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糖代谢
详细的糖代谢体系思维导图，汇总了糖酵解、有氧氧化、磷酸戊糖途径、糖原的合成与分解、糖异生（Gluconeogenesis）、血糖及其调节的内容，大家也可以用于备考复习。
编辑于2023-04-17 19:05:27 重庆
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糖代谢
糖酵解
定义
葡萄糖在无氧条件下分解产生乳酸，并产生NADH和少量ATP的过程
过程
①葡萄糖的磷酸化
通过己糖激酶生成葡萄糖-6-磷酸
限速反应
需要一分子ATP，Mg2+
②葡萄糖向果糖的异构化
通过磷酸己糖异构酶生成果糖-6-磷酸（需要Mg2+）
③果糖的磷酸化
通过6-磷酸果糖激酶-1生成果糖-1，6-二磷酸
限速反应
需要一分子ATP，Mg2+
④果糖-1，6-二磷酸断裂
通过醛缩酶生成3-磷酸甘油醛（need）与磷酸二羟丙酮
——脂质代谢中磷酸二羟丙酮可以还原转换成甘油
后者通过磷酸丙糖异构酶向前者转换
⑤3-磷酸甘油醛的氧化，放能，变构
通过3-磷酸甘油醛脱氢酶与NAD+和Pi生成1，3-二磷酸甘油酸（两个）
NADH，H+的生成
通过磷酸甘油酸激酶，产物的一个磷酸基团转移到ADP上 生成ATP（两个）和3-磷酸甘油酸
底物水平磷酸化反应
通过磷酸甘油酸异构酶生成2-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸在烯醇化酶催化下脱水，生成磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）
通过丙酮酸激酶，生成ATP（两个）（磷酸基团的转移）和丙酮酸
底物水平磷酸化反应
限速反应
⑥还原
通过乳酸脱氢酶消耗NADH生成乳酸（无ATP生成）
NADH，H+的消耗
可逆反应
生理意义
迅速提供能量
是机体在缺氧情况下获得能量的有效方式
是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径
①无线粒体的细胞：如红细胞
②代谢活跃的细胞：如神经细胞、白细胞、骨髓细胞
③当机体缺氧时：剧烈运动的肌肉组织
④病理情况下：生长旺盛的肿瘤组织（瓦堡效应）
调节
变构激活剂：AMP，CoA，NAD+，Ca2+ 变构抑制剂：ATP，乙酰CoA，NADH，脂肪酸
总结
⑴ 反应部位：胞浆
⑵ 糖酵解是一个不需氧的产能过程
⑶反应全过程中有三步不可逆的反应：己糖激酶（葡萄糖激酶）、磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶（关键酶）
⑷ 产能的方式和数量
方式：底物水平磷酸化（Substrate-level phosphorylation）
定义：是底物分子的高能键中的能量直接转移至ADP（GDP） 中使其磷酸化生成ATP（GTP）的过程，不经电子传递
净生成ATP数量：从G开始 2×2-2= 2ATP
⑸ 重要产物：NADH+H+（2个）、丙酮酸的去路（缺氧时：乳酸）
有氧氧化
定义：糖的有氧氧化（Aerobic oxidation of glucose） 指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2， 并释放出能量的过程。是机体主要供能方式
部位： 胞液及线粒体
过程
第一阶段：糖酵解（不需氧）
第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧
丙酮酸进入线粒体，在丙酮酸脱氢酶系的催化下脱氢脱羧生成乙酰CoA
由一分子葡萄糖氧化分解产生两分子丙酮酸，故可生成 两分子乙酰CoA，两分子CO2和两分子(NADH+H+)
反应为不可逆；丙酮酸脱氢酶系是糖有氧氧化途径的关键酶之一
第三阶段：三羧酸循环
草酰乙酸与乙酰 CoA在柠檬酸合酶的催化下生成柠檬酸
①乙酰辅酶A（CoA）上的高能键～S-CoA发生转移 与水缩合生成H～S-CoA（辅酶A）
柠檬酸在顺乌头酸酶的催化下发生异构，生成异柠檬酸
异柠檬酸在异柠檬酸脱氢酶被NAD+氧化 生成NADH，H+，CO2和α-酮戊二酸（α-ketoglutarate）
限速步骤
α-酮戊二酸在α-酮戊二酸脱氢酶系的催化下生成琥珀酰CoA
限速步骤
NAD+与H～S-CoA生成CO2，NADH，H+（～S-CoA再次发生转移）
琥珀酰CoA在琥珀酰CoA合成酶催化下生成琥珀酸
