用
胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pH为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。
内肽酶
水解蛋白质肽链内部的一些肽键
外肽酶
自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基
小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用
肠激酶、寡肽酶
酶原激活的意义
1.可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用
2.保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。
3.酶原还可视为酶的储存形式。
氨基酸的吸收
吸收部位
主要在小肠
吸收形式
氨基酸、寡肽、二肽
吸收机制
耗能的主动吸收过程
载体蛋白对氨基酸主动转运
γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用
谷胱甘肽对氨基酸的转运
谷胱甘肽再合成
蛋白质的腐败作用
肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用。
腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。
胺类的生成
假神经递质
某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。
β-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制
氨的生成
降低肠道pH，NH3转变为NH4+以铵盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。
其它有害物质的生成
氨基酸的一般代谢
氨基酸代谢库
外源性氨基酸、内源性氨基酸混在一起，分布于体内各处参与代谢
氨基酸的脱氨基作用
定义
指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。
脱氨基方式
转氨基
在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程
转氨酶的辅酶均为磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺。它们在转氨基反应中起着氨基载体的作用
大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。
血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一
转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。
缺点
通过此种方式并未产生游离的氨。
氧化脱氨基（仅限于谷氨酸）
能够彻底脱氨
催化酶： 谷氨酸脱氢酶
联合脱氨基
两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。
转氨基偶联氧化脱氨基作用
此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。
主要在肝、肾组织进行，肌肉组织中没有谷氨酸脱氢酶
嘌呤核苷酸循环
主要在肌肉组织进行
氨 的 代 谢
氨
氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨浓度一般不超过 0.6μmol/L。
血氨的来源与去路
血氨的来源
①氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨
② 肠道吸收的氨
③ 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺
血氨的去路
① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路
② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物
③ 合成谷氨酰胺
④ 肾小管泌氨
氨的转运
丙氨酸-葡萄糖循环
① 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。
② 肝为肌肉提供葡萄糖。
谷氨酰胺的运氨作用
反应过程
在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒
谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式
尿素的生成
生成部位
主要在肝细胞的线粒体及胞液中
生成过程
尿素生成的过程由 Hans Krebs和 KurtHenseleit提出，称为鸟氨酸循环，又称尿素循环或Krebs-Henseleit循环
1.氨基甲酰磷酸的合成
反应在线粒体中进行
氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ
2.瓜氨酸的合成
鸟氨酸氨基甲酰转移酶
3. 精氨酸的合成
反应在胞液中进行
精氨酸代琥珀酸合成酶、精氨酸代琥珀酸裂解酶
4. 精氨酸水解生成尿素
反应小结
原料
2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸
过程
先在线粒体中进行，再在胞液中进行
耗能
3 个ATP，4 个高能磷酸键
意义
体内彻底解除氨毒的主要方式
防止高氨血症、氨中毒
α-酮酸的代谢
经氨基化生成非必需氨基酸
转变成糖及脂类
生酮氨基酸 ：亮氨酸、赖氨酸
生糖兼生酮氨基酸： 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸
氧化供能
α-酮酸在体内可通过TAC和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP
氨基酸脱羧基作用
γ-氨基丁酸 ( GABA)
GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用
5-羟色胺 (5-HT)
5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用
组胺
组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌
牛磺酸
牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分
多胺
多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强
特殊氨基酸的代谢
一碳单位的代谢
某些氨基酸分解代谢过程中产生的只含有一个碳原子的活性基团，称为一碳单位
四氢叶酸是一碳单位的载体
FH4的生成
FH4携带一碳单位的形式
一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上
一碳单位主要来源于氨基酸代谢
一碳单位的生理功能
作为合成嘌呤和嘧啶的原料
把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来
含硫氨基酸的代谢
含硫氨基酸
半胱氨酸、胱氨酸、甲硫氨酸
甲硫氨酸的代谢
甲硫氨酸与转甲基作用
S—腺苷甲硫氨酸(SAM)为体内甲基的直接供体
甲硫氨酸循环
半胱氨酸与胱氨酸的代谢
1.半胱氨酸与胱氨酸的互变
2.硫酸根的代谢
含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源
3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸（PAPS）为活性硫酸，是体内硫酸根的供体
芳香族氨基酸的代谢
芳香族氨基酸
苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸
苯丙氨酸和酪氨酸的代谢
此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径
苯丙酮酸尿症( PKU)
苯丙氨酸羟化酶缺陷
儿茶酚胺与黑色素的合成
帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少
人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病
酪氨酸的分解代谢
体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症
色氨酸代谢
支链氨基酸的代谢
支链氨基酸
亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸
3种氨基酸的分解代谢相似，都可分为3个阶段
①通过转氨基作用将氨基转给α-酮戊二酸、生成谷氨酸，3种氨基酸则分别转变为相应的支链α-酮酸。
②线粒体的支链α-酮酸脱氢酶，催化由亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸演变而来的α-酮酸的氧化脱羧
③3种脂酰CoA经脂酸β-氧化过程代谢，分别以不同中间产物参加三羧酸循环氧化——缬氨酸（生糖氨基酸）代谢产生琥珀酰-CoA；亮氨酸（生酮氨基酸）产生乙酰乙酸和乙酰CoA；异亮氨酸（生糖兼生酮氨基酸）产生乙酰CoA和琥珀酰CoA
