导图社区 第七章、内膜系统（endomembrane system）
大学医学细胞生物学第四版（医学生）：无氧酵解（细胞质基质）→丙酮酸、脂肪酸→乙酰辅酶A→三羧酸循环{TCA循环或者 Krebs循环}（线粒体基质）→NADH+H⁺和FADH₂→电子传递和氧化磷酸化（线粒体内膜）→CO₂和H₂O。
大学医学细胞生物学第四版（医学生）：核糖体与蛋白质的生物合成：蛋白质的合成模板——mRNA（信使RNA）；tRNA（转运RNA）。
大学医学细胞生物学第四版（医学生）：紫杉醇（taxol）：结合于β微管蛋白的特定位点时，可以促进微管的装配，阻止微管的去组装。结果微管不断组装而不解聚，细胞将停滞在分裂期。
大学医学细胞生物学第四版（医学生）：细胞核的功能：遗传信息的储存、遗传信息的复制、遗传信息的转录；染色质和染色体；核骨架=核基质。
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内膜系统（endomenbrane system）
1. 是细胞质中那些在结构、功能乃至发生上具有潜在相互关联特性的所有模性结构的总称。
2. 内质网（ER）
组成成分
何为微粒体？采用对细胞组分的超速分级分离方法，从细胞匀浆中分离出的球状小囊泡，包含内质网膜和核糖体
1. 脂质
2. 蛋白质
3. 内质网膜所含的主要酶系
1. 解毒
2. 糖类代谢
3. 脂类物质代谢
4. 内质网网腔中的网质蛋白
形态结构和类型
1. 粗面内质网（RER）
1. 核糖体附着的支架
2. 新生多肽链的折叠和装配
3. 蛋白质的糖基化
4. 蛋白质的胞内运输
2. 滑面内质网（SER）
1. 脂质合成
2. 糖原代谢
3. 解毒作用
4. 钙离子的储存与钙离子的浓度调节
5. 胃酸、胆汁的合成与分泌
新合成肽链穿过内质网的转移机制
1. SRP结合信号肽
2. 核糖体锚着于内质网
3. 新合成的多肽链进入内质网网腔
4. 信号肽被切除
5. 肽链合成完成
3. 溶酶体（Lysosome）
一类具有高度异质性的膜性结构细胞器
共同特征
1. 都有一层单位膜
2. 以酸性磷酸酶为共有标志性酶的多酶体系
3. 膜上都嵌有离子泵
4. 均富含两种高度糖基化的跨膜整联蛋白Igp A和Igp B
类型
初级溶酶体（前溶酶体）
次级溶酶体
吞噬溶酶体
初级溶酶体与吞噬体融合而成
多泡体
初级溶酶体与吞饮体融合而成
胞内：自噬溶酶体·、自体吞噬跑
胞外：异噬溶酶体、异体吞噬跑
三级溶酶体（残余体、后溶酶体）
溶酶体的形成与成熟
酶蛋白的糖基化与磷酸化
酶蛋白的分选
内体性溶酶体的形成
内体是由细胞吞噬作用形成的一类异质性膜泡
溶酶体的成熟
功能
细胞内物质的消化分解及衰老、残损细胞器的清除和更新
细胞营养作用
防御保护功能
参与某些腺体组织细胞分泌过程的调节
在生物个体发生、发育过程中的重要作用
相关疾病
硅沉着病
痛风
4. 高尔基复合体（Golgi complex）
光镜下最早发现的细胞器之一
形态结构
呈现极性结构特征
顺面高尔基网
1. 接收、分选来自内质网的蛋白质和脂类，并将其大部分转入高尔基中间膜囊，小部分重新送回内质网而成为驻留蛋白
2. 进行蛋白质修饰的O-连接糖基化及跨膜蛋白在细胞质基质侧结构域的酰基化
中间膜囊