发生底物水平磷酸化
GDP+Pi生成HSCoA+GTP
GTP+ADP→GDP+ATP
琥珀酸在琥珀酸脱氢酶的催化下生成延胡索酸
FAD→FADH2
琥珀酸脱氢酶位于线粒体内膜，为复合物II
丙二酸可以与琥珀酸竞争该酶的位点，抑制延胡索酸的生成
延胡索酸在延胡索酸酶的催化下与水加成，生成苹果酸
苹果酸在苹果酸脱氢酶的催化下，生成草酰乙酸，NADH，H+（循环完成）
要点
三羧酸循环的概念
指乙酰CoA和草酰乙酸缩合 生成含三个羧基的柠檬酸，反复的进行脱氢脱羧， 又生成草酰乙酸，再重复循环反应的过程。
反应部位：线粒体
反应特点
经过一次三羧酸循环，消耗一分子乙酰CoA， 经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化 生成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分 子CO2， 1分子GTP。（可以生成10个ATP）
生成CO2的步骤
异柠檬酸→α-酮戊二酸
α-酮戊二酸→琥珀酰CoA
整个循环反应为不可逆反应
生理意义
是三大营养物质（糖、脂肪、蛋白质） 氧化分解的最终代谢的共同通路
三大物质代谢联系的枢纽
为其它物质代谢提供小分子前体
为呼吸链提供H+ + e
NADH+H+ →H2O、2.5ATP
生成NADH的步骤
异柠檬酸→α-酮戊二酸
α-酮戊二酸→琥珀酰CoA
苹果酸→草酰乙酸
FADH2→H2O、1.5ATP
生成FADH2的步骤
琥珀酸→延胡索酸
糖的有氧氧化是机体产能最主要的途径。它不仅 产能效率高，而且由于产生的能量逐步分次释放， 相当一部分形成ATP，所以能量的利用率也高
糖的无氧氧化与有氧氧化的比较
——氧化磷酸化NADH穿梭系统
胞浆产生的NADH似乎不能直接参与氧化磷酸化
一分子乙酰辅酶A→10ATP 一分子丙酮酸→12.5ATP 一分子乳酸→15ATP
第四阶段：氧化磷酸化(《生物氧化》)
调节
巴斯德效应
定义：(Pastuer effect）指有氧氧化抑制糖无氧氧化的现象
机制
在不同情况下，NADH+H+的去向决定丙酮酸的去路; 氧气充沛时， NADH→ Mitochondria
在不同情况下，ATP/ADP的比值会调节6-磷酸果糖激酶-1，和丙酮酸激酶的活性
磷酸戊糖途径
概念：磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及 NADPH+H+，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛 和6-磷酸果糖的反应过程
细胞定位：胞浆
反应过程
第一阶段：氧化反应
生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2
催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶
两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH + H+
反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物
第二阶段：非氧化反应
包括一系列基团转移
调节
生理意义
提供核糖
体内惟一的一条能生成5-磷酸核糖的代谢途径
磷酸戊糖途径是体内糖代谢与核苷酸及核酸代谢的交汇途径
为某些辅酶的合成提供原料
提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应
作为供氢体，参与体内的合成代谢：如参与合成脂肪酸、胆固醇，一些氨基酸
——脂肪酸的合成
参与羟化反应：作为加单氧酶的辅酶，参与对代谢物的羟化
NADPH可维持GSH的还原性
维持巯基酶（由GSH维护）的活性、维持红细胞膜的完整性：由 于6-磷酸葡萄糖脱氢酶遗传性缺陷可导致蚕豆病，表现为溶血性贫血。
糖原的合成与分解
糖原的概念：糖原（glycogen）是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合物
是动物体内糖的重要贮存形式
是机体能迅速动用的能量储备
糖原的分布：糖 原 主 要 存 在 于 肝 、 肾 和 肌 肉 组 织 细 胞 的 胞 液 中 （神经胶质细胞和胎盘细胞也会贮存少量糖原）
肝糖原：含量可达肝重的5%(总量为70-100g)——维持血糖水平
肌糖原：含量为肌肉重量的1～2%(总量为200-400g)——主要供肌肉收缩所需
