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细胞生物学--线粒体，介绍了形态结构、化学组成和酶的分布、功能、半自主性、增值、线粒体与疾病的知识。
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线粒体
形态结构
形态
呈线状、粒状或短杆状
大小
直径一般为0.5-1.0μm，长1.5-3.0μm
数目
动态变化，随细胞分化而变化，
分布
分布不均，一般和微观分布相对于，和能力需求密切相关
超微结构
外模
含有运输蛋白——孔蛋白
通透性较高，与内膜相比胆固醇，磷脂含量高，蛋白质少
标志酶:单胺氧化酶
内膜
蛋白质:脂质=3:1，富含心磷脂，缺乏胆固醇(类似细菌)
没有孔蛋白，通透性低
内膜向线粒体内室折叠形成嵴
片状嵴
管状嵴
朝向内室的球状颗粒基粒
头部:偶联因子F1(ATP合成酶)
柄部
基片
标志酶:细胞色素c氧化酶
膜间隙
内膜外膜之间
含多种可溶性酶、底物和辅助因子
特征酶:腺苷酸激酶
基质(内室)
酶:三羧酸循环、丙酮酸氧化、脂肪酸氧化
遗传系统
核糖体(酵母70s,哺乳动物55s)
丝状物质(环状DNA,RNA)
基质颗粒:钙（磷酸钙沉淀）、镁、磷
标志酶:苹果酸脱氢酶
化学组成和酶的分布
蛋白质（各种酶）65-70%
脂类（含磷脂）25-30%
核酸：DNA、RNA
内膜：蛋白质：脂类=4:1 外膜 ：蛋白质：脂类=1:1
功能
主要功能:对糖、脂肪和蛋白质等各种能源物质的氧化和能量转换 在细胞生命中，95%的能量
糖酵解
第一阶段:在细胞质基质中一分子葡萄糖形成两分子丙酮酸(无氧氧化) NAD→NADH
乙酰辅酶A生成
丙酮酸进入线粒体基质，在丙酮酸脱氢酶系下，进行氧化(脱氢)脱羧反应， 成为乙酰基，与辅酶A结合形成乙酰CoA
三羧酸循环(Krebs)
第二阶段:在线粒体基质中，乙酰辅酶A与草酸乙酸缩合生成柠檬酸，在一系列催化下最终降解成草酰乙酸
电子传递偶联氧化磷酸化
第三阶段:在线粒体内膜上电子传递酶系逐级传递，最终形成水
电子载体
黄素蛋白
辅基
FMN
FAD
细胞色素
铁硫蛋白
泛醌(UQ，辅酶Q，脂溶性)
部分还原:半醌(UQH)
完全还原:全醌(UQH₂)
重要媒介物:NADH和FADH₂
电子传递链
复合体Ⅰ(NADH脱氢酶)
包括一个带辅基FMN的黄素蛋白(NADH脱氢酶)和九个不同的铁硫中心 一对e⁻:NADH→泛醌，H⁺:基质→膜间隙
复合体Ⅱ(琥珀酸脱氢酶)
包括含FAD的琥珀酸脱氢酶和几个铁硫蛋白 e⁻:琥珀酸(经Fe-S)→泛醌(存在于线粒体膜中
复合体Ⅲ(细胞色素还原酶)
包括细胞色素b和细胞色素c₁，以及一个铁硫中心 e⁻:还原型泛醌(UQH₂)→细胞色素c，H⁺:基质→膜间隙
复合体Ⅳ(细胞色素c氧化酶)
含有两种细胞色素(a和a₃) e⁻:细胞色素c→O₂ ATP合成酶借质子梯度将H⁺→基质，ADP→ATP
呼吸链电子载体按氧化还原电位从低向高排
在线粒体内膜上存在有关氧化磷酸化的脂蛋白复合物，它们是传递电子的酶体系，由一系列可逆地接受和释放电子或H⁺的化学物质组成，把内膜上相互关联地有序排列，称为电子传递链或呼吸链
氧化磷酸化偶联机制
当电子从NADH或FADH₂经呼吸链传递给氧形成水时，同时伴有ADP磷酸化形成ATP
半自主性
DNA特点
mtDNA全为外显子
mtDNA呈环状双链
mtDNA常与线粒体内膜结合，难以观察
mtDNA具有自我复制能力，可半保留复制
增值
间壁分裂(鼠肝细胞)
收缩分裂(酵母)
出芽分裂(酵母)
线粒体与疾病
线粒体细胞病
克山病(缺少硒、镁、钼)
母系遗传