进行蛋白质的糖基化修饰和多糖及糖脂的合成
反面高尔基网
对蛋白质进行分选和转运，也行使对某些蛋白质的修饰作用
囊泡
脂质是高尔基复合体结构的最基本化学组分
糖基转移酶是高尔基复合体中最具特征性的酶
胞内物质的转送运输和细胞的分泌活动
糖蛋白的加工合成
高度有序性
蛋白质的水解修饰
蛋白质的分选与胞内膜泡运输
5. 过氧化物酶体
6. 线粒体（mitochondrion）
含酶最多的细胞器
形态结构与组成成分
形态、数目、分布动态变化
亚微结构
外膜
标志酶：单胺氧化酶
内膜（膜蛋白最丰富的膜）和内部空间
标志酶：细胞色素氧化酶
嵴
基粒
基粒是将呼吸链电子传递过程中释放的能量用于使ADP磷酸化生成ATP的关键装置，化学本质是ATP合酶复合体，也称F₀-F₁偶联因子
头部（F₁偶联因子）
基部（F₀偶联因子）
内外膜转位接触点
基质
标志酶：苹果脱氢酶
氧化代谢
线粒体是物质最终彻底氧化分解的场所
生物氧化=细胞氧化=细胞呼吸
无氧酵解（细胞质基质）→丙酮酸、脂肪酸→乙酰辅酶A→三羧酸循环{TCA循环或者 Krebs循环}（线粒体基质）→NADH+H⁺和FADH₂→电子传递和氧化磷酸化（线粒体内膜）→CO₂和H₂O
三羧酸循环是生物氧化的最终共同通路
三羧酸循环：乙酰CoA→柠檬酸→异柠檬酸→琥珀酰CoA→琥珀酸→延胡索酸→苹果酸→草酰乙酸
每摩尔ATP水解为ADP和Pi时释放的能量为30.5kJ
电子传递偶联的氧化磷酸化
底物氧化而产生的电子在呼吸链传递过程中偶联ADP磷酸化，生成ATP
结构基础
电子传递链=呼吸链
按一定顺序组成排列在线粒体内膜上的递氢和递电子酶体系称为电子传递链，由于该体系最终以氧作为电子受体，与细胞摄取氧有关，所以又称呼吸链
电子载体的类型
黄素蛋白
细胞色素
泛醌
铁硫蛋白
铜原子
电子载体排列顺序严格按氧化还原电位从低到高排序
电子转运复合体
复合体本质上都是酶
复合体Ⅰ与Ⅲ和Ⅳ组成一条主呼吸链(NADH氧化呼吸链)，催化NADH的氧化
复合体Ⅱ与Ⅲ和Ⅳ组成另一条呼吸链（琥珀酸氧化呼吸链），催化琥珀酸的氧化
偶联机制
质子转移和质子驱动力的形成
化学渗透假说
基本原理：电子传递中的自由能差造成质子穿膜传递，暂时转变为跨线粒体内膜的电化学质子梯度，然后质子顺梯度回流释放能量，驱动结合在内膜上的ATP合成酶，催化ADP磷酸化合成ATP
细胞凋亡的主要通路之一
线粒体与医学
mtDNA突变
母系遗传
Leber遗传性视神经病（LHNO）
线粒体心肌病
线粒体的发生
线粒体的增值
出芽分裂
收缩分裂
间壁分裂
线粒体的起源
内共生学说
分化学说
半自主性
线粒体中的蛋白质绝大部分是由细胞核基因组DNA编码，并且在细胞质中的核糖体合成后运入线粒体内的
有自己的遗传系统和蛋白质翻译系统
线粒体基因组与核基因组相比
1. 结构更紧密
2. 结构不对称
3. 密码子配对不严格
4. 遗传密码的意义有所不同
合成蛋白质的特点
转录和翻译同时进行
mtDNA不与组蛋白结合
线粒体蛋白质合成的起始密码子和细胞质中蛋白质合成的起始密码子不同
自身编码的蛋白质几乎都是线粒体功能活动的关键酶
线粒体编码的RNA和蛋白质不运出线粒体外，线粒体的tRNA、mRNA都属于自身专用
抑制细胞质合成蛋白质的药物不能抑制线粒体合成蛋白质，反之同理
既独立又统一的遗传特性