糖原的合成代谢
定义：糖原的合成(glycogenesis) 是指由单糖合成糖原的过程
合成部位
组织定位：主要在肝脏、肌肉组织
细胞定位：胞浆
反应过程
糖原合成的反应过程可分为三个阶段
活化：由葡萄糖生成尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG ），是一耗 能过程。*UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体 G→（消耗ATP）G-6-P→G-1-P→UDPG（消耗UTP）
缩合：在关键酶糖原合酶的催化下，以原有糖原分子为引物， 添加新的葡萄糖单位
分支：当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在分支酶的催 化下，将距末端6～7个葡萄糖残基组成的寡糖链由α-1,4-糖 苷键转变为α-1,6-糖苷键，使糖原出现分支
特点
必须以原有糖原分子作为引物
合成反应在糖原的非还原端进行
合成为一耗能过程，每增加一个葡萄糖残基，需消耗2个高能磷酸键（2分子ATP）
关键酶是糖原合酶(glycogen synthase)，主要受共 价修饰调节(激素信号下的磷酸化与去磷酸化可逆修饰)
需UTP参与（以UDP为载体）
糖原的分解代谢过程可分为三个阶段 （一般指肝糖原分解成为葡萄糖）
磷酸解：包括三步反应，循环交替进行
磷酸解：由糖原磷酸化酶催化对α-1,4-糖苷键磷酸解，生成G-1-P
转寡糖链：当糖原被水解到离分支点四个葡萄糖 残基时，由葡聚糖转移酶催化，将分支链上的三个 葡萄糖残基转移到直链的非还原端，使分支点暴露
脱支：由α-1,6-葡萄糖苷酶催化。将α-1,6-糖苷键水解，生成一分子自由葡萄糖
异构
剧烈运动是肌糖原在完成这一步后，生成的葡萄糖-6-磷酸，直接参与糖酵解过程
脱磷酸
由葡萄糖-6-磷酸酶催化，生成自由葡萄糖。该酶只存在于肝，肾及小肠上皮细胞中（内质网）
特点
水解反应在糖原的非还原端进行
异构是一非耗能过程
关键酶是糖原磷酸化酶，其辅酶是磷酸吡哆醛
一个糖原分子经过糖酵解可以生成4个ATP（净生成3个ATP） （生成的葡萄糖-1-磷酸向葡萄糖-6-磷酸的转化不耗能，并且跳过了己糖激酶活化步骤）
生理意义
贮存能量
肝糖原维持血糖浓度的恒定
利用乳酸
调节
糖异生（Gluconeogenesis）
消耗一分子ATP，GTP
定义：由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生作用
部位：主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体
原料：主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸
过程
丙酮酸 → 磷酸烯醇式丙酮酸（分两步）
⑴ 丙酮酸→草酰乙酸（线粒体基质）关键酶：丙酮酸羧化酶(生物素)
同时：ATP + CO2→ADP + Pi
⑵ 草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸(PEP) （人类分布于胞浆和线粒体） 关键酶：磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
同时：GTP→GDP + CO2
细胞缺乏草酰乙酸跨膜转运蛋白
草酰乙酸→天冬氨酸或苹果酸→出线粒体→草酰乙酸
F-1,6-BP → F-6-P 关键酶：果糖二磷酸酶
F-1,6-BP + H2O →F-6-P + Pi
之后在磷酸己糖异构酶作用下生成G-6-P
G-6-P → G 关键酶：葡萄糖-6-磷酸酶
G-6-P + H2O →G + Pi
该酶仅存在于肝细胞，肾细胞及小肠上皮细胞的内质网。 （该酶将会水解6-磷酸葡萄糖，阻止糖酵解进行。）
生理意义
饥饿时（剧烈运动等）维持血糖恒定（主要）
补充肝糖原（三碳途径/间接途径/促进乳酸再利用）
肾糖异生调节酸碱平衡（减轻代谢性酸中毒）
在肝中，糖异生作用的主要物质是骨骼肌活动的产物乳酸（乳酸/Cori 循环）
血糖及其调节
定义：血中的葡萄糖称为血糖，血糖是糖在体内的运输形式
正常人空腹血糖：3.89～6.11mmol/L(葡萄糖氧化酶法)
生理意义
保证重要组织器官的能量供应，特别是某些依赖葡萄糖供能的组织器官
脑组织不能利用脂酸，正常情况下主要依赖葡萄糖供能
红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获能
