大疱类天疱疮

大疱类天疱疮知识思维导图，包括：大疱类天疱疮的临床表现、组织病理和免疫、病理诊断、鉴别、诊断治疗。

大疱类天疱疮

• 临床表现
  • 好发人群
    • 60岁以上老年人
  • 部位
    • 胸腹、四肢近端、腋下、腹股沟、
  • 皮损
    • 红斑或外观正常皮肤大小不等的紧张水疱，壁厚不易破，尼氏征（-）
  • 黏膜
    • 8%-39%的患者有黏膜损害
  • 自觉瘙痒
    • 天疱疮是疼
  • 靶抗原
    • BPAg1=BP230,BPAg2=BP180,
  • IIF抗体滴度与病情轻重无关系
• 组织病理和免疫病理
  • 组织病理
    • 表皮下水疱，疱顶多为完整的表皮，疱腔内嗜酸性粒细胞和中性粒细胞，无棘层松解现象
  • 免疫病理
    • 自身抗体结合于盐裂皮肤表皮侧，直接免疫荧光检查90%以上基底膜带可见IgG或C3呈线状沉积
• 诊断
  • 老年人在红斑或正常皮肤发生厚壁紧张性水疱，尼氏征（—），不破，黏膜损害少，
  • 病理为表皮下水疱，基底膜带IgG呈线状沉积
• 鉴别诊断
  • 寻常性天疱疮、疱疹样皮炎及大疱性多形红斑
• 治疗
  • 免疫抑制剂和糖皮质激素