补体系统

关于补体系统的思维导图，包含了补体概述、补体活化、补体活化的调节、补体的生物学功能等内容，需要可收藏。

补体

• 补体概述
  • 补体：具有30余种可溶性蛋白和膜结合性蛋白，广泛存在于血清、组织液和细胞膜表面，是一个具有精密调控机制的蛋白质反应系统，又被称为补体系统。活化产物具有调理吞食、溶解细胞、介导炎症、调节免疫应答等功能。
  • 组成成分
    • 补体固有成分
      • 经典途径：C1q、C1r、C1s、C2、C4
      • 旁路途径：B因子、D因子
      • 凝集素途径（MBL途径）：MBL（甘露糖结合凝集素）、MBL相关丝氨酸蛋白酶（MASP）
      • 补体活化的共同组分：C3,C5,C6,C7,C8,C9
    • 补体调节蛋白（complement regulatory protein）：存在于血浆和细胞膜表面、通过调节补体激活途径中关键酶而控制补体活化强度和范围的蛋白分子，包括I因子、C1抑制物等
    • 补体受体（complement receptor，CR）：存在于不同细胞膜表面、能与补体激活后所形成的的活性片段结合、介导多种生物效应的受体分子
  • 补体成分的理化性质
    • 成分均为糖蛋白，但有不同的肽链结构
    • 血清补体蛋白占血清总蛋白的5%-6%，含量相对稳定，某些疾病情况有波动
    • 各组分含量不一，C2最低，D因子含量最低
    • 极不稳定，56℃30分钟灭活；室温下很快失活；0~10℃活性仅保持3~4天 故应该-20℃保存
    • 补体蛋白大多数为β球蛋白，少数为α和γ球蛋白，相对分子质量D因子最小
    • 补体可与任何抗原抗体复合物结合并发生反应，其作用没有特异性，这一特性在实验中得到广泛应用
• 补体活化
  • 补体激活的特点
    • 激活后才具有酶活性
    • 严格的级联效应
    • 生物放大效应
  • 补体激活的经典途径
    • 主要激活物：Ag-Ab复合物（immune complex，IC） Ab激活力：IgM>>IgG3>IgG1>IgG2
    • 参与成分：C1/4/2/3/56789
    • 活化过程
      • 识别阶段
        • C1的激活
      • 活化阶段
        • C3酶的转化
        • C5转化酶的形成
      • 攻膜阶段
        • C5活化
        • C5b67复合物的形成
        • 攻膜复合物的形成
  • 旁路途径（alternative pathway）
    • 又称替代物途径 激活物：某些细菌、LPS、酵母多糖、葡聚糖
    • 参与成分：B/D/P因子，C3，C5/6/7/8/9
    • 活化过程
      • C3转化酶的形成
      • C5转化酶的形成
  • 凝集素途径（MBL pathway）
    • 参与成分：MBL(甘露糖结合凝集素)、MASP（MBL相关丝氨酸蛋白酶）、C2-9
    • 激活物：病原体表面的甘露糖残基
  • 三条途径的特点
    • 经典途径
      • 激活物主要是IgG和IgM结合膜型抗原或游离抗原形成的免疫复合物（IC），激活起始是C1q识别抗原抗体复合物
      • C3转化酶和C5转化酶分别是C4b2a和C4b2a3b
      • 该途径启动依赖特异性抗体产生，在感染后期才能发挥作用，并参与抵御再次感染
    • 旁路途径
      • 激活物是细菌、真菌或病毒感染的细胞自发产生的C3b
      • C3转化酶和C5转化酶是C3Bb和C3Bb3b
      • 存在正反馈放大环路
      • 无需抗体即可激活补体，感染早期或除此感染发挥作用
    • MBL途径
      • 激活物非常广泛:病原体表面的N氨基半乳糖或甘露糖，由MBL或FCN识别
      • 除了识别机制不同于经典途径，后续基本相同
      • 对经典途径和旁路途径有交叉促进作用
      • 无需抗体即可激活，参与早期感染或初次感染
• 补体活化的调节
  • 补体活化的调节蛋白
    • S蛋白、C1因子、B因子、I因子、H因子、过敏毒素钝化因子、C4b结合蛋白
  • 细胞膜上的调节蛋白
    • 衰变加速因子、膜辅助蛋白因子、同源限制因子、溶膜抑制剂
• 补体的生物学功能
  • 靶细胞溶解
  • 调理作用
  • 免疫复合物
  • 病毒中和作用
  • 炎症介质作用
  • 免疫调节作用
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