骨髓及神经组织代谢活跃，经常利用葡萄糖供能
调节
组织器官：肝，肌肉等外周组织
激素
降血糖：胰岛素
升血糖：胰高血糖素、肾上腺素、糖皮质激素、生长激素、甲状腺激素
神经系统
糖代谢
糖酵解
定义
葡萄糖在无氧条件下分解产生乳酸，并产生NADH和少量ATP的过程
过程
①葡萄糖的磷酸化
通过己糖激酶生成葡萄糖-6-磷酸
限速反应
需要一分子ATP，Mg2+
②葡萄糖向果糖的异构化
通过磷酸己糖异构酶生成果糖-6-磷酸（需要Mg2+）
③果糖的磷酸化
通过6-磷酸果糖激酶-1生成果糖-1，6-二磷酸
限速反应
需要一分子ATP，Mg2+
④果糖-1，6-二磷酸断裂
通过醛缩酶生成3-磷酸甘油醛（need）与磷酸二羟丙酮
——脂质代谢中磷酸二羟丙酮可以还原转换成甘油
后者通过磷酸丙糖异构酶向前者转换
⑤3-磷酸甘油醛的氧化，放能，变构
通过3-磷酸甘油醛脱氢酶与NAD+和Pi生成1，3-二磷酸甘油酸（两个）
NADH，H+的生成
通过磷酸甘油酸激酶，产物的一个磷酸基团转移到ADP上 生成ATP（两个）和3-磷酸甘油酸
底物水平磷酸化反应
通过磷酸甘油酸异构酶生成2-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸在烯醇化酶催化下脱水，生成磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）
通过丙酮酸激酶，生成ATP（两个）（磷酸基团的转移）和丙酮酸
底物水平磷酸化反应
限速反应
⑥还原
通过乳酸脱氢酶消耗NADH生成乳酸（无ATP生成）
NADH，H+的消耗
可逆反应
生理意义
迅速提供能量
是机体在缺氧情况下获得能量的有效方式
是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径
①无线粒体的细胞：如红细胞
②代谢活跃的细胞：如神经细胞、白细胞、骨髓细胞
③当机体缺氧时：剧烈运动的肌肉组织
④病理情况下：生长旺盛的肿瘤组织（瓦堡效应）
调节
变构激活剂：AMP，CoA，NAD+，Ca2+ 变构抑制剂：ATP，乙酰CoA，NADH，脂肪酸
总结
⑴ 反应部位：胞浆
⑵ 糖酵解是一个不需氧的产能过程
⑶反应全过程中有三步不可逆的反应：己糖激酶（葡萄糖激酶）、磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶（关键酶）
⑷ 产能的方式和数量
方式：底物水平磷酸化（Substrate-level phosphorylation）
定义：是底物分子的高能键中的能量直接转移至ADP（GDP） 中使其磷酸化生成ATP（GTP）的过程，不经电子传递
净生成ATP数量：从G开始 2×2-2= 2ATP
⑸ 重要产物：NADH+H+（2个）、丙酮酸的去路（缺氧时：乳酸）
有氧氧化
定义：糖的有氧氧化（Aerobic oxidation of glucose） 指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2， 并释放出能量的过程。是机体主要供能方式
部位： 胞液及线粒体
过程
第一阶段：糖酵解（不需氧）
第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧
丙酮酸进入线粒体，在丙酮酸脱氢酶系的催化下脱氢脱羧生成乙酰CoA
由一分子葡萄糖氧化分解产生两分子丙酮酸，故可生成 两分子乙酰CoA，两分子CO2和两分子(NADH+H+)
反应为不可逆；丙酮酸脱氢酶系是糖有氧氧化途径的关键酶之一
第三阶段：三羧酸循环
草酰乙酸与乙酰 CoA在柠檬酸合酶的催化下生成柠檬酸
①乙酰辅酶A（CoA）上的高能键～S-CoA发生转移 与水缩合生成H～S-CoA（辅酶A）
柠檬酸在顺乌头酸酶的催化下发生异构，生成异柠檬酸
异柠檬酸在异柠檬酸脱氢酶被NAD+氧化 生成NADH，H+，CO2和α-酮戊二酸（α-ketoglutarate）
限速步骤
α-酮戊二酸在α-酮戊二酸脱氢酶系的催化下生成琥珀酰CoA
限速步骤
NAD+与H～S-CoA生成CO2，NADH，H+（～S-CoA再次发生转移）
琥珀酰CoA在琥珀酰CoA合成酶催化下生成琥珀酸
发生底物水平磷酸化
GDP+Pi生成HSCoA+GTP
GTP+ADP→GDP+ATP
琥珀酸在琥珀酸脱氢酶的催化下生成延胡索酸
FAD→FADH2
琥珀酸脱氢酶位于线粒体内膜，为复合物II
