心肌疾病

心肌炎有病毒性心肌炎，主要是柯萨奇B组病毒，整理了考点的临床表现、和辅助检查，还有肥厚型（梗阻性）心肌病，一般是遗传或者基因突变，相应的临床表现和辅助检查、并发症治疗等都在本图中，可以自取学习。

心肌疾病

• 心肌炎
  • 病毒性心肌炎
    • 病因：主要是柯萨奇B组病毒
    • 临床表现（+病生）
      • 症状+体征
        • 首发：心律失常
        • 先：1-3周的前驱症状：发热、咽痛、消化道症状
          • 急性非特异性心包炎+亚甲炎（外科）+肾小球肾炎+IgA肾病（1-3d的前驱症状）
        • 随后：心悸（与体温不相称）、胸痛、
          • 左心功能不全为主的表现
            • 病毒→心肌收缩力↓→S1↓→射出的血少→S2↓
            • →肺淤血、肺水肿→肺底湿啰音、呼吸困难
            • 奔马律
            • 心尖收缩期杂音（左心扩大，二尖瓣相对性关闭不全）
            • “钟摆律”：（咚哒→咚咚）重症心肌炎+大面积心肌梗死
    • 辅助检查
      • 金标准：（EMB）心内膜心肌活检
      • 心电图：病理性Q波
      • 心肌坏死标志物（cTn肌钙蛋白、CK-MB肌酸激酶同工酶）升高↑
        • 心肌梗死同样，注意鉴别
• 肥厚型（梗阻性）心肌病
  • 病因
    • 遗传
      • 基因突变
        • 肌球蛋白
          • 粗肌丝，紊乱呈旋涡状
          • 粗肌丝与细肌丝释放所需要的ATP更多→老不分开→心脏舒张功能受限
  • 病理生理
    • 心室非对称性肥厚
      • 室间隔明显肥厚（15mm)
      • 室间隔/左室游离壁≥1.3
    • 肥厚的心肌细胞
      • 心室腔变小（尤其左心室）+心肌顺应性下降（抽吸作用↓）→左心室前负荷↓←流出道梗阻
        • 射血↓
  • 临床表现
    • 症状
      • 劳力性呼吸困难（无特异性）
      • 劳力性胸痛
        • 射血↓，灌注↓
        • 毛细血管密度↓
      • 运动性晕厥
    • 体征
      • 杂音
        • 越梗阻→血射的越快→杂音越明显
        • 胸骨左缘3-4肋间（室间隔）收缩期杂音，常喷射样
        • 影响因素：心肌收缩力、静脉回心血量
          • 心肌收缩力越强→加快血液流出梗阻的流出道
          • 回心血量减少→左室充盈量减少血液流出的更快
          • v加快，杂音
            • 增强：洋地黄（加强心肌收缩力)、站位（减少了回心血量）、硝酸酯类药物（主要扩V+冠脉）、Valsava
            • 减弱：β-R拮抗剂（减弱心肌收缩力）、非二氢吡啶CCB（抑制钙内流，心肌钙触发钙释放）、卧位、蹲位→（休息）
        • 心尖收缩期杂音
          • 心室肌肥厚，乳头肌功能障碍，可能导致二尖瓣相对性关闭不全
          • 主要：二尖瓣在收缩期本来应该关掉的，结果因为负压被吸到左心室了（梗阻越重）→二尖瓣相对性关闭不全（SAM现象）
            • 每次收缩期二尖瓣往左心室室间隔一拍，导致二尖瓣拍肿了“肥厚”
            • 流速越快→负压越大→梗阻越重（二尖瓣前叶吸到左心室）→二尖瓣越相对性关闭不全
  • 辅助检查
    • 心电图
      • 病理性Q波
        • 还可见于病毒性心肌炎、心肌梗死、肥厚型/扩张性心肌病
    • 超声心动图
      • 最主要
        • +瓣膜病、心包疾病
  • 并发症
    • 心源性猝死
    • 主要是舒张性心衰（E/A<1)
      • *但是后来还是会发展成为收缩性心衰（心室腔扩大）→此时又可以用强心苷了
    • 房颤等心律失常
    • 栓塞（附壁血栓脱落）
  • 治疗
    • 药物治疗
      • 减轻左心室流出道梗阻
        • β-R拮抗剂（首选）
          • 负性肌力（减弱收缩力）：减轻漏斗效应
          • 负性频率（减慢心率）：舒张期充盈↑→增加前负荷
          • 负性传导：减少心动过速等一些心律失常问题
          • 子主题
        • 非二氢吡啶类CCB（次选）（作用相对较弱）
          • 维拉帕米、地尔硫卓
        • 丙吡胺
        • 禁用：强心苷、硝酸酯
    • 非药物治疗
      • 手术治疗
        • 室间隔切除术
        • 酒精室间隔消融术
        • 起搏治疗
    • 猝死的风险评估和ICD（植入性心率转复除颤器）预防
      • HCM是青年和运动员心脏猝死最常见的原因
      • 高风险因素：不明原因的晕厥、运动低血压、反复非持续室速、曾心脏骤停、一级亲属猝死、左室肥厚≥30mm、左室流出道压力差≥50mmHg