先天性巨结肠(1)

先天性巨结肠(1)知识思维导图，包括：概述、分型、病因、临床表现、辅助检查、治疗、护理措施。

先天性巨结肠

• 概述
  • 是由于结肠远端肠壁内缺乏神经节细胞处于痉挛狭窄状态，肠管蠕动、收缩功能减弱，导致近端结肠积粪、积气而继发肥厚、扩张，形成巨结肠改变。
• 分型
  • 超短段型
  • 短段型
  • 常见型：病变距肛门约9㎝，位于直肠近端或直肠乙状结肠交界处，甚至达乙状结肠远端，此型占75%，居第一位。
  • 长段型
  • 全结肠型
  • 全型
• 病因
  • 基因突变
  • 胚胎早期微环境改变
  • 遗传因素
• 临床表现
  • 不排胎便或排胎便延迟
  • 腹胀
  • 便秘
  • 呕吐
  • 爆破式排便排气
• 辅助检查
  • 放射学检查
  • 直肠肛管测压
  • 直肠粘膜乙酰胆碱酯酶
  • 直肠粘膜活检
• 治疗
  • 保守治疗：适用于超短型。先天性巨结肠病儿、新生儿。先用保守治疗，待4~6个月后再进行腹腔镜辅助下巨结肠根治术。
  • 结肠造瘘：新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术均适用结肠造瘘术。
  • 巨结肠根治术
• 护理措施
  • 术前护理
    • 结肠灌肠：每日1~2次 持续2~3周 术前晚及术晨各加洗一次。
    • 术前晚禁食6小时、禁饮2小时。
    • 做好心理护理，缓解患儿及家属的焦虑、紧张不安等因素。
  • 术后护理
    • 病情观察：神志、意识、生命体征，观察有无腹胀，肛门排气排便等情况。
    • 体位与活动：生命体征平稳后，取半卧位，早期下床活动。
    • 管道护理：评估风险级别标识清楚、妥善固定，引流通畅。
    • 并发症：吻合口出血、吻合口感染、小肠结肠炎等。
  • 健康教育
    • 注意饮食卫生，避免腹泻。如有腹痛，便秘，腹胀，呕吐，发热或其他不适及时就医。
    • 训练排便习惯，养成良好的排便习惯，注意大便的性状。
    • 预防肛周炎，保持肛门清洁，可用温水坐浴。
    • 扩肛：结直肠根治术后两周可进行扩肛，患儿取仰卧位，臀部垫高，双下肢分开，双膝屈屈45度，扩肛器涂上液体石蜡油，将扩肛器插入肛门，每天扩肛一次，每次从10分钟开始逐渐延长至30分钟，持续6个月。