丙二酸可以与琥珀酸竞争该酶的位点，抑制延胡索酸的生成
延胡索酸在延胡索酸酶的催化下与水加成，生成苹果酸
苹果酸在苹果酸脱氢酶的催化下，生成草酰乙酸，NADH，H+（循环完成）
要点
三羧酸循环的概念
指乙酰CoA和草酰乙酸缩合 生成含三个羧基的柠檬酸，反复的进行脱氢脱羧， 又生成草酰乙酸，再重复循环反应的过程。
反应部位：线粒体
反应特点
经过一次三羧酸循环，消耗一分子乙酰CoA， 经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化 生成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分 子CO2， 1分子GTP。（可以生成10个ATP）
生成CO2的步骤
异柠檬酸→α-酮戊二酸
α-酮戊二酸→琥珀酰CoA
整个循环反应为不可逆反应
生理意义
是三大营养物质（糖、脂肪、蛋白质） 氧化分解的最终代谢的共同通路
三大物质代谢联系的枢纽
为其它物质代谢提供小分子前体
为呼吸链提供H+ + e
NADH+H+ →H2O、2.5ATP
生成NADH的步骤
异柠檬酸→α-酮戊二酸
α-酮戊二酸→琥珀酰CoA
苹果酸→草酰乙酸
FADH2→H2O、1.5ATP
生成FADH2的步骤
琥珀酸→延胡索酸
糖的有氧氧化是机体产能最主要的途径。它不仅 产能效率高，而且由于产生的能量逐步分次释放， 相当一部分形成ATP，所以能量的利用率也高
糖的无氧氧化与有氧氧化的比较
——氧化磷酸化NADH穿梭系统
胞浆产生的NADH似乎不能直接参与氧化磷酸化
一分子乙酰辅酶A→10ATP 一分子丙酮酸→12.5ATP 一分子乳酸→15ATP
第四阶段：氧化磷酸化(《生物氧化》)
调节
巴斯德效应
定义：(Pastuer effect）指有氧氧化抑制糖无氧氧化的现象
机制
在不同情况下，NADH+H+的去向决定丙酮酸的去路; 氧气充沛时， NADH→ Mitochondria
在不同情况下，ATP/ADP的比值会调节6-磷酸果糖激酶-1，和丙酮酸激酶的活性
磷酸戊糖途径
概念：磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及 NADPH+H+，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛 和6-磷酸果糖的反应过程
细胞定位：胞浆
反应过程
第一阶段：氧化反应
生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2
催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶
两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH + H+
反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物
第二阶段：非氧化反应
包括一系列基团转移
调节
生理意义
提供核糖
体内惟一的一条能生成5-磷酸核糖的代谢途径
磷酸戊糖途径是体内糖代谢与核苷酸及核酸代谢的交汇途径
为某些辅酶的合成提供原料
提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应
作为供氢体，参与体内的合成代谢：如参与合成脂肪酸、胆固醇，一些氨基酸
——脂肪酸的合成
参与羟化反应：作为加单氧酶的辅酶，参与对代谢物的羟化
NADPH可维持GSH的还原性
维持巯基酶（由GSH维护）的活性、维持红细胞膜的完整性：由 于6-磷酸葡萄糖脱氢酶遗传性缺陷可导致蚕豆病，表现为溶血性贫血。
糖原的合成与分解
糖原的概念：糖原（glycogen）是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合物
是动物体内糖的重要贮存形式
是机体能迅速动用的能量储备
糖原的分布：糖 原 主 要 存 在 于 肝 、 肾 和 肌 肉 组 织 细 胞 的 胞 液 中 （神经胶质细胞和胎盘细胞也会贮存少量糖原）
肝糖原：含量可达肝重的5%(总量为70-100g)——维持血糖水平
肌糖原：含量为肌肉重量的1～2%(总量为200-400g)——主要供肌肉收缩所需
糖原的合成代谢
定义：糖原的合成(glycogenesis) 是指由单糖合成糖原的过程
合成部位
组织定位：主要在肝脏、肌肉组织
细胞定位：胞浆
反应过程
糖原合成的反应过程可分为三个阶段
活化：由葡萄糖生成尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG ），是一耗 能过程。*UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体 G→（消耗ATP）G-6-P→G-1-P→UDPG（消耗UTP）
缩合：在关键酶糖原合酶的催化下，以原有糖原分子为引物， 添加新的葡萄糖单位
分支：当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在分支酶的催 化下，将距末端6～7个葡萄糖残基组成的寡糖链由α-1,4-糖 苷键转变为α-1,6-糖苷键，使糖原出现分支
特点
必须以原有糖原分子作为引物
合成反应在糖原的非还原端进行
合成为一耗能过程，每增加一个葡萄糖残基，需消耗2个高能磷酸键（2分子ATP）
关键酶是糖原合酶(glycogen synthase)，主要受共 价修饰调节(激素信号下的磷酸化与去磷酸化可逆修饰)
需UTP参与（以UDP为载体）
糖原的分解代谢过程可分为三个阶段 （一般指肝糖原分解成为葡萄糖）
磷酸解：包括三步反应，循环交替进行
磷酸解：由糖原磷酸化酶催化对α-1,4-糖苷键磷酸解，生成G-1-P
转寡糖链：当糖原被水解到离分支点四个葡萄糖 残基时，由葡聚糖转移酶催化，将分支链上的三个 葡萄糖残基转移到直链的非还原端，使分支点暴露
脱支：由α-1,6-葡萄糖苷酶催化。将α-1,6-糖苷键水解，生成一分子自由葡萄糖
异构
剧烈运动是肌糖原在完成这一步后，生成的葡萄糖-6-磷酸，直接参与糖酵解过程
脱磷酸
由葡萄糖-6-磷酸酶催化，生成自由葡萄糖。该酶只存在于肝，肾及小肠上皮细胞中（内质网）
特点
水解反应在糖原的非还原端进行
异构是一非耗能过程
关键酶是糖原磷酸化酶，其辅酶是磷酸吡哆醛
一个糖原分子经过糖酵解可以生成4个ATP（净生成3个ATP） （生成的葡萄糖-1-磷酸向葡萄糖-6-磷酸的转化不耗能，并且跳过了己糖激酶活化步骤）
生理意义
贮存能量
肝糖原维持血糖浓度的恒定
利用乳酸
调节
糖异生（Gluconeogenesis）
消耗一分子ATP，GTP
定义：由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生作用
部位：主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体
原料：主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸
过程
丙酮酸 → 磷酸烯醇式丙酮酸（分两步）
⑴ 丙酮酸→草酰乙酸（线粒体基质）关键酶：丙酮酸羧化酶(生物素)
同时：ATP + CO2→ADP + Pi
⑵ 草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸(PEP) （人类分布于胞浆和线粒体） 关键酶：磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
同时：GTP→GDP + CO2
细胞缺乏草酰乙酸跨膜转运蛋白
草酰乙酸→天冬氨酸或苹果酸→出线粒体→草酰乙酸
F-1,6-BP → F-6-P 关键酶：果糖二磷酸酶
F-1,6-BP + H2O →F-6-P + Pi
之后在磷酸己糖异构酶作用下生成G-6-P
G-6-P → G 关键酶：葡萄糖-6-磷酸酶
G-6-P + H2O →G + Pi
该酶仅存在于肝细胞，肾细胞及小肠上皮细胞的内质网。 （该酶将会水解6-磷酸葡萄糖，阻止糖酵解进行。）
生理意义
饥饿时（剧烈运动等）维持血糖恒定（主要）
补充肝糖原（三碳途径/间接途径/促进乳酸再利用）
肾糖异生调节酸碱平衡（减轻代谢性酸中毒）
在肝中，糖异生作用的主要物质是骨骼肌活动的产物乳酸（乳酸/Cori 循环）
血糖及其调节
定义：血中的葡萄糖称为血糖，血糖是糖在体内的运输形式
正常人空腹血糖：3.89～6.11mmol/L(葡萄糖氧化酶法)
生理意义
保证重要组织器官的能量供应，特别是某些依赖葡萄糖供能的组织器官
脑组织不能利用脂酸，正常情况下主要依赖葡萄糖供能
红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获能
骨髓及神经组织代谢活跃，经常利用葡萄糖供能
调节
组织器官：肝，肌肉等外周组织
激素
降血糖：胰岛素
升血糖：胰高血糖素、肾上腺素、糖皮质激素、生长激素、甲状腺激素
神经系统